Νεανική πολυπόσταση: η πορεία της νόσου και η πρόγνωση

Η νεανική πολυπόσταση είναι μια γενετική ασθένεια που επηρεάζει κυρίως το πεπτικό σύστημα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρκίνου, οπότε είναι πολύ σημαντικό να μην αγνοήσετε τα συμπτώματά του. Πώς αντιμετωπίζεται η νεανική πολυπόσταση;

Η νεανική πολυπόσταση είναι μια γενετική ασθένεια που προκύπτει από μια μετάλλαξη στα γονίδια SMAD4 ή BMPR1A στα χρωμοσώματα 18 και 10. Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο, που σημαίνει ότι τρέχει στην οικογένεια στις επόμενες γενιές. Όχι μόνο η ασθένεια αποτελεί πρόβλημα από μόνη της, αλλά αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης γαστρεντερικού καρκίνου, ιδιαίτερα καρκίνου του γαστρικού και του παχέος εντέρου.

Τι είναι η νεανική πολυπόσταση;

Στο παχύ έντερο, τον πρωκτό, και μερικές φορές επίσης στα ανώτερα μέρη του πεπτικού συστήματος - στο λεπτό έντερο και ακόμη και στο στομάχι - σχηματίζονται αιμαρωματικοί πολύποδες.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του παχέος εντέρου κατά τη διάρκεια της νεανικής πολυπότωσης κυμαίνεται από 10 έως 38%, ενώ ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του στομάχου είναι περίπου 21%.

Ανάλογα με το πόσα από αυτά υπάρχουν, έχουν διαφορετικά αποτελέσματα στη λειτουργία του πεπτικού σωλήνα. Συνήθως - στο 75% περίπου των ασθενών - οι πολύποδες εμφανίζονται μόνοι, αλλά υπάρχουν και ασθενείς που αναπτύσσουν αρκετές εκατοντάδες από αυτές τις δομές, και όσο μεγαλύτερος ο αριθμός τους, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος καρκίνου. Αξίζει να προσθέσουμε ότι στην νεανική πολυπόρωση, πολύποδες μπορούν επίσης να εμφανιστούν στους πνεύμονες και στον εγκέφαλο. Διαιρούμε την νεανική πολυπόσταση σε:

• νεανική πολυπόωση των βρεφών
• νεανική πολυπόωση του παχέος εντέρου
• γενική μορφή νεανικής πολύποψης

Η ύπαρξη ενός ή ακόμα και πολλών πολύποδων δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ο ασθενής πάσχει από νεανική πολυπόρωση. Μαζί του, οι πολύποδες μπορεί απλώς να είναι το αποτέλεσμα ενός ανθυγιεινού τρόπου ζωής. Προκειμένου να γίνει διάγνωση, πρέπει να πληρούνται ορισμένα κριτήρια, όπως η παρουσία περισσότερων από 5 πολύποδων στο παχύ έντερο και το ορθό, η παρουσία πολύποδων σε άλλα μέρη του πεπτικού συστήματος ή η παρουσία οποιουδήποτε αριθμού πολύποδων, αλλά σε έναν ασθενή με οικογενειακό ιστορικό αυτής της νόσου.

Διαβάστε επίσης: Πολύποδες της μήτρας: τραχήλου της μήτρας και ενδομητρίου. Συμπτώματα και θεραπεία των πολύποδων της μήτρας Πολύποδες στη μύτη και τον λάρυγγα - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Οικογενειακή αδενωματώδης πολύποδα του παχέος εντέρου - συμπτώματα και θεραπεία

Συμπτώματα νεανικής πολύποψης

Συνήθως, η πολυπόρωση ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας ενδοσκοπικής εξέτασης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν οι πολύποδες είναι μικροί (<1 cm). Ωστόσο, τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να προκαλέσουν υποψίες για αυτήν την ασθένεια:

• αιμορραγία από το ορθό
• συχνή και άφθονη διάρροια
• θετική απόκρυφη εξέταση αίματος
• Ανεξήγητη μικροκυτταρική αναιμία (έλλειψη σιδήρου)
• εντεροπάθειες που χάνουν πρωτεΐνες
• εγκοπή - δηλαδή, η εισαγωγή του λεπτού εντέρου σε άλλο μέρος του εντέρου, συνήθως γύρω από το τυφλό
• φλεγμονή στον πολύποδα
• ηωσινοφιλία

Μερικοί, περίπου το 20 τοις εκατό των ασθενών με νεανική πολυπόωση έχουν επίσης αλλαγές σε άλλα όργανα:

• Η εκκολπίδα του Μεκέλ
• κακώσεις του λεπτού εντέρου
• μη καταγωγή των όρχεων
• διάσπαση της μήτρας
• μονός νεφρός
• στένωση των βαλβίδων της καρδιάς
• Στένωση αορτής
• λεμφαγγειώματα
• οστεώματα
• μακροκεφαλία
• spina bifida
• polydactyly - επιπλέον δάχτυλα εδώ

Σπουδαίος

Τι είναι οι πολύποδες, ειδικά οι αρωματικοί πολύποδες;

Οι πολύποδες είναι οποιαδήποτε προεξοχή του βλεννογόνου πάνω από την επιφάνεια, που κατευθύνεται προς το κέντρο του εντέρου. Τα χωρίζουμε σε καρκινικά και μη καρκινικά. Ένας αρωματικός πολύποδας, επίσης γνωστός ως αμάρτωμα, είναι ένας μη καρκινικός όγκος. Είναι κατασκευασμένο από φυσιολογικούς ιστούς, αλλά σε λανθασμένη αναλογία και με αδιάθετη κατανομή κυττάρων. Οι πολύποδες συνήθως αναπτύσσονται λίγο ή καθόλου ανάπτυξη. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αμαματικών πολύποδων, και οι νεαροί πολύποδες είναι ένας από αυτούς. Βρίσκονται σε παιδιά και εφήβους.

Θεραπεία της νεανικής πολυπότωσης

Ένας ασθενής που είναι ύποπτος για νεανική πολυπόσταση παραπέμπεται για ενδοσκοπική εξέταση, γαστροσκόπηση ή κολονοσκόπηση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, συλλέγονται δείγματα πολύποδων για ιστοπαθολογική εξέταση. Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει μόνο όταν επιβεβαιωθεί ότι είναι αιματωματικοί όγκοι.

Η νεανική πολυπόσταση αντιμετωπίζεται χειρουργικά, αλλά η έκταση της διαδικασίας εξαρτάται από τον αριθμό των βλαβών στην πεπτική οδό. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν υπάρχει τάση για καρκίνο, το προσβεβλημένο έντερο αφαιρείται.

Οι ασθενείς μετά τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να ελέγχουν τον αριθμό αίματος για αναιμία και για ενδοσκοπική εξέταση του εντέρου (μία φορά το χρόνο) ή του στομάχου, ανάλογα με το πού βρίσκονταν οι πολύποδες, για νεοπλάσματα. Εάν δεν προκύψουν νέες βλάβες, το διάστημα δοκιμής μπορεί να παραταθεί σε τρία χρόνια.

Προτεινόμενο άρθρο:

Πολύποδες στο παχύ έντερο, το λεπτό έντερο και το στομάχι. Πότε να αφαιρέσετε πολύποδες;