Νευροσάρκωμα (schwannoma malignum)

Το νευροσάρκωμα (schwannoma malignum) ανήκει στην ομάδα των σαρκωμάτων, τα οποία είναι ένα από τα πιο κακοήθη νεοπλάσματα. Το νευροσάρκωμα προέρχεται από τα νευρικά κύτταρα και μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα και μπορεί να μην είναι πάντα συμπτωματικό. Ποιες είναι οι αιτίες των νευροσαρκωμάτων και πώς γίνεται η θεραπεία; Ποια είναι η πρόγνωση;

Το Schwannoma malignum είναι το παλιό όνομα μιας νεοπλασματικής βλάβης, η οποία τώρα ονομάζεται κακοήθης όγκος περιφερικού νεύρου (MPNST). Τα νευροσάρκωμα προκύπτουν από κύτταρα που σχετίζονται με περιφερικά νεύρα, όπως κύτταρα Schwann και ινοβλάστες. Είναι μια νεοπλασματική βλάβη υψηλού βαθμού - στην ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, στο νευροσάρκωμα αποδίδεται ο τέταρτος υψηλότερος βαθμός κακοήθειας.

Η τυπική ηλικία έναρξης για το νευροσάρκωμα είναι περίπου 20-50 χρόνια. Περίπου οι μισές από αυτές τις βλάβες εμφανίζονται σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου Ι (επίσης γνωστή ως νόσος του von Recklinghausen). Τα νευροσάρκωμα αντιπροσωπεύουν έως και περίπου το 10% όλων των σαρκωμάτων ανθρώπινου μαλακού ιστού.

Νευροσάρκωμα (Schwannoma malignum): αιτίες

Οι ακριβείς αιτίες του νευροσαρκώματος είναι άγνωστες.Υποψιάζεται ότι οι γενετικές διαταραχές συμβάλλουν κυρίως στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Αυτή η διατριβή θα μπορούσε να επιβεβαιωθεί από το γεγονός ότι μεταλλάξεις στο γονίδιο ρ53 βρίσκονται σε ασθενείς με νευροσάρκωμα. Υπό κανονικές συνθήκες, το πρωτεϊνικό προϊόν αυτού του γονιδίου αναστέλλει την ανάπτυξη νεοπλασμάτων μέσω π.χ. εμποδίζοντας την κυτταρική διαίρεση. Σε μια κατάσταση όπου η πρωτεΐνη p53 δεν λειτουργεί σωστά, η τάση ανάπτυξης καρκίνου αυξάνεται σημαντικά - μία από τις ασθένειες που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με μεταλλάξεις p53 είναι το νευροσάρκωμα.

Μια άλλη εξήγηση για την υπόθεση ότι το νευροσάρκωμα σχετίζεται με γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να είναι ότι το 50% των ασθενών με αυτό το νεόπλασμα πάσχουν επίσης από νευροϊνωμάτωση τύπου Ι (NF1). Ωστόσο, αυτή η ασθένεια προκαλείται από μεταλλάξεις γονιδίων που βρίσκονται στο χρωμόσωμα 17. Ο κίνδυνος ενός ασθενούς με NF1 να αναπτύξει νευροσάρκωμα είναι σχετικά υψηλός, μπορεί ακόμη και να είναι έως και 13% καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Νευροσάρκωμα (Schwannoma malignum): συμπτώματα

Συμβαίνει ότι το schwannoma malignum αναπτύσσεται εντελώς ασυμπτωματικά σε έναν ασθενή. Σε άλλους ασθενείς - τουλάχιστον επειδή η βλάβη μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικά μέρη του σώματος - η κλινική εικόνα που παρουσιάζουν μπορεί να είναι πολύ μεταβλητή. Πιθανά συμπτώματα του νευροσαρκώματος είναι:

• την εμφάνιση οζώδους διόγκωσης στην περιοχή των μαλακών ιστών, π.χ. άκρα (άνω ή κάτω) ή στον κορμό,
• παραισθησία,
• αίσθημα ευερεθιστότητας γύρω από τον αναπτυσσόμενο όγκο,
• διαταραχές στην κινητικότητα διαφόρων μερών του σώματος (ειδικά όταν το νευροσάρκωμα αναπτύσσεται στην περιοχή του ώμου ή του οσφυϊκού πλέγματος),
• ασυνήθιστες αισθήσεις στην πληγείσα περιοχή του σώματος, όπως τσούξιμο, κάψιμο ή γενική δυσφορία.

Νευροσάρκωμα (Schwannoma malignum): διάγνωση

Οι απεικονιστικές μελέτες είναι απαραίτητες για τη διάγνωση των νευροσαρκωμάτων. Μεταξύ αυτών, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού θεωρείται τυπική σε αυτόν τον καρκίνο. Στη διάγνωση των νευροσαρκωμάτων, χρησιμοποιούνται και άλλες διαγνωστικές τεχνικές απεικόνισης, όπως τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), υπολογιστική τομογραφία (CT) και εξετάσεις υπερήχων. Σε αυτήν την περίπτωση, οι εξετάσεις απεικόνισης χρησιμοποιούνται όχι μόνο για την εκτίμηση της πρωτογενούς βλάβης, αλλά και για την ανίχνευση πιθανών μεταστάσεων της σε άλλα όργανα.

Το πολύ, οι μελέτες που περιγράφονται παραπάνω επιτρέπουν την υποψία ότι ο εξεταζόμενος ασθενής πάσχει από νευροσάρκωμα. Η τελική επιβεβαίωση της φύσης της νεοπλασματικής νόσου είναι δυνατή με ιστοπαθολογική εξέταση του ιστού που συλλέχθηκε νωρίτερα από τον ασθενή (υλικό μπορεί να ληφθεί πριν από τη θεραπεία του νευροσαρκώματος με βιοψία, μερικές φορές ιστοπαθολογικές αξιολογήσεις πραγματοποιούνται ενδοεγχειρητικά).

Νευροσάρκωμα (schwannoma malignum): θεραπεία

Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι απαραίτητη για τη θεραπεία του νευροσάρκωμα. Μπορεί να είναι απαραίτητοι διαφορετικοί τύποι παρεμβάσεων σε διαφορετικούς ασθενείς. Μπορεί να συμβεί ότι μια απλή εκτομή του όγκου θα είναι αρκετή για τη θεραπεία του όγκου. Σε άλλους ασθενείς, στους οποίους το νευροσάρκωμα αναπτύσσεται, π.χ. στην περιοχή των άκρων, έχει εξαιρετικά μεγάλο μέγεθος και όταν είναι πολύ αγγειοποιημένο, μπορεί δυστυχώς να είναι απαραίτητο ακόμη και ο ακρωτηριασμός του προσβεβλημένου μέρους του σώματος.

Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία είναι άλλες παρεμβάσεις για τη θεραπεία του νευροσαρκώματος. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί σε ασθενείς τόσο κατά την προεγχειρητική όσο και μετά την εγχειρητική περίοδο. Η ακτινοβολία πριν από τη χειρουργική επέμβαση στοχεύει συνήθως στην ελαχιστοποίηση του μεγέθους του όγκου και στην ελάχιστη δυνατή εκτομή για τον ασθενή (για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου, το νευροσάρκωμα πρέπει να εκτοπιστεί με περιθώριο υγιούς ιστού).

Νευροσάρκωμα (Schwannoma malignum): πρόγνωση

Τα νευροσάρκωμα είναι νεοπλάσματα με κακή πρόγνωση για τους ασθενείς. Η πενταετής επιβίωση παρατηρείται στο 15-50% των ατόμων που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Μεγαλύτεροι χρόνοι επιβίωσης παρατηρούνται σε ασθενείς στους οποίους η θεραπευτική βλάβη είχε μέγεθος μικρότερο από 5 cm, καθώς και σε ασθενείς στους οποίους αφαιρέθηκε ολόκληρη η μάζα του νευροσάρκωμα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Η παρουσία νεοπλασματικών μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα μπορεί να επιδεινώσει την πρόγνωση των ασθενών με κακοήθεις όγκους. Δυστυχώς, ο όγκος έχει μεγάλη ικανότητα σχηματισμού μεταστάσεων - η εμφάνισή τους εμφανίζεται σε έως και 40% των ασθενών με νευροσάρκωμα, οι πνεύμονες είναι η πιο κοινή θέση των δευτερογενών θέσεων όγκου.

Προτεινόμενο άρθρο: