Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Στο παρελθόν, η μέση μυελινόλυση της γέφυρας συσχετίστηκε με κατάχρηση αλκοόλ, αλλά είναι πλέον γνωστό ότι αυτή η ασθένεια οφείλεται συχνότερα σε ... πολύ έντονες ιατρικές παρεμβάσεις. Το πρόβλημα είναι σοβαρό επειδή οι αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα που συμβαίνουν στην πορεία του είναι μη αναστρέψιμες. Ποιες είναι λοιπόν οι ακριβείς αιτίες της μυελινόλυσης των μεσαίων πόνων και ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης;

Πίνακας περιεχομένων:

1. Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - αιτίες
2. Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - συμπτώματα
3. Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - διάγνωση
4. Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - θεραπεία
5. Μυελινόλυση μεσαίας γέφυρας - πρόληψη
6. Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - πρόγνωση

Η κεντρική μυελινόλυση του πόντου (CPM, CPM) είναι ένα απομυελινωτικό νευρολογικό σύνδρομο που ανήκει στην ομάδα της αλκοολικής εγκεφαλοπάθειας (σύνδρομο Adams-Victor-Mancall).

Το myelinolysis της Middle Bridge είναι μια μονάδα που έχει αναφερθεί στον ιατρικό κόσμο για σχετικά μικρό χρονικό διάστημα - η πρώτη περιγραφή των Adams, Victor και Mancall χρονολογείται από το 1959.

Αυτό το έγγραφο περιγράφει τέσσερις περιπτώσεις αυτοψίας αυτής της οντότητας - εκείνη την εποχή, η μυελινόλυση μεσαίας γέφυρας συσχετίστηκε με τον αλκοολισμό και τον σοβαρό υποσιτισμό.

Μόνο μετά από λίγο καιρό αποδείχθηκε ότι η βασική αιτία της μέσης μυελινόλυσης είναι ένα εντελώς διαφορετικό πρόβλημα - πολύ γρήγορη διόρθωση του μειωμένου επιπέδου νατρίου στους οργανισμούς των ασθενών.

Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - αιτίες

Η γέφυρα μεσαίας μυελινόλυσης είναι ένα από τα σύνδρομα της οσμωτικής απομυελίνωσης. Η ουσία του προβλήματος είναι οι ταχείες αλλαγές στην οσμωτικότητα του εξωκυτταρικού υγρού.

Συνήθως, το άτομο αναπτύσσεται κυρίως σε εκείνους που είχαν υπονατριαιμία, δηλαδή χαμηλά επίπεδα νατρίου στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σε μια τέτοια κατάσταση, ο οργανισμός προσπαθεί να προσαρμοστεί στις αλλαγές που έχουν συμβεί - προκειμένου να εξισωθεί η οσμωτικότητα μεταξύ του εσωτερικού των διαφόρων κυττάρων και του περιβάλλοντος περιβάλλοντος, ενδοκυτταρικά η συγκέντρωση των οσμωτικά ενεργών ουσιών, όπως π.χ. ινοσιτόλη ή γλουταμίνη.

Το σώμα μπορεί να λειτουργήσει με αυτόν τον τρόπο για κάποιο χρονικό διάστημα, αλλά δεν είναι έτοιμο για γρήγορες αλλαγές στις συνθήκες του για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Οι προσπάθειες να αντισταθμιστούν οι ελλείψεις νατρίου στο σώμα πολύ γρήγορα μπορεί να είναι η άμεση αιτία της μέσης μυελινόλυσης.

Σε αυτήν την περίπτωση, το εξωκυτταρικό περιβάλλον (πιο συγκεκριμένα το υγρό που περιβάλλει τα κύτταρα) γίνεται υπερτονικό - αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη μετακίνηση νερού από τα κύτταρα στο εξωκυτταρικό περιβάλλον. Τελικά, αυτό οδηγεί σε απομυελίνωση των νευρικών ινών.

Αυτή η διαδικασία μπορεί να συμβεί σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου, αλλά είναι συνήθως πιο έντονη εντός των πόνων.

Γιατί το πρόβλημα εμφανίζεται σε αυτήν τη συγκεκριμένη τοποθεσία, δεν ήταν πραγματικά δυνατό να προσδιοριστεί μέχρι σήμερα - υπάρχει υποψία ότι η σχετικά κακή αγγείωση αυτού του τμήματος του εγκεφάλου μπορεί να είναι υπεύθυνη για αυτό.

Η κύρια αιτία της μυελινόλυσης της μεσαίας γέφυρας είναι επομένως η υπονατριαιμία ή, πιο συγκεκριμένα, η υπερβολικά γρήγορη διόρθωσή της σε ασθενείς. Μεταξύ των καταστάσεων που συμβάλλουν στη χαμηλή συγκέντρωση νατρίου στο αίμα και έτσι αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας, μπορούν να αναφερθούν τα ακόλουθα:

• υποσιτισμός (που μπορεί να προκληθεί από σοβαρές διατροφικές διαταραχές, π.χ. με τη μορφή ανορεξίας)
• σοβαρά εγκαύματα
• σοβαρή ηπατική νόσος με μειωμένη ηπατική λειτουργία (π.χ. κίρρωση)
• AIDS
• τακτική περιτοναϊκή κάθαρση
• υποκαλιαιμία (χαμηλό κάλιο στο αίμα)

Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - συμπτώματα

Στην πραγματικότητα, τα συμπτώματα της μυελινόλυσης της μεσαίας γέφυρας είναι αρκετά μη χαρακτηριστικά - μπορεί να αφορούν τόσο κινητικές όσο και γνωστικές λειτουργίες και είναι ασθένειες που γενικά υποδηλώνουν βλάβη σε δομές που ανήκουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Πιο συγκεκριμένα, ασθενείς με μυελινόλυση μεσαίας γέφυρας μπορεί να έχουν:

• μυϊκή αδυναμία ή ακόμη και πλήρης παράλυση (η τετραπληγία είναι πολύ συχνή κατά τη διάρκεια της νόσου)
• εξασθένιση ή καταστολή των αντανακλαστικών των τενόντων
• δυσλειτουργία των μυών που τροφοδοτούν τα μάτια
• δυσαρθρία
• δυσφαγία
• διαταραχές της συνείδησης
• διαταραχές ισορροπίας
• ακούσιες κινήσεις (κυρίως με τη μορφή τρόμου)

Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - διάγνωση

Λόγω του γεγονότος ότι τα συμπτώματα των μεσαίων σπόρων μυελινόλυσης - όπως ήδη αναφέρθηκε παραπάνω - δεν είναι ειδικά, η διάγνωση αυτής της ασθένειας μπορεί να είναι δύσκολη.

Το πιο σημαντικό πράγμα στη διάγνωση είναι να συνδέσει την ξαφνική εμφάνιση διαφόρων νευρολογικών ελλειμμάτων σε ασθενείς με την έναρξη της διόρθωσης των ελλειμμάτων νατρίου στο αίμα.

Είναι δυνατόν να εντοπιστούν ορισμένες αποκλίσεις σε διάφορες δοκιμές, συμπεριλαμβανομένων κατά την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (το οποίο μπορεί να είναι αυξημένη συγκέντρωση ολικής πρωτεΐνης και βασικής πρωτεΐνης μυελίνης) ή σε μαγνητικό συντονισμό, ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι ορισμένες από αυτές τις ανωμαλίες εμφανίζονται σχετικά καθυστερημένες (για παράδειγμα, οι αλλαγές στις δοκιμές απεικόνισης κεφαλής γίνονται σαφώς αισθητές μετά μόνο περίπου δύο εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου).

Πριν κάνετε τη διάγνωση της μυελινόλυσης της μεσαίας γέφυρας, αποκλείετε πάντα άλλες πιθανές αιτίες συμπτωμάτων - στη διαφορική διάγνωση της νόσου, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα ακόλουθα:

• Εγκεφαλικό
• πολλαπλή σκλήρυνση
• όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος
• εγκεφαλίτιδα

Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - θεραπεία

Οι αλλαγές που θα συμβούν κατά τη διάρκεια της μυελινόλυσης της μεσαίας γέφυρας είναι δυστυχώς μη αναστρέψιμες - δεν μπορούν να αναιρεθούν με τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων. Επομένως, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται κυρίως με τέτοιες αλληλεπιδράσεις που αποτρέπουν την εμφάνιση επιπλοκών της νόσου, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πνευμονία από εισρόφηση
• βαθιά φλεβική θρόμβωση
• μυϊκή ατροφία και συσπάσεις
• πληγές κατάκλισης
• λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος

Τα προαναφερθέντα προβλήματα προέρχονται, μεταξύ άλλων,Λόγω του υποσιτισμού και της μειωμένης κινητικότητας των ασθενών, απαιτείται κατάλληλη διατροφική θεραπεία καθώς και τακτική αποκατάσταση σε ασθενείς με διάμεση μυελινόλυση.

Μυελινόλυση μεσαίας γέφυρας - πρόληψη

Λόγω του γεγονότος ότι οι αλλαγές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της μυελινόλυσης της μεσαίας γέφυρας δεν μπορούν απλώς να αντιστραφούν, οι προσπάθειες να αποφευχθεί η εμφάνισή της καθίστανται οι πιο σημαντικές.

Σωστό - δηλαδή, ορθολογικά και αργά - η διόρθωση των ελλειμμάτων νατρίου στο αίμα σε ασθενείς με υπονατριαιμία παίζει θεμελιώδη ρόλο σε αυτό.

Συνήθως, προτείνεται η χορήγηση διαλυμάτων χλωριούχου νατρίου στον ασθενή να αυξάνει τη συγκέντρωση αυτής της ουσίας κατά μέγιστο 0,5 mmol / l / h, ενώ οι καθημερινές αλλαγές στη συγκέντρωση νατρίου στο αίμα δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 10 mmol / l.

Μέση μυελινόλυση της γέφυρας - πρόγνωση

Είναι απλώς αδύνατο να προσδιοριστεί με σαφήνεια η πρόγνωση ενός ασθενούς με μυελινόλυση μεσαίας γέφυρας στον κόσμο, επειδή η πορεία της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετική.

Στο παρελθόν, θεωρήθηκε ότι η ασθένεια πάντα οδηγούσε σε θάνατο, καθώς το πρόβλημα εντοπίστηκε γενικά μόνο σε εξετάσεις μετά τη σφαγή, αλλά είναι πλέον γνωστό ότι αυτό σίγουρα δεν συμβαίνει πάντα.

Οι περισσότεροι ασθενείς που αναπτύσσουν μυελινόλυση στο μέσο της γέφυρας επιβιώνουν - εκτιμάται ότι το 1/3 από αυτούς αντιμετωπίζουν ανακούφιση από τα συμπτώματά του, το 1/3 έχει κάποια συμπτώματα, αλλά είναι σε θέση να λειτουργήσει ανεξάρτητα και το υπόλοιπο 1/3 δυστυχώς αναπτύσσεται σημαντική αναπηρία.

Βιβλιογραφία:

1. "Νευρολογία. Ένα βιβλίο για φοιτητές ιατρικής", επιστημονική επιμέλεια W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsaw 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine και Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, on-line πρόσβαση
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line πρόσβαση

Σχετικά με τον Συγγραφέα

Τόξο. Tomasz Nęcki Απόφοιτος ιατρικής στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Πόζναν. Ένας λάτρης της πολωνικής θάλασσας (πιο πρόθυμα περπατάει στις ακτές της με ακουστικά στα αυτιά του), γάτες και βιβλία. Όταν εργάζεται με ασθενείς, επικεντρώνεται στο να τους ακούει πάντα και να ξοδεύει όσο χρόνο χρειάζεται.

Διαβάστε περισσότερα από αυτόν τον συντάκτη