.jpg)
Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών (TGA) είναι το πιο συνηθισμένο κυτταρικό συγγενές καρδιακό ελάττωμα που βρίσκεται στα νεογνά. Συνδέεται με μια πολύ σοβαρή πρόγνωση. Η έλλειψη χειρουργικής θεραπείας ενέχει υψηλό κίνδυνο θνησιμότητας στα πρώτα στάδια της ζωής. Για αυτόν τον λόγο, είναι τόσο σημαντικό να εντοπίσετε ένα ελάττωμα νωρίς και να πραγματοποιήσετε την κατάλληλη διόρθωση. Πόσο συχνή είναι η μετάφραση μεγάλων κορμών (TGA) και τι προκαλείται;
Η μετάφραση των μεγάλων αρτηριακών κορμών (TGA) αντιπροσωπεύει το 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Η μέση συχνότητα είναι 20-30 ανά 100.000 γεννήσεις. Τις περισσότερες φορές, είναι ένα απομονωμένο ελάττωμα και η αιτιολογία του είναι πολυπαραγοντική και άγνωστη. Πιστεύεται ότι είναι πιο συχνή σε νεογέννητα μητέρων που πάσχουν από διαβήτη. Μόνο στο 10% των περιπτώσεων σχετίζεται με άλλα ελαττώματα, π.χ. με ασπλία (έλλειψη σπλήνας) ή σπλαχνική αντιστροφή. Το TGA εμφανίζεται 2-3 φορές πιο συχνά στα αγόρια από ότι στα κορίτσια.
Ποια είναι η μετάφραση των μεγάλων αρτηριακών κορμών;
Η μετάφραση των μεγάλων αρτηριακών κορμών (μεγάλα αγγεία) βασίζεται στην αποχώρηση της αορτής από τη δεξιά κοιλία και στον πνευμονικό κορμό από την αριστερή κοιλία. Οι συνδέσεις μεταξύ των αντίστοιχων κόλπων και κοιλιών παραμένουν συνεπείς.
Μπορούμε να διακρίνουμε το TGA απλό (χωρίς συνακόλουθα ελαττώματα) και περίπλοκο.
Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας μεταφοράς, αντιμετωπίζουμε την εμφάνιση δύο ξεχωριστών κυκλοφορικών συστημάτων. Μη οξειδωμένο αίμα στη συστηματική κυκλοφορία, δηλ. Το σύστημα ρέει από το δεξί κόλπο προς τη δεξιά κοιλία και από εκεί προς την αορτή και τα περιφερειακά αγγεία, για να επιστρέψει στο δεξιό κόλπο μέσω του φλεβικού συστήματος. Στη μικρή κυκλοφορία, το αίμα ρέει από την αριστερή κοιλία στην πνευμονική κυκλοφορία και στη συνέχεια το οξυγονωμένο αίμα επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Η κατάσταση που επιτρέπει την επιβίωση ενός νεογέννητου που επηρεάζεται από αυτό το ελάττωμα είναι η ύπαρξη συνδέσεων που επιτρέπουν την ανάμιξη οξυγονωμένου και μη οξυγονωμένου αίματος. Μπορούν να περιλαμβάνουν:
- foramen ovale (FO) ή κολπικό ελάττωμα διαφράγματος (ASD),
- ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (VSD),
- αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας (PDA).
Ο βαθμός οξυγόνωσης των ιστών του σώματος και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτώνται από τον αριθμό και την αποτελεσματικότητα αυτών των συνδέσεων. Η μετατόπιση μεγάλων σκαφών μπορεί να συνοδεύεται από:
- ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (VSD) - εμφανίζεται σε περίπου 50% των περιπτώσεων TGA. Όσο πιο σημαντικό είναι, τόσο καλύτερη είναι η ανάμιξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. το ελάττωμα μπορεί να είναι μονό ή πολλαπλό.
- αορτική συνεργασία (CoA) - σπάνια συνοδεύεται από TGA.
- ανωμαλίες της αναχώρησης και της πορείας των στεφανιαίων αρτηριών - σε περίπου 1/3 των περιπτώσεων. Η πιο συνηθισμένη παραλλαγή είναι η απομάκρυνση της περιφερικής αρτηρίας από τη δεξιά στεφανιαία αρτηρία.
- απόφραξη της αριστερής κοιλίας - πιο συχνή σε συνδυασμό με VSD. σε απλό TGA είναι συνήθως λειτουργικό στη φύση και προκύπτει από τη μετατόπιση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος που προκαλείται από την υψηλότερη αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία.
Πώς εκδηλώνεται το TGA;
Τα μωρά με μεταμόσχευση μεγάλου στελέχους γεννιούνται συνήθως εγκαίρως με κανονικό βάρος. Το κύριο σύμπτωμα στα νεογέννητα μωρά είναι η κεντρική κυάνωση - μπλε αποχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων (κυρίως των χειλιών, της γλώσσας, του στόματος). Είναι το αποτέλεσμα της αύξησης του ποσοστού της μη οξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα (> 5 g / dl). Η κυάνωση δεν εξαφανίζεται με 100% οξυγόνο. Η απόσταση σε μίλια συσχετίζεται στενά με τον βαθμό ανάμιξης του αίματος. Όταν η μόνη επικοινωνία μεταξύ της μεγάλης και της μικρής κυκλοφορίας είναι το foramen ovale και ο αρτηριακός αγωγός είναι κλειστός σε 1-2. Μια μέρα της ζωής, η κυάνωση αυξάνεται γρήγορα και η κλινική κατάσταση του νεογέννητου επιδεινώνεται δραματικά. Ωστόσο, εάν η μετάφραση συνοδεύεται από σημαντική απώλεια του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η κυάνωση μπορεί να είναι ελαφρά και τα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας στο νεογέννητο, όπως:
- γρήγορη αναπνοή,
- ταχυκαρδία,
- αυξημένη εφίδρωση,
- μειωμένη αύξηση βάρους
μπορεί να χρειαστούν αρκετές εβδομάδες για να αναπτυχθεί.
Θεραπεία της μετάφρασης των μεγάλων αρτηριακών κορμών
Στην περίπτωση της αρχικής διάγνωσης του TGA, η άμεση χορήγηση της προσταγλανδίνης PGE1 είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής. Ο στόχος αυτής της διαδικασίας είναι να διατηρηθεί η ευπάθεια του αρτηριακού αγωγού. Η παροχή προσταγλανδίνης εντός των πρώτων ωρών μετά τη γέννηση επιτρέπει τη μεταφορά στο κατάλληλο κέντρο στην καλύτερη δυνατή κατάσταση.
Εάν η ανάμιξη του αίματος στο επίπεδο του αρτηριακού πόρου και του διαφυσικού διαφράγματος είναι ανεπαρκής και η λειτουργία επισκευής δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως, το επόμενο βήμα είναι η ατροφιοσποστομία με μπαλόνι, δηλ. Η θεραπεία του Rashkind. Συνίσταται στη διεύρυνση του ωοειδούς διαμέτρου ή στη διάσπαση του κολπικού διαφράγματος. Ο στόχος είναι να αυξηθεί η διαρροή αίματος στο δεξιό κόλπο και έτσι να αυξηθεί η ποσότητα οξυγονωμένου αίματος στη συστηματική κυκλοφορία. Ο καθετήρας με μπαλόνια εισάγεται συνήθως μέσω της μηριαίας φλέβας στο δεξιό κόλπο και, στη συνέχεια, μέσω του ωοειδούς βραχίονα στο αριστερό κόλπο. Εκεί, το μπαλόνι γεμίζει με έναν παράγοντα αντίθεσης αραιωμένο σε αλατούχο διάλυμα. Το τράβηγμα προς το δεξιό κόλπο δημιουργεί ένα διαφραγματικό ελάττωμα που θα επιτρέψει αποτελεσματική ανάμιξη και βελτίωση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος.
Το κλειδί για την επιβίωση είναι η εκτέλεση καρδιακής χειρουργικής. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τον ανατομικό τύπο του ελαττώματος. Επί του παρόντος, στην περίπτωση απλού TGA ή TGA με ελαφρύ, απομονωμένο VSD, η διαδικασία επιλογής είναι ανατομική διόρθωση του ελαττώματος - λειτουργία του Jatene (λειτουργία αρτηριακού διακόπτη). Εν ολίγοις, συνίσταται σε μια υπερσυσκευή τομή της αορτής και του πνευμονικού κορμού, και στη συνέχεια τη μετατόπιση και τη σύντηξή τους με τους αντίστοιχους θαλάμους. Η επέμβαση περιλαμβάνει επίσης μεταμόσχευση των στεφανιαίων αρτηριών στο αρχικό τμήμα της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία θα συνδεθεί με την αορτή. Το στάδιο που προηγείται της διαδικασίας είναι η κοπή ή η απολίνωση του αρτηριακού αγωγού. Οι επεμβάσεις του Jatene πρέπει να πραγματοποιούνται έως και 4 εβδομάδων.
Προτεινόμενο άρθρο:
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΓΕΝΝΗΣΕΙΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ - οι πιο συχνές δυσπλασίες στα παιδιάΠροτού η μέθοδος Jatene γίνει ένα ευρέως αναγνωρισμένο πρότυπο, η πρώτη λειτουργία επισκευής TGA ήταν η λεγόμενη η φυσιολογική διόρθωση πραγματοποιήθηκε για πρώτη φορά από τον Mustard το 1964. Περιλαμβάνει την αφαίρεση του κολπικού διαφράγματος και τη σύνδεση του κόλπου με ένα "διασταυρωμένο" dacron ή περικαρδιακό έμπλαστρο για την εκτροπή της ροής οξυγονωμένου και μη οξυγονωμένου αίματος προς τις αντίθετες κοιλίες. Παρέσχε επαρκή κορεσμό, αλλά δεν εξάλειψε την αναλογία, οπότε η δεξιά κοιλία έπρεπε ακόμη να αντλήσει αίμα στη συστηματική κυκλοφορία.
Όταν αντιμετωπίζετε το TGA με ταυτόχρονη απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας και σημαντική VSD, η ανατομική διόρθωση του ελαττώματος δεν αποτελεί επιλογή. Η λύση σε αυτήν την περίπτωση είναι η μέθοδος Rastelli. Το κλείσιμο του ελαττώματος πραγματοποιείται με τέτοιο τρόπο ώστε το αίμα από την αριστερή κοιλία να στραγγίζεται στο άνοιγμα της αορτής. Η δεξιά κοιλία συνδέεται με τον πνευμονικό κορμό χρησιμοποιώντας μια συνθετική πρόθεση ή ομομόσχευμα (βιολογικό μόσχευμα).
TGA - πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση και παρενέργειες
Μετά τη χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς παρακολουθούνται προσεκτικά για να εντοπίσουν και να αντιμετωπίσουν πιθανές επιπλοκές, όπως:
- διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (συμπεριλαμβανομένου του ξαφνικού καρδιακού θανάτου λόγω κοιλιακής μαρμαρυγής).
- συγκοπή;
- στένωση των στεφανιαίων αρτηριών (ισχαιμία του μυοκαρδίου, έμφραγμα)
- αορτική και πνευμονική στένωση στο σημείο των χειρουργικών αναστομών.
- διαστολή αορτικού λαμπτήρα και παλινδρόμηση αορτής.
Διαφορετικές τεχνικές διόρθωσης σημαίνουν ότι κάθε τύπος χειρουργικής επέμβασης σχετίζεται με ένα ελαφρώς διαφορετικό σύνολο τυπικών επιπλοκών.
Κάθε ασθενής, ανεξάρτητα από τον τύπο της θεραπείας που επιλέγεται, πρέπει να υποβληθεί σε τακτικό έλεγχο, ο οποίος περιλαμβάνει: ιατρική εξέταση, ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, ηχώ της καρδιάς, μέτρηση κορεσμού.
Η πρόγνωση για τη μεταφορά μεγάλων αγγείων εξαρτάται από τον τύπο του ελαττώματος και τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το ελάττωμα σχετίζεται με πολύ υψηλή θνησιμότητα. Το 30% των νεογέννητων πεθαίνουν εντός 1 εβδομάδας από τη ζωή, το 50% του πρώτου μήνα και το 90% των νεογέννητων μωρών με TGA πεθαίνουν πριν φτάσουν στην ηλικία του 1 έτους. Προς το παρόν, χάρη στην καλύτερα αναπτυγμένη φροντίδα των νεογνών και την παιδιατρική καρδιακή χειρουργική επέμβαση, η ανίχνευση και η θεραπεία της μετάφρασης των μεγάλων αρτηριακών κορμών βρίσκεται σε υψηλό επίπεδο, γεγονός που αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες επιβίωσης για τους νεότερους ασθενείς. Για παράδειγμα, τα ποσοστά μακροπρόθεσμης επιβίωσης για λειτουργίες αρτηριακών διακοπτών (λειτουργία του Jatene), ανάλογα με την έρευνα που πραγματοποιήθηκε, φτάνουν πάνω από 90%. Η περιεγχειρητική θνησιμότητα (ανάλογα με τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης) κυμαίνεται μέσα σε λίγα τοις εκατό.
Πηγές:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Συνολική μετάφραση μεγάλων αγγείων, "Παιδική Καρδιοχειρουργική" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, επιμέλεια καθηγητή. Janusz H. Skalski και καθηγητής Zbigniew Religa (online)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., συγγενή καρδιακά ελαττώματα, Kawalec W. (επιμ.), Ziółowska H. (επιμ.), Grenda R. (επιμ.), Pediatria, τόμος. . 1, Βαρσοβία, PZWL, 2016
