Νόσος του Behcet: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η νόσος του Behcet (Adamantiades-Behçet) είναι μια σπάνια συστηματική αγγειακή νόσος που προσβάλλει μόνο δώδεκα άτομα στη χώρα μας. Ξεκινά με αθώα έλκη στο στόμα και μπορεί να οδηγήσει στην εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ποια είναι τα άλλα συμπτώματα της νόσου του Behcet; Μπορεί να αντιμετωπιστεί;

Η νόσος του Behcet είναι μια συστηματική αγγειίτιδα με χαρακτηριστικές επαναλαμβανόμενες αλλαγές στο δέρμα και τον βλεννογόνο. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Τούρκο δερματολόγο Hulusi Behçet, ο οποίος βρήκε τα συμπτώματα της νόσου σε έναν από τους ασθενείς του. το 1936 περιέγραψε τα συμπτώματά του ως μια νέα ασθένεια στα αρχεία του δέρματος και των γενικών ασθενειών. Το 1947, το όνομα εγκρίθηκε επίσημα στο Διεθνές Δερματολογικό Συνέδριο στη Γενεύη.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου του Behcet εξαρτάται από τη γεωγραφική περιοχή. Η υψηλότερη συχνότητα παρατηρείται σε χώρες κατά μήκος των λεγόμενων τη διαδρομή μεταξιού, δηλαδή την εμπορική οδό που είναι γνωστή από την αρχαιότητα, μέσω της οποίας μεταξιού και άλλων προϊόντων από την Κίνα και την Ιαπωνία μεταφέρθηκαν στην Ευρώπη. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην 3-4η δεκαετία της ζωής. Η πλειονότητα των ασθενών από την Ιαπωνία, την Κορέα και τη Γερμανία είναι γυναίκες, ενώ στις χώρες της Μέσης Ανατολής οι άνδρες κυριαρχούν. Είναι μια σπάνια ασθένεια στην Πολωνία, μέχρι στιγμής έχουν περιγραφεί μόνο δώδεκα περιπτώσεις και η συχνότητα είναι παρόμοια και στα δύο φύλα. Ο πραγματικός αριθμός ασθενών μπορεί να είναι μεγαλύτερος, επειδή λόγω διαγνωστικών δυσκολιών, διαγιγνώσκονται μόνο τυπικές και πλήρεις μορφές της νόσου.

Η νόσος του Behcet: αιτίες

Οι αιτίες της νόσου εξακολουθούν να είναι ασαφείς. Υπάρχουν πολλά επιχειρήματα για το γενετικό υπόβαθρο της νόσου. Εμφανίζεται σε συγκεκριμένες περιοχές και σε συγκεκριμένους πληθυσμούς. Λόγω της σημαντικής σοβαρότητας της νόσου στην τουρκική εμπορική κοινότητα μεταξιού, θεωρήθηκε ότι τα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας HLA-B * 5101 και HLA-B * 5108 προδιαθέτουν στο σύνδρομο.

Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα παρατηρούνται επίσης σε ασθενείς: αυξημένη παραγωγή προ-φλεγμονωδών κυτοκινών, κυκλοφορούντων ανοσολογικών συμπλεγμάτων, αντισωμάτων κατά των βλεννογόνων κυττάρων ή αντισωμάτων κατά των ενδοθηλιακών κυττάρων. Ωστόσο, δεν είναι σαφές εάν αποτελούν αιτία ή δευτερεύον σύμπτωμα της νόσου.

Ο ρόλος των μολυσματικών παραγόντων στην έναρξη της νόσου του Behcet δεν έχει επιβεβαιωθεί, αλλά υπάρχουν φωνές που Streptococcus sanguis και oralis, Saccharomyces cerevisiae και ο τύπος του ιού του έρπητα μπορεί να τον προκαλέσει.

Νόσος του Behcet: συμπτώματα

• Έλκη του στόματος (97-99%)

Συνήθως, η εμφάνιση επώδυνων στοματικών ελκών είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Η επαναλαμβανόμενη φύση των βλαβών είναι χαρακτηριστική - περισσότερο από 3 το χρόνο - που επουλώνεται αυθόρμητα για έως και 3 εβδομάδες χωρίς να αφήνει σημάδια

• Έλκη των γεννητικών οργάνων (85%)

Στους άνδρες, βρίσκονται στο όσχεο, σε γυναίκες στα χείλη, αλλά και στον κόλπο και στον τράχηλο. Είναι βαθιά, πολύ οδυνηρά και δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Συχνά επανεμφανίζονται και, σε αντίθεση με τα αφθώδη στόματα, αφήνουν ουλές.

• Βλάβες του δέρματος που μοιάζουν με ακμή (85%)

Παρατηρήθηκε στους άνδρες, επηρεάζουν κυρίως το λαιμό.

• Οζώδες ερύθημα (50%)

Αφορά τις γυναίκες. Εμφανίζεται στα κάτω άκρα και θεραπεύει αφήνοντας αποχρωματισμό.

• Σύμπτωμα μοτίβου

Πρόκειται για υπερευαισθησία του δέρματος που προκαλείται ακόμη και από την παραμικρή βλάβη. Το πρότυπο των προτύπων είναι ένα από τα κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Behcet. Μπορεί να προκληθεί από διάτρηση βελόνας ή ενδοδερμική ένεση ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Εντός 24 ωρών, η ερυθηματώδης σκλήρυνση αναπτύσσεται με την επακόλουθη συσσώρευση αποστειρωμένης πυώδους εκκένωσης στο κέντρο της βλάβης. Στη Μέση Ανατολή, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να θεωρηθεί παθογνωμονικό για τη νόσο του Behcet.

• Οφθαλμικά συμπτώματα (50%)

Οι ασθενείς παραπονιούνται για διπλή όραση, φωτοφοβία, ερυθρότητα, πόνο. Υπάρχει ραγοειδίτιδα και φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς. Οι μη οφθαλμικές παθήσεις μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη γλαυκώματος, καταρράκτη ή τύφλωσης στο μέλλον.

• Αρθρίτιδα (40%)

Μία ή περισσότερες αρθρώσεις μπορεί να επηρεαστούν από την ασθένεια. Συνήθως οι μεγάλες αρθρώσεις προσβάλλονται, σπάνια μικρές, και σχεδόν ποτέ ιεροφιλικές αρθρώσεις. Η φλεγμονή μπορεί να είναι οξεία ή υποξεία. Οι ασθενείς υποφέρουν από πρήξιμο και πόνο στις αρθρώσεις καθιστώντας δύσκολη την κίνηση. Τα συμπτώματα διαρκούν έως και τρεις εβδομάδες και στη συνέχεια εξαφανίζονται αυθόρμητα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν καταστροφικές αλλαγές στις αρθρώσεις.

• Φλεγμονή των μυών

Η γενικευμένη μυοσίτιδα έχει αναφερθεί μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Μερικοί αναπτύσσουν τοπική φλεγμονή.

• Φλεβική θρόμβωση (24%)

Εμφανίζεται σε επιδεινωμένες περιπτώσεις της νόσου.

• Αλλαγές στα σκάφη

Η ασθένεια είναι συστηματική και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε αγγείο: μικρό, μεσαίο και μεγάλο. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση και την ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι αρτηρίες συστέλλονται και ανευρύσματα, ενώ οι φλέβες αναπτύσσουν θρόμβωση και κιρσούς.

• Καρδιακή εμπλοκή (7-30%)

Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της αγωγής, περικαρδίτιδα, καθώς και στεφανιαία αγγειίτιδα και συμπτώματα ισχαιμικής νόσου

• Αλλαγές στο πεπτικό σύστημα

Συνήθως επηρεάζει το παχύ έντερο. Εμφανίζονται έλκη που μπορούν να προκαλέσουν διάτρηση και περιτονίτιδα.

• Συμμετοχή στο CNS (5%)

Εμφανίζεται το αργότερο, ακόμη και αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση των αφθών στο στόμα. Αναφέρεται με τον όρο "neuro-Behçet". Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, πυρετό, σύγχυση, διαταραχές ισορροπίας και εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σύγκριση με τον υγιή πληθυσμό, είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ασηπτική μηνιγγίτιδα.

• Συμμετοχή νεφρών (3%)

Σπάνιες σε σύγκριση με άλλα συμπτώματα.

Νόσος του Behcet: διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική εικόνα, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εργαστηριακές εξετάσεις ή ιστοπαθολογική εικόνα. Μπορεί να εμφανιστεί: αναιμία και λευκοκυττάρωση, επιτάχυνση της ESR, αυξημένη συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, ανοσοσφαιρίνες (κυρίως IgA και συστατικά του συστήματος συμπληρώματος), διαταραχές στο σύστημα πήξης που προδιαθέτουν σε θρόμβωση. Ωστόσο, δεν υπάρχουν αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδής παράγοντας.

Το 1990, μια ομάδα εμπειρογνωμόνων - Διεθνής ομάδα μελέτης για τη νόσο του Behçet - ανέπτυξε τα κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Behcet:
1) κύριο κριτήριο: έλκη στο στόμα - μικρά, μεγάλα ή παρόμοια με έρπητα, που βρέθηκαν τουλάχιστον 3 φορές σε 12 μήνες
2) πρόσθετα κριτήρια:

• αλλαγές στο όργανο της όρασης: πρόσθια ή οπίσθια ιρίτιδα, φλεγμονή της αγγειίτιδας του αμφιβληστροειδούς
• θετικό τεστ αλλεργίας (σύμπτωμα μοτίβου) - διαβάστε μετά από 24–48 ώρες
• υποτροπιάζοντα έλκη των γεννητικών οργάνων
• οζώδες ερύθημα, βλάβες στην ωχρά κηλίδες ή θυλακίτιδα, οζίδια ακμής σε ενήλικες που δεν λαμβάνουν κορτικοστεροειδή.

Για να εξακριβωθεί η διάγνωση της νόσου του Behcet, είναι απαραίτητο να ικανοποιηθεί το (κύριο) κριτήριο και τουλάχιστον δύο επιπλέον κριτήρια μετά τον αποκλεισμό άλλων αιτιών.

Η νόσος του Behcet πρέπει να διαφοροποιείται από:

• Σύνδρομο Reiter
• οροαρνητική αρθροπάθεια
• σαρκοείδωση
• μορφές συστηματικής αγγειίτιδας

Νόσος του Behcet: Θεραπεία

Λόγω της ασαφούς αιτιολογίας της νόσου, η αιτιώδης θεραπεία δεν είναι δυνατή. Απομένει μόνο να ανακουφίσει τα συμπτώματα της νόσου. Η θεραπεία που χρησιμοποιείται εξαρτάται από την πρόοδο της νόσου και τη συμμετοχή των οργάνων.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία: κορτικοστεροειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, σουλφασαλαζίνη, κολχικίνη, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, αντιπηκτικά, κυκλοφωσφαμίδη, δαψόνη.

Σε περιπτώσεις που περιορίζονται στο δέρμα, αρκεί η τοπική εφαρμογή φαρμάκων - κορτικοστεροειδών, τα αντιβιοτικά. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται ισχυρότερα φάρμακα (κυτταροστατικά, ανοσοκατασταλτικά).

Νόσος του Behcet: πρόγνωση

Η ασθένεια έχει περιόδους επιδείνωσης και ύφεσης. Σε περιπτώσεις όπου το ΚΝΣ και οι πνεύμονες δεν εμπλέκονται, η πρόγνωση είναι καλή. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου είναι νευρολογικές επιπλοκές, ρήξη ανευρύσματος και θρόμβωση των κάτω άκρων.