Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει προοδευτική βλάβη στις νευρικές ίνες στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η παθογένεση αυτής της νόσου δεν είναι απολύτως σαφής, αλλά είναι σαφώς ορατό ότι σχετίζεται με ανωμαλίες στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος των ασθενών. Ποιο είναι το σύμπτωμα της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, με βάση ποια τεστ μπορεί να διαγνωστεί και ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για αυτήν την οντότητα;

Πίνακας περιεχομένων:

1. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: αιτίες
2. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: συμπτώματα
3. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: διάγνωση
4. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: θεραπεία
5. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: πρόγνωση

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP) αναφέρθηκε για πρώτη φορά στην ιατρική βιβλιογραφία στα τέλη του 19ου αιώνα - τότε, ακριβώς το 1890, ο Γερμανός νευρολόγος Hermann Eichhorst περιέγραψε τις πρώτες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας.

Αντίθετα, η ασθένεια σπάνια λαμβάνει περισσότερη προσοχή, λόγω του γεγονότος ότι είναι σχετικά σπάνια - εκτιμάται ότι το CIDP επηρεάζει αρκετά (5-7) από 100.000 άτομα. Στους άνδρες, η ασθένεια εμφανίζεται ακόμη και δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες και συνήθως τα πρώτα συμπτώματα της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας εμφανίζονται στα 4-5. δεκαετία ζωής.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: αιτίες

Η ακριβής αιτία της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας είναι άγνωστη. Το πρόβλημα περιλαμβάνεται συχνά στην ομάδα των αυτοάνοσων ασθενειών - οι ανωμαλίες στη λειτουργία του ανοσοποιητικού τους συστήματος είναι αισθητές σε ασθενείς με CIDP. Κατά τη διάρκεια της νόσου, σε φλεγμονώδη διηθήματα κοντά σε νευρικές ίνες, στις οποίες εμπλέκονται μακροφάγοι και Τ λεμφοκύτταρα.

Το αποτέλεσμα της φλεγμονώδους αντίδρασης σε ασθενείς με CIDP είναι η καταστροφή της θήκης μυελίνης που περιβάλλει τις νευρικές ίνες, η οποία είναι υπεύθυνη για τα χαρακτηριστικά συμπτώματα χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας σε ασθενείς.

Ακριβώς όπως είναι πολύ εύκολο για τα άτομα με CIDP να ανακαλύψουν φαινόμενα που σχετίζονται με την αυτοανοσία, προκύπτουν δυσκολίες όταν προσπαθούν να εξηγήσουν την εμφάνιση τέτοιων αντιδράσεων. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν γίνει γνωστά αντισώματα που να ευνοούν τις παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν σε ασθενείς με αυτήν τη μονάδα, ούτε υπάρχουν γνωστά αντιγόνα με τα οποία η επαφή θα μπορούσε να προκαλέσει αυτοάνοσες αντιδράσεις που οδηγούν στην καταστροφή των χαρακτηριστικών των θηκών μυελίνης του CIDP.

Το μόνο πράγμα που οι επιστήμονες κατάφεραν να διαπιστώσουν είναι ότι η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια εμφανίζεται μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλες καταστάσεις - ο διαβήτης, η μόλυνση από τον ιό HIV, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι παραδείγματα τέτοιων μονάδων. σαρκοείδωση και ορισμένοι καρκίνοι.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας είναι η μυϊκή αδυναμία στα χέρια και στα πόδια. Η ασθένεια προκαλεί δυσλειτουργία τόσο των περιφερικών όσο και των εγγύς μυών, είναι επίσης χαρακτηριστικό ότι τα συμπτώματα είναι συμμετρικά και σταδιακά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Οι περισσότεροι από τους ασθενείς πάσχουν από κινητική δυσλειτουργία και επιπλέον, βιώνουν επίσης διάφορες αισθητηριακές διαταραχές (όπως απώλεια αίσθησης, αλλά και αίσθηση ασυνήθιστων αισθήσεων, όπως μούδιασμα ή τσούξιμο). Επιπλέον, οι ασθενείς με CIDP παρουσιάζουν επίσης εξασθενημένη ή και πλήρη απώλεια των αντανακλαστικών των τενόντων, και μπορεί επίσης να έχουν διαταραχές στην έννοια της δόνησης.

Εκτός από τα αναφερόμενα τυπικά συμπτώματα του CIDP, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν άλλους τύπους παθήσεων, οι οποίοι μπορεί να περιλαμβάνουν:

• λήψη διπλής εικόνας,
• αίσθημα γενικής αδυναμίας,
• διαταραχές ισορροπίας,
• δυσκολία στην κατάποση.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: διάγνωση

Αρχικά, η νευρολογική εξέταση πραγματοποιείται σε ασθενείς των οποίων τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Αφού βρήκαν αποκλίσεις χαρακτηριστικές αυτής της νόσου, παραγγέλθηκαν πρόσθετες εξετάσεις, χάρη στις οποίες είναι δυνατό να επιβεβαιωθεί το CIDP και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες των ασθενειών του ασθενούς.

Οι ασθένειες που πρέπει να διαφοροποιηθούν από τη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια περιλαμβάνουν, πρώτον, την πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια, η πολυνευροπάθεια είναι ένα από τα στοιχεία του συνδρόμου POEMS και το σύνδρομο Guillain-Barre.

Όταν υπάρχει υποψία χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, μία από τις πρώτες εξετάσεις που πραγματοποιήθηκαν σε ασθενείς είναι η ηλεκτρομυογραφία (EMG). Οι ανωμαλίες σε αυτή τη μελέτη που μπορεί να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του CIDP περιλαμβάνουν: επιβράδυνση της αγωγής των ερεθισμάτων στις νευρικές ίνες, η ύπαρξη μερικού μπλοκ αγωγιμότητας και αύξηση του λανθάνοντος χρόνου του κινητικού δυναμικού.

Σε ασθενείς με υποψία για αυτή τη μονάδα, διατάσσεται επίσης οσφυϊκή παρακέντηση: σε ασθενείς με χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, συνήθως παρατηρείται αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης με φυσιολογική κυτταρίωση υγρού.

Μερικές φορές πραγματοποιείται βιοψία νευρικών ινών, χάρη στην οποία είναι δυνατό να βρεθούν φλεγμονώδεις διηθήσεις από Τ λεμφοκύτταρα και μακροφάγα, αλλά και να παρατηρήσουμε τις διαδικασίες απομυελίνωσης και επαναμυελίωσης των νευρικών ινών. Σε ορισμένους ασθενείς, μερικές φορές διενεργούνται εξετάσεις απεικόνισης - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας είναι δυνατόν να παρατηρηθούν φλεγμονώδεις αλλαγές στις ρίζες των νεύρων ή υπερτροφία των νευρικών πλεγμάτων, οι οποίες μπορεί να συμβούν κατά τη διάρκεια της CIDP.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: θεραπεία

Στη θεραπεία της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, οι αλληλεπιδράσεις που εστιάζονται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος είναι οι πιο σημαντικές. Λόγω αυτής της αναγκαιότητας τα βασικά παρασκευάσματα που συνταγογραφούνται σε ασθενείς που πάσχουν από αυτή την πάθηση είναι γλυκοκορτικοστεροειδή και χορηγούνται με τη μορφή ενδοφλέβιας εγχύσεων ανοσοσφαιρίνης.

Σε ασθενείς με σοβαρές μορφές CIDP, χρησιμοποιούνται επίσης πλασμαφαίρεση και άλλοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (όπως κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη ή μυκοφαινολάτη μοφετίλη). Η τακτική συμμετοχή σε δραστηριότητες αποκατάστασης έχει μεγάλη σημασία για τους ασθενείς να διατηρήσουν την ψυχοκινητική τους ικανότητα όσο το δυνατόν περισσότερο. Είναι επίσης σημαντικό να αντιμετωπιστούν καταστάσεις που μπορεί να έχουν συμβάλει στην εμφάνιση συμπτωμάτων CIDP, όπως ο διαβήτης και η σαρκοείδωση.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: πρόγνωση

Η πορεία της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας μπορεί να είναι πολύ διαφορετική - δυστυχώς αυτή η ασθένεια έχει την τάση να προχωρήσει με καταστάσεις ύφεσης και υποτροπής. Ωστόσο, η σωστή, αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου ή να οδηγήσει σε πλήρη επίλυση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με αυτήν - χάρη σε αυτήν, ακόμη και σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς (κατά μέσο όρο σε 4 στους 10 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία) τα συμπτώματα της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας εξαφανίζονται εντελώς.

Πηγές:

1. Siemiński M., Ossowka A., χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Πολυνευροπάθεια Χρόνιας Φλεγμονώδους Απομυελίνωσης, Curr Treat Options Neurol. 2013 Ιουν 15 (3): 350–366, on-line πρόσβαση: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et αϊ., Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικοκυτταρονευροπάθεια: από την παθολογία στον φαινότυπο, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line πρόσβαση: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Σχετικά με τον Συγγραφέα

Τόξο. Tomasz Nęcki Απόφοιτος ιατρικής στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Πόζναν. Ένας λάτρης της πολωνικής θάλασσας (πιο πρόθυμα περπατάει στις ακτές της με ακουστικά στα αυτιά του), γάτες και βιβλία. Όταν εργάζεται με ασθενείς, επικεντρώνεται στο να τους ακούει πάντα και να ξοδεύει όσο χρόνο χρειάζεται.

Διαβάστε περισσότερα κείμενα αυτού του συγγραφέα