---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
Η νόσος του Schilder είναι επίσης γνωστή ως σκλήρυνση κατά πλάκας - η οξεία μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Είναι μια από τις πολύ σπάνιες εκφυλιστικές ασθένειες που ξεκινούν στην παιδική ηλικία. Περιγράφεται ως μυελινοκλαστική σκλήρυνση κατά πλάκας. Είναι πιο συνηθισμένο στα αγόρια από τα κορίτσια, συνήθως μεταξύ 7 και 12 ετών. Μάθετε ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Schilder και ποια είναι η πρόγνωση.
Πίνακας περιεχομένων:
- Νόσος του Schilder - Αιτίες και συμπτώματα
- Νόσος του Schilder - διάγνωση
- Νόσος του Schilder ή Σκλήρυνση κατά πλάκας;
- Νόσος του Schilder - Θεραπεία
- Νόσος του Schilder - πρόγνωση
Η νόσος Schilder περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912, αλλά μόλις το 1986 περιγράφηκαν και συμφωνήθηκαν τα κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου. Η νόσος του Schilder θεωρείται μία από τις ποικιλίες της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Παίρνει τη μορφή οξείας ή υποξείας απομυελινωτικής διαταραχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Επηρεάζει κυρίως νέους ασθενείς.
Οι όροι διάχυτη σκλήρυνση του εγκεφάλου ή διάχυτη σκλήρυνση κατά πλάκας χρησιμοποιούνται επίσης για την περιγραφή της νόσου του Schilder.
Νόσος του Schilder - Αιτίες και συμπτώματα
Οι ακριβείς αιτίες της νόσου Schilder είναι άγνωστες. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά μετά από μια μολυσματική ασθένεια. Τα συμπτώματα της νόσου Schilder είναι πολύ μη ειδικά και εύκολα υποτιμημένα. Συνήθως εμφανίζονται:
- πονοκεφάλους
- πυρετός
- αίσθημα γενικής κόπωσης και δυσφορίας
Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με εκτεταμένη απομυελίνωση, η οποία είναι η απώλεια της θήκης μυελίνης γύρω από τους νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η απώλεια μυελίνης οδηγεί σε σημαντική επιβράδυνση της νευρωνικής μετάδοσης.
Τώρα προτείνεται ότι οι μορφές L βακτηρίων μπορεί να είναι υπεύθυνες για μια τέτοια διαδικασία, αλλά αυτό απαιτεί περαιτέρω έρευνα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η διαδικασία απομυελίνωσης καλύπτει όλο και πιο εκτεταμένες περιοχές του εγκεφάλου, και αυτό συμβάλλει σε διαταραχές της κίνησης, διαταραχές της ομιλίας, διαταραχές ακοής και οπτικές διαταραχές. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να επηρεάσει τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση και την αναπνοή.
Αυτή η ασθένεια δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο Addison-Schilder, η οποία είναι μια σπάνια γενετική κατάσταση που σχετίζεται με βλάβη των βιοχημικών οδών στη μυελίνη.
Νόσος του Schilder - διάγνωση
Για να διαγνωστεί με νόσο Schilder, ένας ασθενής πρέπει να πληροί τα ακόλουθα κριτήρια, γνωστά ως κριτήρια Poser:
- Η παρουσία κλινικών κριτηρίων και συμπτωμάτων άτυπων για την πρώιμη πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
- Κανονική σύνθεση ή σύνθεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού ασυνήθιστη για σκλήρυνση κατά πλάκας.
- Παρουσία μίας ή δύο συμμετρικών πλακών διαμέτρου τουλάχιστον 3 cm και καλύπτοντας το κεντρικό τμήμα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων (που φαίνεται με ιατρική απεικόνιση).
- Δεν υπάρχει ιογενής ή μυκοπλασματική λοίμωξη.
- Κανονικά επίπεδα λιπαρών οξέων μακράς αλυσίδας στον ορό.
- Κανονική νεφρική λειτουργία.
Πολλά διαγνωστικά εργαλεία είναι ευρέως διαθέσιμα για να βοηθήσουν στη διάγνωση της νόσου του Schilder.
Με τη χρήση υπολογιστικής τομογραφίας, οι αλλοιώσεις υπόνοιας (επίσης γνωστές ως "αλλοιώσεις υπόνοιας") μπορούν να απεικονιστούν. Αυτές είναι παθολογικές αλλαγές με μειωμένο παράγοντα εξασθένησης της ακτινοβολίας.
Παρόμοια αποτελέσματα λαμβάνονται με τη χρήση απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού με αντίθεση.
Η θέση αυτών των αλλαγών είναι σχεδόν πάντα υποφλοιώδης και ορατή στις ακολουθίες Τ1.
Η μέθοδος ηλεκτροεγκεφαλογραφίας χρησιμοποιείται πολύ σπάνια στη διάγνωση της νόσου Schilder. Χρησιμοποιείται μόνο όταν υπάρχουν υποψίες ή υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις.
Νόσος του Schilder ή Σκλήρυνση κατά πλάκας;
Υπάρχουν μερικές ομοιότητες μεταξύ της νόσου του Schilder και της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Και στις δύο περιπτώσεις, το περίβλημα μυελίνης γύρω από τα νευρικά κύτταρα χάνεται, γεγονός που εμποδίζει τη μετάδοση ηλεκτρικών παλμών από τον νευρώνα στον νευρώνα.
Τα συμπτώματα και των δύο ασθενειών είναι επίσης παρόμοια. Περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, διαταραχές της διαδικασίας μνήμης, ομιλίας και κίνησης. Επομένως, η διάγνωση της νόσου Schilder πρέπει να πραγματοποιείται με ιδιαίτερη προσοχή.
Νόσος του Schilder - Θεραπεία
Η θεραπεία της νόσου του Schilder είναι συμπτωματική. Οι γιατροί μετά τη διάγνωση συνιστούν τη λήψη φαρμάκων από την ομάδα των κορτικοστεροειδών. Η χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης δίνει θετικά αποτελέσματα.
Επιπλέον, η συντηρητική θεραπεία, η διατροφή και η φυσιοθεραπεία χρησιμοποιούνται παράλληλα.
Υπάρχουν ενδείξεις ότι η θεραπεία της νόσου του Schilder με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) είναι αποτελεσματική. Ωστόσο, λόγω του απαγορευτικού κόστους που σχετίζεται με αυτόν τον τύπο θεραπείας, δεν έχει εισέλθει στην κλινική πρακτική.
Η αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας χορήγησης ανοσοσφαιρινών, θεραπείας με ιντερφερόνη ή ανταλλαγής πλάσματος αίματος δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.
Νόσος του Schilder - πρόγνωση
Η πρόγνωση κατά τη διάρκεια της νόσου Schilder εξαρτάται από την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται σημαντική κλινική βελτίωση μετά την έναρξη της θεραπείας.
Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις επιδείνωσης της υγείας, συμπεριλαμβανομένων των αυξημένων σωματικών και διανοητικών αναπηριών. Ωστόσο, είναι σπάνια.
Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική περίθαλψη. Θα πρέπει να διαθέτει επαρκή αερισμό του αναπνευστικού συστήματος, διατροφή (συχνά παρεντερική) και συνεχή παρακολούθηση των επιπέδων ηλεκτρολύτη.
Σχετικά με τον Συγγραφέα---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
