Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι μια καρδιακή νόσος που μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, μόνο για να γίνει εμφανής μετά από βαριά και παρατεταμένη άσκηση. Επομένως, εάν κατά τη διάρκεια της προπόνησης ή του ανταγωνισμού (π.χ. ένας μαραθώνιος) εμφανιστούν ενοχλητικά συμπτώματα (ειδικά στους νέους), θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό, καθώς είναι πολύ πιθανό ότι προκαλούνται από υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Εάν δεν το κάνετε, μπορεί ακόμη και να προκληθεί αιφνίδια καρδιακός θάνατος.

Η υπερτροφική καρδιοειδοπάθεια (HCM) υποδηλώνει πάχυνση του καρδιακού μυός, πιο συχνά την αριστερή κοιλία, η οποία οδηγεί σε εξασθενημένη διαστολική λειτουργία της πυκνής κοιλίας και μετά σε συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Ωστόσο, δεν προκαλείται από αρτηριακή υπέρταση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ελαττώματα καρδιακών βαλβίδων ή περικαρδιακές παθήσεις. Στην υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, υπάρχει μια μορφή χωρίς απόφραξη της οδού εκροής και μια μορφή με περιορισμένη οδό εκροής. Στην τελευταία περίπτωση, η ανώμαλη δομή του καρδιακού μυός προκαλεί ότι με κάθε συστολή της καρδιάς, η οδό της εκροής αίματος πλούσιου σε οξυγόνο στην αορτή και, στη συνέχεια, σε ολόκληρο το σώμα, στενεύει.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών (αν και συμβαίνει συνήθως σε νέους), τόσο γυναίκες όσο και άντρες.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - αιτίες

Η πιο κοινή αιτία υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας είναι μια κληρονομική γενετική μετάλλαξη.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι η πιο κοινή γενετική καρδιοπάθεια

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί επίσης να είναι ένα από τα συμπτώματα των γενετικών ασθενειών:

• συγγενείς μεταβολικές ασθένειες, π.χ. ασθένεια Pompe, νόσος Danon, ασθένεια Anderson και Fabry
• Συγγενή σύνδρομα, π.χ. σύνδρομο Noonan, σύνδρομο Costello, σύνδρομο LEOPARD
• νευρομυϊκές παθήσεις - κυρίως η αταξία του Friedreich

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα της γεροντικής αμυλοείδωσης TTR ή μιας επιπλοκής της ακρομεγαλίας και του φαινοχρωμοκυτώματος.

Υπάρχουν επίσης γνωστές περιπτώσεις υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας σε νεογέννητα μητέρων με διαβήτη ή είναι παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων, όπως στεροειδή.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιτίες της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας είναι άγνωστες.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - συμπτώματα

• δύσπνοια - πρώτα με άσκηση και μετά με ανάπαυση

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί να είναι συμπτωματική ανά πάσα στιγμή στη ζωή, αλλά είναι πιο συχνή στους νέους.

• Πόνος στηθάγχη - αυτοί είναι πόνοι στο στήθος - πίσω από το στήθος, οι οποίοι είναι ένας καπνός, οδυνηρός πόνος, πίεση. Μπορούν να ακτινοβολούν προς τα κάτω και τα άνω άκρα, ειδικά προς τα αριστερά. Εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της άσκησης και εξαφανίζονται εντός 3-5 λεπτών μετά τη διακοπή της άσκησης
• διεύρυνση των σφαγίτιδων φλεβών
• πρήξιμο των κάτω άκρων
• ζάλη
• λιποθυμία

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ασθενειών που οδηγούν σε υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Για παράδειγμα, στην αταξία του Friedriech, εμφανίζονται διαταραχές βάδισης και στην αμυλοείδωση και τη νόσο του Anderson-Fabry, εμφανίζονται παραισθησίες / διαταραχές, αισθήσεις / νευροπαθητικοί πόνοι. Με τη σειρά τους, οι λεκέδες φακής (το χρώμα του καφέ με γάλα) είναι χαρακτηριστικά των συνδρόμων Noonan και LEOPARD.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - η πιο κοινή αιτία θανάτου σε νεαρούς αθλητές κατά τη διάρκεια αγώνων

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορεί να γίνει αισθητή πλήρως μόνο κατά τη διάρκεια μεγάλης και μεγάλης διάρκειας προσπάθειας, π.χ. ultramarathon, triathlon, μακροχρόνιοι αγώνες ποδηλασίας. Επομένως, εάν, κατά τη διάρκεια της προπόνησης ή του ανταγωνισμού, εμφανίσετε ενοχλητικά συμπτώματα (ειδικά σε νέους), όπως ναυτία, ζάλη και πόνο στο στήθος (που εμφανίστηκε στους περισσότερους δρομείς μαραθωνίου που πέθαναν πριν από το θάνατό τους), επισκεφθείτε το γιατρό σας, καθώς είναι πολύ πιθανό ότι η αιτία τους είναι υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Εάν δεν το κάνετε, μπορεί ακόμη και να προκληθεί αιφνίδια καρδιακός θάνατος.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - διάγνωση

Η βάση για τη διάγνωση της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας είναι η ηχοκαρδιογραφία (ηχώ της καρδιάς).

Με τη σειρά τους, οι συγγενείς ενός ασθενούς με καρδιομυοπάθεια θα πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου. Η οικογένεια του ασθενούς πρέπει να υποβληθεί σε κατάλληλες εξετάσεις.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - θεραπεία

Η αιτιακή θεραπεία της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας δεν είναι δυνατή. Η θεραπεία αφορά κυρίως την ανακούφιση των συμπτωμάτων, την πρόληψη επιπλοκών και τη μείωση του κινδύνου θανάτου. Για το σκοπό αυτό, σε συμπτωματικούς ασθενείς, χρησιμοποιούνται φάρμακα από την ομάδα των β-αποκλειστών και των αποκλειστών διαύλων ασβεστίου (οι ασυμπτωματικοί ασθενείς χρειάζονται μόνο παρατήρηση).

Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για την αποκοπή του υπερτροφικού μυ.

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια - πρόγνωση

Μερικές φορές ένα άρρωστο άτομο μπορεί να ζήσει έως τα γηρατειά (σχεδόν κάθε τέταρτο άτομο ζει 75 χρόνια ή περισσότερο). Ωστόσο, πολλοί ασθενείς εμφανίζουν ξαφνικό καρδιακό θάνατο, εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή ανεπάρκεια σε νεαρή ηλικία. Σπάνια, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ακόμη και βρέφη και μικρά παιδιά και να προκαλέσει σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.

Προτεινόμενο άρθρο: