Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) είναι μια χρόνια ασθένεια άγνωστης αιτίας που οδηγεί σε χολόσταση. Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και πώς αντιμετωπίζεται;
Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) είναι μια χρόνια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας. Υποτίθεται ότι προκαλείται από έναν ανοσοποιητικό μηχανισμό.
Η συχνότητα εμφάνισης PSC είναι περίπου 1 έως 5 ανά 100.000 άτομα ετησίως, είναι πιο συχνή στους άνδρες από ό, τι στις γυναίκες και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι μεταξύ των ηλικιών 30 και 50.
Αυτό μπορεί να υποδεικνύεται από τη συσχέτιση του PSC με την ελκώδη κολίτιδα, την παρουσία ορισμένων αλληλόμορφων του συστήματος HLA-DR και αντισωμάτων κατά του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων με τον περιπυρηνικό εντοπισμό (p-ANCA). Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από προοδευτική ίνωση και καταστροφή διαφόρων μεγεθών εξωηπατικών και ενδοηπατικών χολικών αγωγών, οδηγώντας σε εναλλασσόμενη στένωση και διαστολή και κατά συνέπεια χολόσταση.
Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: συμπτώματα
Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως ασυμπτωματική και η διάγνωσή της είναι τυχαία, με βάση εργαστηριακές εξετάσεις - σε αυτήν την περίπτωση, χρόνια αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και GGTP. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι δυνατή η ξαφνική εμφάνιση των συμπτωμάτων. Συνδέονται με την ανάπτυξη οξείας χολαγγειίτιδας που προκαλείται από λοίμωξη, η οποία αποτελεί επιπλοκή της ασυμπτωματικής απόφραξης των χοληφόρων. Οι ασθενείς στη συνέχεια παραπονούνται για πυρετό, ευαισθησία στο πάνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς και μερικές φορές ίκτερο.
Αργότερα στην ασθένεια, υπάρχει ένα αίσθημα προοδευτικής κόπωσης, κνησμού του δέρματος, χρόνιου ίκτερου, λίγου χαρακτηριστικού επιγαστρικού πόνου ή απώλειας βάρους. Η ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος είναι συνέπεια της προοδευτικής απώλειας χολικών αγωγών ως αποτέλεσμα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Στο τελικό στάδιο της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί ενδοεπιθηλιακό νεόπλασμα των χολικών αγωγών, που προηγείται της ανάπτυξης καρκίνου του χολικού επιθηλίου. Ο κίνδυνος εμφάνισης αυτού του καρκίνου είναι 10-15% και ο μέσος χρόνος από τη διάγνωση έως την κακοήθεια είναι 5 χρόνια.
Είναι ιδιαίτερα σημαντικό ότι η ελκώδης κολίτιδα συνυπάρχει σχεδόν στα τρία τέταρτα των ασθενών και άλλες συνοδευτικές ασθένειες μπορεί να περιλαμβάνουν οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας και παγκρεατίτιδα.
Διαβάστε επίσης: Χολόλιθοι - συμπτώματα, εξετάσεις, θεραπεία Καρκίνος των χοληφόρων πόρων: πρόγνωση. Αιτίες καρκίνου, συμπτώματα, θεραπεία ... Φλεγμονή των χολικών αγωγών (αγωγοί) - αιτίες, συμπτώματα, θεραπείαPSC: διάγνωση και διαφοροποίηση
Πρώτον, προτείνεται μια υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος για τη διαφοροποίηση του τύπου του ίκτερου και τον προσδιορισμό της ανατομικής του βάσης. Η εξέταση δείχνει διασταλμένους και / ή μη διογκωμένους χολικούς αγωγούς, κυρίως ενδοηπατικά με πυκνά τοιχώματα.
Η διάγνωση του PSC γίνεται με βάση την κλινική εικόνα καθώς και την απεικόνιση και τις εργαστηριακές εξετάσεις.
Ορισμένη διάγνωση καθίσταται δυνατή με ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) ή μαγνητικό συντονισμό χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP), τα οποία δείχνουν εναλλασσόμενη στένωση και διαστολή της χολικής οδού. Επιπλέον, το MRCP μπορεί να εμφανίζει πάχυνση των τοιχωμάτων των χοληφόρων πόρων. Και οι δύο εξετάσεις επιτρέπουν τη διαφοροποίηση των αλλαγών που σχετίζονται με την πορεία της αποφρακτικής χολαγγειίτιδας - των χολικών κύστεων. Τις περισσότερες φορές είναι μια κύστη του κοινού χολικού αγωγού ή της νόσου του Caroli, δηλαδή τμηματικές επεκτάσεις των χολικών αγωγών (οι λεγόμενες ψευδοκύστες), συχνά γεμάτες με αποθέσεις χολής.
Σε εργαστηριακές μελέτες, η αυξημένη δραστηριότητα της GGTP και της αλκαλικής φωσφατάσης είναι χαρακτηριστική. Αντισώματα στο ουδετερόφιλο κυτταρόπλασμα του ANCA, που εμφανίζουν περιπυρηνικό φθορισμό (p-ANCA) ή άτυπο (x-ANCA) μπορούν επίσης να βρεθούν στους περισσότερους ασθενείς.
Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας του ήπατος (υλικό που συλλέχθηκε κατά τη διάρκεια της βιοψίας), η οποία δείχνει ίνωση γύρω από τη χοληφόρο οδό, φλεγμονώδη διείσδυση στους πυλώνες και πολλαπλασιασμό των χοληφόρων πόρων.
PSC: Θεραπεία και πρόγνωση
Πρέπει να θυμόμαστε ότι η φαρμακολογική θεραπεία του PSC είναι συνήθως μη ικανοποιητική. Η χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος βοηθά στη βελτίωση της κλινικής κατάστασης του ασθενούς και στην ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων της χολόστασης. Μειώνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου από το χολικό επιθήλιο.
Σε περίπτωση λοίμωξης της χολής, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά.
Η απόφραξη των χοληφόρων μπορεί μερικές φορές να αντιμετωπιστεί με χειρουργική παράκαμψη αναστομών ή ενδοσκοπική εισαγωγή στεντ. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τέτοιες θεραπείες μπορεί να περιορίσουν την πιθανότητα επιτυχούς μεταμόσχευσης ήπατος, που είναι ο μόνος τρόπος για να το θεραπεύσει.
Ο μέσος χρόνος επιβίωσης ενός ασθενούς που δεν έχει υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος είναι περίπου 10-20 χρόνια.
