Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια ασθένεια της οποίας τα πρώτα συμπτώματα είναι μη ειδικά και υποδηλώνουν πολλές ασθένειες, καθιστώντας δύσκολη την έγκαιρη διάγνωση. Η θεραπεία που ξεκίνησε πολύ αργά αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Ποιες είναι οι αιτίες της κοκκιωμάτωσης του Wegener; Πώς να το αναγνωρίσετε; Είναι δυνατόν να το θεραπεύσετε;
Η κοκκιωμάτωση του Wegener (κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα) είναι μια ασθένεια της οποίας η ουσία είναι η νεκρωτική, κοκκιωματώδης φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (μικρού και μεσαίου μεγέθους), ειδικά της άνω και κάτω αναπνευστικής οδού και των νεφρών. Κατά τη διάρκεια της νόσου, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και βλάπτει το τοίχωμα συγκεκριμένων αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα φλεγμονή που οδηγεί σε αγγειοσυστολή, ισχαιμία, έμφραγμα ή αιμορραγία στα όργανα.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener ανήκει στην ομάδα των συστημικών νόσων του συνδετικού ιστού (ρευματικές ασθένειες). Η κοκκιωμάτωση του Wegener επηρεάζει περίπου 5 στα 100.000 άτομα, με παρόμοια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.
Granulomatosis του Wegener: Αιτίες
Οι λόγοι για αυτό είναι άγνωστοι. Ορισμένες μελέτες προτείνουν, αλλά δεν καταλήγουν στο συμπέρασμα, ότι τα αντισώματα cANCA μπορούν να προκαλέσουν φλεγμονή, η οποία μπορεί να διεγείρει τα ανοσοκύτταρα να επιτεθούν.
Αυτοάνοσες ασθένειες - όταν το ανοσοποιητικό σύστημα μας επιτίθεται
Διαβάστε επίσης: Αυτοάνοση ηπατίτιδα (AZW): αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Σύνδρομο Eisenmenger: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της αγγειακής πνευμονικής νόσου Kawasaki σε παιδιά και ενήλικες - αιτίες, συμπτώματα και θεραπείαGranulomatosis του Wegener: Πώς αναγνωρίζετε τα συμπτώματα;
Αρχικά, εμφανίζονται μη ειδικά συμπτώματα, όπως κόπωση, πυρετός χαμηλού βαθμού, έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους, μυϊκός και οστικός πόνος. Μόνο με την ανάπτυξη της νόσου εμφανίζονται πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα. Περίπου 90 τοις εκατό. κυριαρχούν τα συμπτώματα του αναπνευστικού συστήματος:
- χρόνια ρινική καταρροή ή πολύ σοβαρό περιορισμό της ρινικής αδυναμίας, που μπορεί να συνοδεύεται από βραχνάδα, φλεγμονή των παραρρινικών κόλπων, ακόμη και μέση ωτίτιδα
- βαριά, πυώδης εκκένωση ή αιμορραγία από τη μύτη, κάτι που αποτελεί ένδειξη κοκκιώματα (ελκώδεις αλλοιώσεις) στη μύτη
- καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα κοκκιώματα μπορούν να διαπεράσουν το διάφραγμα της μύτης και να οδηγήσουν στην καταστροφή του χόνδρου της ρινικής γέφυρας και στην «κατάρρευση» του (η λεγόμενη μύτη της σέλας)
Όταν τα κοκκιώματα εξαπλώνονται στους άνω και κάτω αεραγωγούς, υπάρχει δύσπνοια, βήχας και πόνος στο στήθος και μερικές φορές αιμόπτυση. Οι αλλαγές στα νεφρά εμφανίζονται αρκετά αργά, επιπλέον, συχνά είναι εντελώς ασυμπτωματικές και μόνο μια προσεκτική εξέταση ούρων επιτρέπει την οπτικοποίησή τους.
Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί επίσης να επηρεάσει το νευρικό σύστημα, τα μάτια, τα αυτιά, το δέρμα, τους μύες και τις αρθρώσεις, τη γαστρεντερική οδό και, σε σπάνιες περιπτώσεις, την καρδιά, με συμπτώματα όπως:
- μάτια - σε 40 τοις εκατό Οι ασθενείς έχουν οφθαλμικές αλλαγές, όπως φλεγμονή του σκληρού χιτώνα, επισκληρίτιδα, επιπεφυκότα, ραγοειδής μεμβράνη ή δακρυϊκός αγωγός,
- δερμα - εξάνθημα, ψηλαφητά κομμάτια κάτω από το δέρμα, αιμορραγία κάτω από το δέρμα
- μυοσκελετικό σύστημα - υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα
- πεπτικό σύστημα - κοιλιακός πόνος, διάρροια (μπορεί να είναι αιματηρή)
- νευρικό σύστημα - αισθητηριακές διαταραχές και ακόμη και εγκεφαλικό
- στοματική κοιλότητα - επαναλαμβανόμενη ουλίτιδα, συχνά ανώδυνο έλκος στον βλεννογόνο
Η πορεία της νόσου ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και εξαρτάται από τον τύπο και το μέγεθος των αγγείων που εμπλέκονται και τη δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σε μερικά είναι ήπια και αργά, σε άλλα μπορεί να προχωρήσει πολύ γρήγορα και να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση.
ΣπουδαίοςΟι επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες, αιματηρή διάρροια, απώλεια ακοής, ανώδυνα έλκη στο στόμα, δερματικές αλλοιώσεις, αιμόπτυση ή αιματουρία είναι συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια αρκετών δεκάδων ή ακόμη και εκατοντάδων ασθενειών. Επομένως, δεν χρειάζεται πάντα να υποδεικνύουν κοκκιωματώσεις με πολυαγγειίτιδα, ειδικά επειδή είναι μια σπάνια διαγνωσμένη ασθένεια. Ωστόσο, αυτά είναι ανησυχητικά συμπτώματα, πράγμα που σημαίνει ότι εάν εμφανιστούν, επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener: μια διάγνωση
Προκειμένου να αναγνωριστεί η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, συνήθως πραγματοποιείται εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό φλεγμονωδών δεικτών (ESR ή CRP) και την παρουσία αντισωμάτων (cANCA + αντι-ουδετερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα). Πραγματοποιούνται επίσης εξετάσεις ούρων (η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα υποδηλώνει νεφρική βλάβη) και πραγματοποιείται ακτινογραφία ή υπολογιστική τομογραφία του θώρακα για την απεικόνιση οποιωνδήποτε αλλαγών στην αναπνευστική οδό.
Granulomatosis Wegener: Θεραπεία
Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια ανίατη ασθένεια. Οι δραστηριότητες των γιατρών επικεντρώνονται κυρίως στην ύφεση της. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα από την ομάδα των γλυκοκορτικοστεροειδών και κυκλοφωσφαμίδη - παράγοντες που αποδυναμώνουν πολύ το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς.
Ένας ειδικός δείκτης αυτής της ασθένειας είναι η παρουσία αντισωμάτων c-ANCA.
Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου - όταν η τυπική θεραπεία δεν φέρνει αποτελέσματα και ο ασθενής αγωνίζεται με σοβαρή νεφρική βλάβη και υψηλά επίπεδα αντισωμάτων cANCA - μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση. Είναι μια μέθοδος καθαρισμού (φιλτραρίσματος) ορισμένων σωματιδίων αίματος, συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων cANCA. Δυστυχώς, η διαδικασία είναι δαπανηρή και έχει μόνο προσωρινό αποτέλεσμα. Με την πάροδο του χρόνου, τα επίπεδα αντισωμάτων συσσωρεύονται και η ασθένεια επιστρέφει. Απαιτείται αιμοκάθαρση εάν τα νεφρά υποστούν σοβαρή βλάβη και αποτύχουν.
Τα άτομα που έχουν λαρυγγική στένωση λόγω ουλών ή αιμορραγίας στους πνεύμονες ή στο γαστρεντερικό σωλήνα χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener: πρόγνωση
Η πρόγνωση εξαρτάται από το πότε διαγιγνώσκεται η νόσος, τα εμπλεκόμενα όργανα και τις μεθόδους θεραπείας. Χωρίς θεραπεία, χορηγείται περίπου μισό χρόνο από τη στιγμή της διάγνωσης. Μεταξύ των ασθενών που έλαβαν θεραπεία στο 87% η επιβίωση των ασθενών κυμαινόταν από 6 μήνες έως 24 χρόνια.
Σχετικά με τον Συγγραφέα
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
-u-dzieci---objawy-i-leczenie.jpg)
