Το Erythroderma, επίσης γνωστό ως αποφολιδωτική δερματίτιδα (ED), είναι ένας κοινός όρος που χρησιμοποιείται σε δερματολογικές παθήσεις. Δεν είναι ξεχωριστή οντότητα ασθένειας. Είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που μπορεί να είναι μια εκδήλωση διαφόρων ασθενειών. Πώς είναι το ερυθροδερμία και τι προκαλεί; Μπορεί να αντιμετωπιστεί; Είναι επικίνδυνο?
Ερυθροδερμία ή αποφολιδωτική δερματίτιδα (απολεπιστική δερματίτιδα, ED), επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες (η αναλογία είναι περίπου 3: 1). Η ηλικία στην οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα εξαρτάται από την αιτιολογία, αν και θεωρείται ότι στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζει άτομα άνω των 40 ετών (η εξαίρεση είναι το ερυθροδερμία, το οποίο συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ατοπικής δερματίτιδας, της σμηγματορροϊκής δερματίτιδας και της νόσου του Ritter, δηλ. απολέπιση δέρματος νεογέννητων).
Ερυθροδερμία: συμπτώματα
Το ερυθροδερμικό είναι φλεγμονώδες. Το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό είναι η γενικευμένη ερυθρότητα του δέρματος που καλύπτει περισσότερο από το 90% της επιφάνειάς του.
Συνήθως, συνοδεύεται από έντονη απολέπιση, η οποία εμφανίζεται 2-6 ημέρες μετά την εμφάνιση ερυθρότητας - αρχικά στην περιοχή κάμψης.
Το δέρμα είναι ζεστό και οι βλάβες μπορεί να συνοδεύονται από επίμονο κνησμό, με αποτέλεσμα διασταυρούμενες τρίχες.
Η παρατεταμένη ερυθροδερμία μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές των εξαρτημάτων του δέρματος. Τα νύχια οδηγούν σε απώλεια μαλλιών, ραβδώσεις και πάχυνση, και κατά συνέπεια σε ονυχόλυση ή αποκόλληση της πλάκας των νυχιών από τον πλακούντα.
Το δέρμα είναι επίσης πρησμένο. Το πρήξιμο των βλεφάρων είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό, προκαλώντας το λεγόμενο εκτρόπιο, δηλαδή το κάτω βλέφαρο κάμπτεται προς τα έξω.
Οι χρόνιες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε τοπικές ή διάχυτες διαταραχές της λεύκης, οι οποίες είναι ιδιαίτερα αισθητές μεταξύ των μαύρων φυλών.
Θα πρέπει επίσης να θυμόμαστε για τη συνύπαρξη βλαβών και εκρήξεων που χαρακτηρίζουν τις ασθένειες στις οποίες βασίζεται μια δεδομένη περίπτωση ερυθροδημίας.
Ερυθροδερμία: αιτίες
Η αιτιολογία της απολεπιστικής δερματίτιδας ποικίλλει σημαντικά. Αναμφίβολα, το υπόβαθρό του αποτελείται από πολύπλοκες ανοσολογικές διαδικασίες. Μπορεί να είναι πρωτογενής ή να εμφανίζεται δευτερεύουσα από άλλες δερματικές παθήσεις.
Τα φάρμακα αποτελούν σημαντική αιτία της πρωτοπαθούς ΕΔ. Ο κατάλογος των πιθανών ενόχων είναι πολύ μακρύς. Οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες από διάφορες ομάδες μπορεί να είναι παράγοντες ενεργοποίησης, όπως
- νευροληπτικά
- αντιβιοτικά
- φάρμακα κατά της φυματίωσης
- αντικαρκινικά φάρμακα
Ο κατάλογος των δερματικών παθήσεων στις οποίες η πορεία των ερυθροδερμάτων μπορεί να είναι δευτερεύουσα είναι εξίσου μακρά:
- ψωρίαση - η συνήθης αιτία του ερυθροδερμίου σε αυτήν την περίπτωση είναι η συστηματική χρήση στεροειδών (άλλοι παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να είναι ανθελονοσιακά φάρμακα, παρασκευάσματα λιθίου, εγκαύματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με PUVA)
- pityriasis rubra pilaris
- ατοπική δερματίτιδα
- επικοινωνήστε με το έκζεμα
- σμηγματορροϊκή δερματίτιδα
- πεμφίγος
- πεμφιγοειδές
- πολύμορφο ερύθημα (ειδικά οι πιο σοβαρές μορφές του, που μπορεί να είναι αντιδράσεις φαρμάκων - σύνδρομο Stevens-Johnson και σύνδρομο Lyell, δηλ. τοξική επιδερμική νεκρόλυση)
- Σύνδρομο Sezary και μυκητίαση fungoides - δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων
Τα συμπτώματα ερυθροδερμίας που εμφανίζονται χωρίς προηγούμενες δερματικές αλλοιώσεις απαιτούν προσεκτική διάγνωση, καθώς μπορεί να είναι δερματική εκδήλωση νεοπλασματικών ασθενειών, ιδίως κακοήθης υπερπλασία του αιματοποιητικού συστήματος - λεμφώματα και λευχαιμίες. Άλλοι καρκίνοι που μπορεί να σχετίζονται με περιλαμβάνουν:
- καρκίνος του πνεύμονα
- καρκίνος του ορθού
- καρκίνος των σαλπίγγων
Το Erythroderma μπορεί επομένως να κληθεί παρανεοπλασματικό σύνδρομο.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η αποφολιδωτική δερματίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της λοίμωξης από τον ιό HIV και της GVHD (ang. ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή), δηλαδή ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή - που προκύπτει από ανεπιθύμητη απόκριση στον οργανισμό του δέκτη μοσχεύματος υπό την επίδραση εισαγόμενων αντιγονικά ξένων λεμφοκυττάρων.
Περίπου το 30% των ερυθροδερμάτων είναι ιδιοπαθή (χωρίς αποδεδειγμένη αιτία). Στη βιβλιογραφία, αυτός ο χαρακτήρας αναφέρεται μερικές φορές ως «σύνδρομο ερυθρού ανθρώπου».
Είναι το ερυθροδερμικό επικίνδυνο;
Η κλινική εικόνα του ερυθροδερμίου μπορεί να ποικίλλει και να διαφέρει ως προς τη σοβαρότητα και τη δυναμική της πορείας ανάλογα με την αιτία.
Το ερυθροδερμία είναι μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί ακόμη και να προκαλέσει σοκ.
Ως αποτέλεσμα της επέκτασης των μικρών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, η θερμορύθμιση μειώνεται - η απώλεια θερμότητας αυξάνεται δραστικά. Η συνέπεια είναι επίσης μια αναστατωμένη ισορροπία υγρών στο σώμα. Η αφυδάτωση και οι ηλεκτρολύτες προχωρούν.
Η αυξημένη δερματική ροή αίματος οδηγεί σε αύξηση της καρδιακής απόδοσης (υπερκινητική κυκλοφορία), η οποία μπορεί τελικά να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Οι φλεγμονές που αναπτύσσονται σε τόσο μεγάλη επιφάνεια όπως το δέρμα προκαλούν έντονη αύξηση του μεταβολισμού, η οποία αντανακλάται, μεταξύ άλλων, μειωμένη παραγωγή πρωτεϊνών στο ήπαρ (λευκωματίνη) και, κατά συνέπεια, οίδημα.
Η ανοσοανεπάρκεια που σχετίζεται με την ερυθροδεμία προκαλεί περαιτέρω απειλές. Μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής λοίμωξη των δερματικών αλλοιώσεων και πνευμονίας, που μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Ερυθροδερμία: θεραπεία
Οι ασθενείς που παρουσιάζουν σοβαρά συμπτώματα συχνά χρειάζονται νοσηλεία. Οι παιδιατρικοί ασθενείς αξίζουν ιδιαίτερη προσοχή. Σε αυτήν την ομάδα, η κλινική επιδείνωση εμφανίζεται πολύ πιο γρήγορα και πιο γρήγορα. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η παρακολούθηση ζωτικών σημείων και η εντατική θεραπεία.
Η αρχική θεραπεία για γενικευμένη σοβαρή ερυθροδεμία είναι η ίδια ανεξάρτητα από την αιτιολογία. Το κλειδί είναι να αναπληρώσετε τις απώλειες νερού και ηλεκτρολυτών.
Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως μακροχρόνια ενυδάτωση του δέρματος με υγρούς επιδέσμους, εφαρμογή μαλακτικών και τοπικά στεροειδή φάρμακα.
Για τον έλεγχο της οξείας φάσης των συμπτωμάτων και την πρόληψη μιας άλλης επιδείνωσης, μπορεί να είναι απαραίτητη η χρήση στεροειδών επίσης συστημικά.
Η παροχή αντιισταμινικών, που μειώνουν την αίσθηση του κνησμού, είναι επίσης χρήσιμη.
Οι παράγοντες της δευτερογενούς λοίμωξης, με τη σειρά τους, αποτελούν προϋπόθεση για την εφαρμογή της αντιβιοτικής θεραπείας.
Ερυθροδερμία: πρόγνωση
Η πρόγνωση του ερυθροδερμίου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το ιστορικό του.
Εάν η υποκείμενη αιτία (όπως ένα φάρμακο) αφαιρεθεί, τα συμπτώματα υποχωρούν χωρίς επακόλουθα και η πρόγνωση είναι γενικά καλή.
Η αποφολιδωτική δερματίτιδα δευτερογενής από άλλες καταστάσεις μπορεί να επαναληφθεί και απαιτεί κυρίως βελτιστοποίηση της θεραπείας της υποκείμενης νόσου και αποφυγή παραγόντων που μπορεί να προκαλέσουν επιδείνωση.
