Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα) είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα ατράκτου που προέρχεται από ινοβλάστες. Μπορεί να εμφανιστεί ως όγκος μαλακού ιστού ή ως όγκος οστών, τόσο πρωτογενής όσο και δευτερογενής. Ποιες είναι οι αιτίες ανάπτυξης ινοσάρκωμα; Ποια είναι τα συμπτώματα του ινοσάρκωμα και πώς αντιμετωπίζεται;

Πίνακας περιεχομένων

1. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): αιτίες
2. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): συμπτώματα
3. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα) σε παιδιά
4. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): διάγνωση
5. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): διαφοροποίηση
6. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): κλινικό στάδιο
7. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): θεραπεία
8. Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): πρόγνωση

Το ινοσάρκωμα είναι ένας σπάνια διαγνωσμένος καρκίνος, που αντιπροσωπεύει μόνο περίπου το 3% των ενήλικων σαρκωμάτων. Διαγιγνώσκεται πολύ πιο συχνά σε μεσήλικες και ηλικιωμένους από ότι σε παιδιά και εφήβους. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα.

Ο καρκίνος, που αναπτύσσεται στους ιστούς, δημιουργεί τεράστιες, βαθιές, συμπαγείς μάζες. Χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, οπότε χρειάζεται συχνά πολλά χρόνια πριν από τη διάγνωσή του.

Περίπου το 20 τοις εκατό αυτών των όγκων αναπτύσσονται δευτερογενείς σε προϋπάρχουσες μεταβολές των οστών, όπως η νόσος του Paget, μετά από ακτινοθεραπεία ή δευτερογενής έμφραγμα.

Το ινοσάρκωμα συνήθως αναπτύσσεται στις επιφύσεις μακρών οστών, επίπεδων οστών και βαθιών ιστών των κάτω άκρων, αλλά μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): αιτίες

Μέχρι στιγμής, δεν έχουν ανακαλυφθεί παράγοντες που θα μπορούσαν να προδιαθέσουν στην εμφάνιση ινοσαρκωμάτων. Ωστόσο, πιστεύεται ότι η ακτινοβολία του σώματος μπορεί να έχει αντίκτυπο στην ανάπτυξη του όγκου.

Η χειρότερη πορεία της νόσου σε ενήλικες και εφήβους μπορεί να προκληθεί από την παρουσία μετατοπίσεων (12, 13).

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): συμπτώματα

Τα τυπικά συμπτώματα του ινοσαρκώματος εξαρτώνται από τη θέση και τον ιστοπαθολογικό τύπο του όγκου. Τις περισσότερες φορές είναι μια επώδυνη ή όχι παθολογική μάζα, ορατή και ψηλαφητή μέσω του κελύφους του σώματος.

Μερικές φορές το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι ένα παθολογικό κάταγμα του νεοπλασματικού οστού. Το δέρμα πάνω από τη βλάβη μπορεί να είναι ερυθρό και τεταμένο, μερικές φορές με έλκη.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα) σε παιδιά

Το ινοσάρκωμα είναι το πιο συνηθισμένο σάρκωμα μαλακών ιστών σε παιδιά κάτω των 1 ετών, που σπάνια διαγιγνώσκονται σε παιδιά άνω των 2 ετών.

Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις συγγενών νεοπλασμάτων, που διαγνώστηκαν κατά τη διάρκεια προγεννητικών εξετάσεων υπερήχων.

Το ινοσάρκωμα είναι πιο συχνό στα αγόρια παρά στα κορίτσια και έχει καλή πρόγνωση.

Το νεόπλασμα αναπτύσσεται συνήθως στους ιστούς των κάτω άκρων, των άνω άκρων και του κορμού, λιγότερο συχνά στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Σε αντίθεση με τα ινοσαρκώματα ενηλίκων, ο παιδιατρικός τύπος σπάνια παράγει μακρινές μεταστάσεις, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν τους λεμφαδένες, τους πνεύμονες και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η θεραπεία επιλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του νεοπλασματικού όγκου. Στην περίπτωση όγκου που είναι πολύ μεγάλος ή μακρινές μεταστάσεις, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): διάγνωση

Η κλινική εικόνα του γιατρού και τα αποτελέσματα των εξετάσεων απεικόνισης του ασθενούς δείχνουν την υποψία για καρκίνο. Τα ακόλουθα χρησιμοποιούνται στην αρχική διάγνωση απεικόνισης:

• υπέρηχος
• υπολογιστική τομογραφία
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

Το τελευταίο είναι το πιο ακριβές και δείχνει καλύτερα τις αλλαγές στους μαλακούς ιστούς.

Με βάση αυτά τα αποτελέσματα, είναι δυνατόν μόνο να προσδιοριστεί εάν υπάρχει όγκος στους ιστούς και ποια περιοχή καλύπτει, ενώ για να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου, είναι απαραίτητο να επεκταθεί η διάγνωση με ιστοπαθολογική εξέταση του υλικού ιστού.

Τις περισσότερες φορές, μια βιοψία πυρήνα-βελόνας χρησιμοποιείται για την απόκτηση ενός θραύσματος όγκου. Είναι ένα τεστ που πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία.

Το ληφθέν υλικό επισημαίνεται με ανοσοϊστοχημικές μεθόδους και αξιολογείται από έναν παθολόγο με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): διαφοροποίηση

Τα ινοσαρκώματα πρέπει να διαφοροποιούνται από άλλα κακοήθη νεοπλάσματα, όπως:

• λιποσάρκωμα (λιποσάρκωμα)
• δεσμοειδείς όγκοι
• ινομάτωση
• αρθρικό σάρκωμα
• χαμηλού βαθμού μυξοσάρκωμα.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): κλινικό στάδιο

Η κλινική πρόοδος του ινοσαρκώματος αξιολογείται με βάση τη διεθνή ταξινόμηση TNM.

Ορίζει 3 παραμέτρους:

• μέγεθος πρωτογενούς όγκου (Τ - όγκος)
• εμπλοκή γειτονικών λεμφαδένων (N - κόμβος)
• παρουσία μακρινής μετάστασης (Μ - μετάσταση).

Με βάση την ταξινόμηση TNM, προσδιορίζεται η βέλτιστη μέθοδος θεραπείας του καρκίνου.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): θεραπεία

Η θεραπεία για το ινοσάρκωμα συνίσταται σε χειρουργική εκτομή του όγκου, χημειοθεραπεία ή / και ακτινοθεραπεία (συνδυαστική θεραπεία).

Η αρχική θεραπεία επιλογής είναι μια ευρεία εκτομή του όγκου με επαρκές περιθώριο υγιούς ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να σημαίνει τον ακρωτηριασμό ενός προσβεβλημένου άκρου.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται στα προχωρημένα στάδια της νόσου σε νεοεπικουρική, ανοσοενισχυτική και παρηγορητική θεραπεία.

Σε περιπτώσεις υψηλών κακοηθειών του όγκου και μεγάλου μεγέθους του πρωτογενούς όγκου, χρησιμοποιείται πριν και μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Η βινκριστίνη και η δακτινομυκίνη είναι το σχήμα πρώτης γραμμής στη θεραπεία χημειοευαίσθητων όγκων. Η ακτινοβολία μπορεί να ενδείκνυται σε παρηγορητική θεραπεία ή στη θεραπεία υποτροπής.

Ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα): πρόγνωση

Η πρόγνωση των ασθενών με ινοσάρκωμα εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των από:

• την αρχική θέση του όγκου
• το μέγεθός του
• ιστολογικός τύπος
• ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΤΗΤΑ-διάκριση
• ο μιτωτικός δείκτης
• κυτταρικότητα
• η παρουσία νέκρωσης
• η παρουσία μακρινών μεταστάσεων.

Τα ινοσάρκωμα μπορούν να αποτελούνται από περισσότερο ή λιγότερο διαφοροποιημένα κύτταρα, τα οποία καθορίζουν το επίπεδο κακοήθειας.

Οι λιγότερο διαφοροποιημένοι όγκοι είναι πιο κακοήθεις από εκείνους που αποτελούνται από καλά διαφοροποιημένα κύτταρα.

Το ινωδοσάρκωμα των ενηλίκων είναι ένας καρκίνος με πολύ χειρότερη πρόγνωση από το ινοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας.

Μετά από χειρουργική θεραπεία και τοπική εκτομή του όγκου, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές σε πάνω από το 50% των ασθενών.

Οι μεταστάσεις αίματος εμφανίζονται σε περισσότερο από το 25 τοις εκατό των ασθενών και συνήθως περιλαμβάνουν τους πνεύμονες και τον αξονικό σκελετό.

Η 5ετής επιβίωση είναι 41%, η 10ετής επιβίωση είναι 29%.

Διαβάστε επίσης:

• Νευροσάρκωμα (schwannoma malignum)
• Σάρκωμα της μήτρας
• Σάρκωμα του Ewing (όγκος)
• Το σάρκωμα του Kaposi
• Αρθρικό σάρκωμα
• Χονδροσάρκωμα

Προτεινόμενο άρθρο: