Υποκρισία: Αιτίες και θεραπεία

Η υποσπαδία, ή «υποσπαδία», είναι ένα συγγενές ελάττωμα του ουροποιητικού συστήματος, το οποίο συνίσταται στον εντοπισμό του ανοίγματος της ουρήθρας στην κοιλιακή πλευρά του πέους, το οποίο μιλάει συνομιλία - «κάτω από». Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος, η υποκρισία μπορεί να έχει μεγαλύτερο ή μικρότερο αντίκτυπο στην καθημερινή ζωή και τη λειτουργία των ασθενών.

Ευτυχία (υποφαλία) είχε ήδη περιγραφεί από τους μελετητές στους πρώτους αιώνες της εποχής μας. Εκείνη την εποχή, φυσικά, δεν ήταν ακόμη γνωστό ποιες συνέπειες θα μπορούσε να έχει αυτό το ελάττωμα, αλλά λόγω των προβλημάτων των ανδρών, η πιο δραστική μέθοδος θεραπείας, δηλαδή ο ακρωτηριασμός του περιφερικού πέους, χρησιμοποιήθηκε για σχεδόν χίλια χρόνια. Με την πάροδο του χρόνου, καθώς η ιατρική εξελίσσεται και μαθαίνει για την ανθρώπινη ανατομία και φυσιολογία, η θεραπεία έχει βελτιωθεί σημαντικά. Είναι ενδιαφέρον, αν και οι υποσπαδίες είναι μια ασθένεια που αποδίδεται στο ανδρικό φύλο, ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν επίσης τις γυναικείες υποσπαδίες όταν το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας είναι πιο οπίσθιο από το φυσιολογικό. Μερικές φορές μπορεί ακόμη και να βρίσκεται στον πρόσθιο κολπικό τοίχο.

Υποκρισία - επιδημιολογία

Η υποκρισία είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα γενετικά ελαττώματα του ουροποιητικού συστήματος στα αγόρια. Η συχνότητά του μπορεί να εκτιμηθεί σε περίπου 1: 250 - 1: 300 ζωντανά αρσενικά νεογέννητα. Η επίπτωση είναι υψηλότερη σε παιδιά που έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό υποσπαδίας, αλλά δεν έχει αποδειχθεί πώς μπορεί να κληρονομηθεί αυτή η κατάσταση. Εκτός από τους γενετικούς παράγοντες, εκτιμάται επίσης ότι οι ενδοκρινικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην αιτιολογία των υποσπαδειών. Μελέτες έχουν δείξει μια σχέση μεταξύ της εμφάνισης της υποκρισίας και των οιστρογόνων ή των φυτοοιστρογόνων, των αντιανδρογόνων και του DDT (διχλωροδιφαινυλτριχλωροαιθάνιο). Παρατηρήθηκε επίσης αυξημένη συχνότητα υποφαγίας σε παιδιά των οποίων οι μητέρες έλαβαν διαιθυλοστιλβεστρόλη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή είχαν γρίπη κατά το πρώτο τρίμηνο. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για υποφαγία περιλαμβάνουν πολύ νεαρή ή μεγάλη ηλικία της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και το χαμηλό βάρος γέννησης.

Υποκρισία - παθοφυσιολογία

Η υποσπαδία αναπτύσσεται γύρω στη δωδέκατη εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής ως αποτέλεσμα ακατάλληλου κλεισίματος μίας από τις δομές - της ουρηθρικής πλάκας, καθώς και της διαταραγμένης επανακατάλυσης του λεγόμενου ενδοδερμικού κορδονιού στο πέος της γλάζας. Τα ανδρογόνα (τεστοστερόνη) παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη ανδρικών αναπαραγωγικών οργάνων στη μήτρα. Επομένως, εάν ένας παράγοντας παρεμβαίνει στη σωστή λειτουργία του άξονα υποδοχέα ανδρογόνων-ανδρογόνων, μπορεί να προκύψει μη φυσιολογική ανάπτυξη της ουρήθρας, οδηγώντας σε υποσπαδίες.

Πώς μπορούμε να διαιρέσουμε τις υποσπαδίες;

Με τα χρόνια, η υπογλυκαιμία έχει ταξινομηθεί με διάφορους τρόπους, περισσότερο ή λιγότερο λεπτομερείς. Ωστόσο, η πιο κοινή διαίρεση υποσπαδίας είναι εντοπισμένη, η οποία περιλαμβάνει βελανίδι, πέος και οσχεϊκές (ή περινεϊκές) υποσπαδίες. Μερικές φορές διακρίνεται επίσης η ενδιάμεση, πέος-οσχετική (ή πένα-περινεϊκή) μορφή.

• Υπεραιμία βελανιδιών - Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή υπεραιμίας, που αντιπροσωπεύει περίπου το 65% των περιπτώσεων. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται μέσα στο πέος της βλεφαρίδας, μεταξύ του αυλακιού του εντέρου και της κορυφής. Σε αυτή τη μορφή υδρόφυσης, η ανάπτυξη του πέους συνήθως δεν διαταράσσεται, παρατηρούμε μόνο μια ελαφριά κάμψη των βλεννογόνων με την παρουσία μιας ουρήθρας αύλακας στην κοιλιακή πλευρά της. Συχνά υπάρχει διεύρυνση της ακροποσθίας και η στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας απαιτεί παρέμβαση ήδη στη νεογνική περίοδο. Αυτή δεν είναι η χειρότερη μορφή πρόγνωσης, ωστόσο, απαιτείται μια πρώιμη, εξειδικευμένη χειρουργική επέμβαση σε εξειδικευμένα κέντρα για να αποφευχθεί η ανάπτυξη δευτερογενών επιπλοκών.
  
  
• Υποκρισία του πέους - αντιπροσωπεύει περίπου το 20% όλων των υποσπαδιών. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην κοιλιακή πλευρά του πέους, μεταξύ της γαστρικής αυλάκωσης και του όσχεου, πιο συγκεκριμένα η γωνία του πέους-όσχεου. Οι πιο συχνές συννοσηρότητες είναι η κάμψη του πέους και άλλα συνοδευτικά αναπτυξιακά ελαττώματα.
  
  
• Υποκρισία Crotch - η πιο σπάνια και πιο σοβαρή μορφή υπογονίας. Το άνοιγμα της ουρήθρας είναι σε αυτήν την περίπτωση μεταξύ των πτυχών του διαχωρισμένου όσχεου. Μερικές φορές συμβαίνει ότι το πέος δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως, το οποίο, μαζί με άλλες ανωμαλίες, μπορεί να προκαλέσει αμφιβολίες ως προς το φύλο του παιδιού, οπότε στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, μερικές φορές απαιτείται ακριβέστερη γενετική ή ορμονική διάγνωση.

Μερικές φορές υπάρχει επίσης ένας χαρακτήρας που ονομάζεται "υποκρισία χωρίς υποκρισία". Βασίζεται στο γεγονός ότι το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται σωστά, αλλά λόγω της κάμψης του πέους, δίνει την εντύπωση υποσπαδίας. Μερικές φορές υπάρχει επίσης μια σχισμή ακροποσθίας.

Υποκρισία και άλλα γενετικά ελαττώματα

Άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος και των οργάνων που βρίσκονται κοντά του παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς με τις πιο σοβαρές μορφές υποσπαδίας. Τα πιο συνηθισμένα είναι κρυπτορχιδισμός και λοξή βουβωνική κήλη. Εμφανίζονται στο 10 έως 30% των ασθενών με περινεϊκή υπεραιμία. Σε αυτήν τη μορφή, ο λεγόμενος «αρσενικός κόλπος», δηλαδή το ελάττωμα που συνίσταται στην παρουσία ενός επίμονου εκφυλισμού του προστατικού σωλήνα, συχνά συνυπάρχει.

Υποκρισία - θεραπεία

Η θεραπεία των υποσπαδειών είναι μόνο χειρουργική. Πιστεύεται ότι η αναβολή της διαδικασίας έως την ηλικία των 3-4 ετών θα ήταν η βέλτιστη λύση, γιατί τότε το πέος είναι ήδη τόσο ανεπτυγμένο που η διαδικασία είναι ευκολότερη από ό, τι σε ένα νεογέννητο. Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος, οι υποσπαδίες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές, αλλά μπορεί επίσης να συμβάλει στη στασιμότητα των ούρων πάνω από την απόφραξη του ουρηθρικού ανοίγματος. Για αυτόν τον λόγο, συνιστάται προς το παρόν να μην καθυστερήσει η χειρουργική επέμβαση για πολύ και να ξεκινήσει η θεραπεία το πρώτο, το αργότερο, το δεύτερο έτος της ζωής. Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι ένα μικρό ελάττωμα που δεν εμποδίζει την εκροή ούρων και είναι απλώς ένα καλλυντικό ελάττωμα δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αυτή η άποψη εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη για πολλούς ανθρώπους, καθώς οι υποσπαδίες αργότερα στη ζωή μπορούν να έχουν αρνητικό αντίκτυπο στις σεξουαλικές και ψυχολογικές πτυχές.

Οι χειρουργικές τεχνικές μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τα κέντρα, αλλά βασίζονται πάντα σε πολλά διαδοχικά στάδια, πιο συγκεκριμένα σε ίσιωμα του πέους (εάν είναι απαραίτητο), στην ανακατασκευή της ουρήθρας, στην πλαστική χειρουργική γάντρα, στην ανακατασκευή των κοιλιακών στρωμάτων του πέους και, τελικά, στην ανασυγκρότηση της ακροποσθίας.

Υποκρισία - πρόγνωση

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η χειρουργική θεραπεία των υποσπαδίων δίνει τουλάχιστον ικανοποιητικά αποτελέσματα. Μερικές φορές μόνο η ανοικοδόμηση της ακροποσθίας είναι πρόβλημα. Η χειρουργική επέμβαση Hypospadias σχετίζεται με τον κίνδυνο ορισμένων επιπλοκών, η πιο συχνή εκ των οποίων είναι το σωληνοειδές συρίγγιο. Η συχνότητά του ποικίλλει ανάλογα με τη μέθοδο χειρουργικής επέμβασης που χρησιμοποιείται και, δυστυχώς, τις περισσότερες φορές δεν κλείνει αυθόρμητα, επομένως είναι συνήθως απαραίτητο να επανεγγραφεί με χειρουργικό κλείσιμο. Άλλες επιπλοκές της χειρουργικής υποφαγίας περιλαμβάνουν στένωση στη χειρουργική περιοχή, η οποία μερικές φορές συνυπάρχει με συρίγγιο. Μπορεί να οδηγήσει σε επαναλαμβανόμενες φλεγμονές του ουροποιητικού συστήματος και η θεραπεία συνίσταται στη διάταση της ουρήθρας με διαστολείς του Hegar ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, σε επανεγχείρηση.