Φαιοχρωμοκύτωμα - ένας όγκος των επινεφριδίων

Το φαιοχρωμοκύτωμα (βαφή) είναι ένας όγκος που προέρχεται από το μυελό των επινεφριδίων. Ονομάζεται ορμονικά ενεργός όγκος επειδή εκκρίνει κατεχολαμίνες, οι οποίες περιλαμβάνουν αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Το φαιοχρωμοκύτωμα επηρεάζει συχνότερα άτομα άνω των 40 ετών. ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος; Ποια είναι η θεραπεία ενός όγκου βαφής;

Φαιοχρωμοκύτωμα (βαφή, lat. φαιοχρωμοκύτωμα) είναι ένα ενεργό παραγαγγλίωμα. Ο όρος phaeochromocytoma χρησιμοποιείται μόνο για ορμονικά ενεργούς όγκους που βρίσκονται στο μυελό των επινεφριδίων, ενώ εάν βρίσκονται έξω από τα επινεφρίδια, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα ονόματα: συμπαθητικό paraganglioma (ορμονικά ενεργό, πρώην pheochromocytoma) και παρασυμπαθητικό (ορμονικά ανενεργό) παραγαγγλιακό νεύρωμα. Αυτοί οι τύποι βλαβών εντοπίζονται συχνότερα στα επινεφρίδια, αλλά μπορούν επίσης να επηρεάσουν την ουροδόχο κύστη, τον προστάτη, το περικάρδιο ή ορισμένες περιοχές του λαιμού. Το μέγεθος του φαιοχρωμοκυτώματος τις περισσότερες φορές δεν υπερβαίνει μερικά εκατοστά (έχουν περιγραφεί όγκοι από μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως 20-30 εκατοστά) και το μέσο βάρος είναι περίπου 100 γραμμάρια. Μπορεί να εμφανιστεί διμερώς και να είναι κακοήθη. Λόγω της ιστολογικής τους δομής, τα φαιοχρωμοκύτταρα χωρίζονται από τους παθομορφολόγους σε:

• επιθηλιακοί όγκοι - κατασκευασμένοι από επιθηλιακά κύτταρα, που περιέχουν κοκκώδη, ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και υπερχρωματικούς πυρήνες. τα κελιά είναι διατεταγμένα σε χορδές και συστάδες
• πολυμορφικοί όγκοι - κατασκευασμένοι από επιθηλιακά κύτταρα, αλλά με μεγαλύτερο βαθμό διαφοροποίησης (ακόμη και γιγαντιαία κύτταρα) και μεγαλύτερη υπερχρωμία
• όγκοι του σώματος - κυριαρχούν τα ογκώδη κύτταρα. είναι η σπανιότερη μορφή

Φαιοχρωμοκύτωμα: αιτίες

Στην πραγματικότητα, η αιτία ενός όγκου στο μυελό των επινεφριδίων είναι άγνωστη. Ένας όγκος εμφανίζεται επειδή τα κύτταρα του εκκρίνουν κατεχολαμίνες, ορμόνες που παράγονται στο μυελό των επινεφριδίων. Αυτές οι ορμόνες, με τη μεσολάβηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, επηρεάζουν το έργο της καρδιάς, την αρτηριακή πίεση και αυξάνουν τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα. Σε ορισμένους ασθενείς, η εμφάνιση φαιοχρωμοκυτώματος προσδιορίζεται γενετικά. Μερικές φορές συνοδεύομαι από καρκίνους άλλων οργάνων - καρκίνο του θυρεοειδούς, καρκίνο του παραθυρεοειδούς αδένα και όγκο της υπόφυσης.

Φαιοχρωμοκύτωμα: συμπτώματα

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η αρτηριακή υπέρταση - παροξυσμική ή μόνιμη. Επιπλέον, οι ασθενείς αναφέρουν:

• παροξυσμικοί πονοκέφαλοι
• ένιωσα έναν γρήγορο καρδιακό παλμό
• ιδρώνοντας
• ωχρότητα
• ευρέως διασταλμένοι μαθητές
• πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν πηγαίνετε από ψέματα σε στάση
• κουνώντας τα χέρια
• νιώθω άγχος

Μερικές φορές ο όγκος συνοδεύεται από πόνο στο στήθος, ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα, κοιλιακό άλγος ή αύξηση της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της γενικής αναισθησίας.

Στην εγκυμοσύνη, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να προκαλέσει πρόωρο διαχωρισμό του πλακούντα και αποβολής.

Διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος

Το πρώτο βήμα είναι ο προσδιορισμός των ελεύθερων κατεχολαμινών ή των μεταβολιτών τους (VMA vanillinmandelic acid και methoxycatecholamines) στην 24ωρη συλλογή ούρων (οι μεθοξυκατοχολίνες μπορούν επίσης να προσδιοριστούν στον ορό). Η δοκιμή απέκκρισης της αδρεναλίνης, της νοραδρεναλίνης και της ντοπαμίνης στα ούρα μπορεί επίσης να προσδιοριστεί στο τεστ.

Οι εξετάσεις απεικόνισης είναι επίσης σημαντικές για τη διάγνωση ενός όγκου:

• υπέρηχος
• υπολογιστική τομογραφία
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
• επινεφριδιακή σπινθηρογραφία

Στη διαφορική διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα ακόλουθα:

• πρωτοπαθή υπέρταση
• σακχαρώδης διαβήτης με ταυτόχρονη υπέρταση
• υπερδραστικός θυρεοειδής αδένας
• παροξυσμική ταχυκαρδία
• ισχαιμική καρδιακή πάθηση
• όγκοι του εγκεφάλου, ειδικά εκείνοι που βρίσκονται στην οπίσθια κρανιακή κοιλότητα
• πονοκεφάλους ημικρανίας, συμπλέγματος ή αγγειοκινητικής φύσης
• εμμηνόπαυση στις γυναίκες
• οξεία διαλείπουσα πορφυρία
• ψευδοφαοχρωμοκύτωμα
• νεφροαγγειακή υπέρταση
• παραγαγγλιομήματα
• αγχώδεις διαταραχές

Θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος

Η θεραπεία του καρκίνου περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων. Πριν από τη διαδικασία, στους ασθενείς χορηγούνται φάρμακα που μπλοκάρουν τους αδρενεργικούς υποδοχείς (π.χ. λαβεταλόλη, πραζοσίνη ή φαινοξυβενζαμίνη).

Πρόγνωση και προφύλαξη του φαιοχρωμοκυτώματος

Η πρόγνωση μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι ευνοϊκή, υπό την προϋπόθεση ότι ο όγκος δεν έχει γίνει κακοήθης και δεν βρίσκεται πέρα ​​από τα επινεφρίδια. Η γενετική εμφάνιση της νόσου δίνει μια χειρότερη πρόγνωση.

Οι οικογένειες με ιστορικό φαιοχρωμοκυτώματος πρέπει να υπόκεινται σε συνεχή γενετική συμβουλευτική.

Για έναν καλοήθη όγκο, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 96 τοις εκατό, ενώ για έναν κακοήθη όγκο μειώνεται στο 44 τοις εκατό. Ο κίνδυνος υποτροπής όγκου είναι περίπου 10 τοις εκατό. Ένα κακοήθη φαιοχρωμοκύτωμα που δεν έχει υποστεί αγωγή έχει περίπου 50% επιβίωση πενταετούς διάρκειας.

Η περιεγχειρητική θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 3 τοις εκατό. Η αρτηριακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό περίπου στο 60% των ασθενών μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η κανονικοποίηση είναι πιο συχνή σε ασθενείς με παροξυσμική υπέρταση (περίπου 80 τοις εκατό) από ό, τι στην εμμένουσα υπέρταση (περίπου 40 τοις εκατό).