Παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Ο παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος κατά την οποία καταστρέφονται τα κύτταρα Purkinje - οι νευρώνες του παρεγκεφαλικού φλοιού, οι οποίοι είναι οι μεγαλύτεροι νευρώνες στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του παρανεοπλασματικού εκφυλισμού της παρεγκεφαλίδας; Ποια είναι η θεραπεία;

Ο παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας (PCD) είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος κατά την οποία καταστρέφονται τα κύτταρα Purkinje - νευρώνες του παρεγκεφαλικού φλοιού, δηλαδή κύτταρα ικανά να επεξεργάζονται και να μεταδίδουν πληροφορίες με τη μορφή ηλεκτρικού σήματος.

Ο παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας ανήκει σε νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα - μια ομάδα διαταραχών του νευρικού συστήματος που εμφανίζονται σε καρκινοπαθείς αλλά δεν προκαλούνται από μεταστάσεις ή τοπική άμεση δραστηριότητα όγκου. Ο παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας ανήκει στο λεγόμενο κλασικά νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα, δηλαδή αυτά που συνυπάρχουν συχνά με καρκίνο.

Παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας - αιτίες

Οι αιτίες του παρανεοπλασματικού εκφυλισμού της παρεγκεφαλίδας, όπως και άλλες ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα των νευρολογικών παρανεοπλαστικών συνδρόμων, είναι άγνωστες. Πιστεύεται ότι τα αντισώματα που παράγει το σώμα για την καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων κατά λάθος προσβάλλουν και καταστρέφουν τις δομές του νευρικού συστήματος - στην περίπτωση αυτή, τα κύτταρα Purkinje. Αυτά είναι ογκολογικά αντισώματα.

Ο παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας συσχετίζεται συχνότερα με αντι-Υο ογκο-νευρωνικά αντισώματα και εμφανίζεται σε γυναίκες με καρκίνο του μαστού και των ωοθηκών.

Άλλα αντισώματα που σχετίζονται με τον παρανεοπλασματικό εκφυλισμό της παρεγκεφαλίδας είναι τα αντι-Hu (που βρίσκονται σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα), αντι-CV2 / CRMP5 (σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα μικρών κυττάρων), αντι-Tr (σε ασθενείς με νόσο του Hodgkin), αντι-Ri (σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα). ασθενείς με καρκίνο του μαστού, νεοπλάσματα του γεννητικού συστήματος, πνεύμονα και ουροδόχο κύστη), αντι-mGluR1 (σε ασθενείς με νόσο του Hodgkin).

Παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας - συμπτώματα

Η ασθένεια συνήθως ξεκινά ξαφνικά με συμπτώματα όπως:

• προοδευτική αταξία (αταξία) του κορμού και των άκρων
• dysarthria - είναι μια διαταραχή της ομιλίας. Το λεγομενο η δυσαρθρική ομιλία χαρακτηρίζεται από βραδεία, αδράνεια και απιονική (δηλαδή σιωπηλή)
• ναυτία
• ζάλη
• διπλή όραση

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ >> Η οπτική διαταραχή είναι σύμπτωμα της νόσου. Αιτίες της όρασης

• νυσταγμός σε όλες τις κατευθύνσεις προβολής
• διαταραχές κατάποσης
• συναισθηματική αστάθεια και απώλεια μνήμης (σε περίπου 20% των ασθενών)

Η ασθένεια οδηγεί σε πλήρη αναπηρία. Μόνο περίπου 30 τοις εκατό. Οι ασθενείς μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια, και πολλοί δεν μπορούν να γράψουν, να φάνε ή να καταπιούν μόνοι τους.

Παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας - διάγνωση

Σε περίπτωση υποψίας παρανεοπλασματικού εκφυλισμού της παρεγκεφαλίδας, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για τα προαναφερθέντα. αυτοαντισώματα, ειδικά αντισώματα κατά του Yo. Εάν εντοπιστούν αντισώματα κατά του Yo, θα πρέπει να γίνει έλεγχος για τον αποκλεισμό του καρκίνου των ωοθηκών (46% της αιτίας της PCD που σχετίζεται με αντι-Yo) και του καρκίνου του μαστού (υποκείμενο 24% του συνδρόμου) και άλλων καρκίνων ( σχετίζεται με ένα συγκεκριμένο αντίσωμα).

Διεξάγεται επίσης εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο δείχνει πλειοκυττάρωση (παρουσία αυξημένου αριθμού κυττάρων ενός δεδομένου τύπου), αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης και σε 60 τοις εκατό άρρωστος - παρουσία ολιγοκλωνικών ζωνών (κανονικά δεν πρέπει να υπάρχουν).

Η τομογραφία ή άλλες νευροαπεικονιστικές εξετάσεις δεν παρουσιάζουν ανωμαλίες, καθώς η ατροφία της παρεγκεφαλίδας εμφανίζεται στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Παρανεοπλασματικός εκφυλισμός της παρεγκεφαλίδας - θεραπεία

Το πρώτο βήμα είναι ο εντοπισμός και η θεραπεία του καρκίνου.

Ο ασθενής υποβάλλεται επίσης σε ανοσορυθμιστική θεραπεία με ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, στεροειδή ή πλασμαφαίρεση, αλλά συνήθως δεν είναι αποτελεσματική (αν και ορισμένοι ασθενείς έχουν βελτιώσει την υγεία τους).

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει αποκατάσταση με τη συμμετοχή λογοθεραπευτών σε περιπτώσεις δυσαρθρίας και διαταραχών κατάποσης και τη χρήση προπρανολόλης και κλοναζεπάμης.

Βιβλιογραφία:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Παρανεοπλασματικά νευρολογικά σύνδρομα, μετάφραση. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα, "Πολωνική νευρολογική ανασκόπηση" 2008, τόμος 4, αρ. 1