- Η νόσος του Behçet είναι μια ρευματολογική ασθένεια που περιλαμβάνει διάφορα όργανα και συστήματα.
- Η τριάδα που την χαρακτηρίζει κλασικά είναι η παρουσία:
- Καρδιαγγειακές πληγές
- καρκίνο πληγές
- ραγοειδίτιδα
αλλά αυτή η οντότητα μπορεί
- Μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στο έτος του νευρικού συστήματος και να προκαλέσει τραύματα σε άλλα συστήματα.
- Η νόσος του Behcet χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων έτσι εισέρχεται στην ομάδα της αγγειίτιδας.
Ποιος το επηρεάζει;
- Είναι πιο συχνή στις χώρες της Ανατολικής Μεσογείου και στην Ιαπωνία.
- Υπάρχει μια ελαφρά υπεροχή ανδρών ηλικίας μεταξύ 20 και 30 ετών μεταξύ των ατόμων που έχουν προσβληθεί.
Είναι γνωστά τα αίτια;
- Πρόκειται για μια ασθένεια άγνωστης, μειονοτικής, μη μεταδοτικής και χρόνιας προέλευσης.
- Η προέλευση της είναι πιθανώς αυτοάνοση.
- Οι παράγοντες που προκαλούν αυτή την ανοσολογική δυσλειτουργία είναι ακόμα άγνωστοι.
- Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση σε ορισμένους ασθενείς.
- Μπορεί επίσης να εμπλακούν ορισμένοι πιθανά μολυσματικοί παράγοντες (ιός απλού έρπητα).
Συμπτώματα
- Είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ως ξέσπασμα.
Καρδιαγγειακές πληγές
- Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, οι πληγές από το στόμα είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου.
- Έχουν μεταβλητό μέγεθος, μεταξύ 2 και 12 mm, με ένα υπόλευκο πυθμένα.
- Διαλύονται αυθόρμητα σε μια μεταβλητή περίοδο 3 έως 30 ημερών, χωρίς ουλές.
- Αυτά τα έλκη είναι επαναλαμβανόμενα, με συχνότητα μεγαλύτερη από 3 σε 12 μήνες.
Καρδιαγγειακές πληγές
- Έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά, αν και λιγότερο συχνά και με λιγότερη τάση επανάληψης.
- Εμφανίζονται συνήθως αργότερα από τις πληγές από το στόμα.
Η εμπλοκή των ματιών
- Η πιο χαρακτηριστική οφθαλμική εκδήλωση είναι η ραγοειδίτιδα, η οποία είναι συνήθως διμερής.
- Επιδρά συχνότερα στον οπίσθιο θάλαμο.
- Όταν εμφανίζεται (το 60% των περιπτώσεων), το κάνει τόσο πολύ καιρό μετά την πληγή.
- Μπορεί να προκαλέσει μόνιμη τύφλωση.
- Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αγγειίτιδα ή απόφραξη αγγείων αμφιβληστροειδούς, έλκη κερατοειδούς ή επιπεφυκίτιδα.
Συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος
- Εμφανίζεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων.
- Μπορούν να αφήσουν συνέχειες, οι οποίες μπορεί να είναι απενεργοποιημένες.
- Η πιο συχνή μορφή εμφάνισης είναι η μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, αν και μπορεί να εμφανιστεί και με την απόφραξη των εγκεφαλικών αγγείων: φλεβική θρόμβωση, φλεβικά εμφράγματα, εγκεφαλικά εμφράγματα, αγγειίτιδα ή ανευρύσματα.
Συμμετοχή του δέρματος
- Υποδόρια οζίδια
- Αυξημένα οζίδια
- Δερματική αγγειίτιδα
- Σε αυτή την ασθένεια το φαινόμενο της πατρίας είναι χαρακτηριστικό, το οποίο συνίσταται στην εμφάνιση μιας φλεγμονώδους αντίδρασης γύρω από το ελάχιστο τραύμα.
Κοινή συμμετοχή
- Η νόσος μπορεί να προκαλέσει κοινή εμπλοκή μέσω της φλεγμονής των αρθρικών μεμβρανών (αρθρίτιδα).
- Συνήθως βρίσκονται στα γόνατα και τους αστραγάλους.
Διάγνωση
- Είναι κυρίως κλινικό δεδομένου ότι δεν υπάρχει αναλυτική, απεικονιστική ή ιστολογική εξέταση που είναι οριστική.
- Ορισμένες αναλυτικές δοκιμές, όπως ο προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών και του συμπληρώματος στο αίμα που είναι συνήθως αυξημένες ή η παρουσία αντισωμάτων κατά κυττάρων του στοματικού βλεννογόνου, μπορεί να υποστηρίξουν τη διάγνωση.
- Εντός της εμπλοκής του κάθε οργάνου μπορεί να απαιτούνται διαφορετικές διαγνωστικές εξετάσεις, όπως ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού σε νευρολογική εμπλοκή ή εξέταση της βάσης με φλουορεσκεΐνη στην οφθαλμική μορφή.
Θεραπεία
- Στις δερματικές μορφές είναι συμπτωματική με αλοιφές κορτικοστεροειδών ή διαλύματα ξυλοκαΐνης.
- Σε σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου, ραγοειδίτιδα και νευρολογική, μπορεί να είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή συστηματικά σε υψηλές δόσεις (1 mg / kg / ημέρα), συνοδευόμενα από ανοσοκατασταλτικά.
