Η αιμόλυση είναι η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων, απελευθερώνοντας αιμοσφαιρίνη από αυτά στο πλάσμα του αίματος. Η αιμόλυση μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους και όταν είναι σοβαρή, οδηγεί σε αιμολυτική αναιμία. Ποιες είναι οι αιτίες της αιμόλυσης; Πώς εκδηλώνεται; Πώς μπορούμε να το διαγνώσουμε και να το αντιμετωπίσουμε;
Η αιμόλυση μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα συγγενών ή επίκτητων διαταραχών. Οι συγγενείς αιτίες είναι κυρίως ελαττώματα στη δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία οδηγούν στην πρόωρη διάσπασή τους. Τέτοια ελαττώματα μπορεί να περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, συγγενή σφαιροκυττάρωση ή ωοκυττάρωση, τα οποία είναι ελαττώματα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, ενζυμοπάθειες όπως αφυδρογονάση 6-φωσφορικής γλυκόζης ή πυροσταφυλική κινάση, καθώς και ελαττώματα στη δομή ή τον αριθμό των αλυσίδων αιμοσφαιρίνης, δηλαδή αιμοσφαιρίνη.
Εκτός από τις προαναφερθείσες αιτίες αιμόλυσης, οι οποίες είναι συγγενείς αιτίες, η νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι ένας άλλος παράγοντας που προκαλεί αιμόλυση, μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμόλυση.
Ωστόσο, η αιμόλυση συμβαίνει συχνότερα λόγω εξωκυτταρικών παραγόντων, δηλαδή παραγόντων που δεν σχετίζονται με τη δομή ή τη λειτουργία των ερυθροκυττάρων. Αυτοί περιλαμβάνουν ανοσολογικούς παράγοντες - αυτοάνοσες ή σωματικές αντιδράσεις μετά από μετάγγιση αίματος που δεν είναι συμβατή με το αίμα του δέκτη. Επιπλέον, για παράδειγμα, χημικές ουσίες, βακτηριακές ή παρασιτικές μολύνσεις ή έντονη άσκηση μπορούν να συμβάλουν στην αιμόλυση.
Μια πολύ συχνή αιτία αιμόλυσης είναι ο υπερπλασιασμός, δηλαδή η αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον πιο συχνά διογκωμένο σπλήνα. Επομένως, η αιμόλυση σε αυτόν τον μηχανισμό θα προκαλείται από ασθένειες που προκαλούν διόγκωση του σπλήνα και έτσι αυξάνουν τη δραστηριότητά του. Ορισμένα φάρμακα, όπως η ριμπαβιρίνη, μπορούν να διαλύσουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αιμόλυση μπορεί επίσης να συμβεί ως αποτέλεσμα βλάβης στα ερυθροκύτταρα από μηχανικούς παράγοντες, όπως τεχνητές καρδιακές βαλβίδες.
Πίνακας περιεχομένων
- Ταξινόμηση της αιμόλυσης
- Αιμόλυση - πώς μπορεί να εκδηλωθεί;
- Αιμόλυση - πώς να το διαγνώσετε;
- Αιμόλυση - μέθοδοι θεραπείας
Ταξινόμηση της αιμόλυσης
Η αιμόλυση μπορεί να είναι ενδο- ή έξτρα αγγειακή. Στη συνέχεια, τα κύτταρα του αίματος διασπώνται στον αυλό του αγγείου ή έξω, αντίστοιχα, στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα.
Η ενδοαγγειακή αιμόλυση μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα: αντίδρασης μετά τη μετάγγιση, μαζικών εγκαυμάτων, της προαναφερθείσας νυκτερινής παροξυσμικής αιμοσφαιρινουρίας, σωματικού τραύματος, διαφόρων λοιμώξεων και ως αποτέλεσμα μικροαγγειοπάθειας.
Η εξωαγγειακή αιμόλυση μπορεί να συμβεί μέσω ανοσοποιητικών μηχανισμών, αιμοσφαιρινοπάθειας, ελαττωμάτων ερυθρών αιμοσφαιρίων (για παράδειγμα, συγγενής σφαιροκυττάρωση), υπερπλασιασμού ή διαφόρων ηπατικών παθήσεων.
Αιμόλυση - πώς μπορεί να εκδηλωθεί;
Η αιμόλυση μπορεί να εκδηλωθεί ως υπερβιλουρουβινιμία καθώς η χολερυθρίνη απελευθερώνεται από τα αποσυνθετικά ερυθροκύτταρα, τα οποία σε υψηλές συγκεντρώσεις στο αίμα θα οδηγήσουν σε ίκτερο.
Ως αποτέλεσμα της διάσπασης των ερυθροκυττάρων, ο αριθμός τους στην κυκλοφορία του αίματος μειώνεται, γεγονός που σηματοδοτεί στο μυελό των οστών ότι είναι απαραίτητο να αυξηθεί η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επομένως, σε εργαστηριακές δοκιμές, θα παρατηρήσουμε αύξηση του ποσοστού των δικτυοκυττάρων ή ανώριμων μορφών ερυθροκυττάρων που προσπαθούν να «γεμίσουν τα κενά» στην περιφέρεια. Επιπλέον, η αιμοσφαιρινουρία και η αιμοσιδερινουρία μπορούν να ανιχνευθούν, καθώς και μείωση της συγκέντρωσης της ελεύθερης απτοσφαιρίνης.
Εάν η αιμόλυση είναι τόσο σοβαρή που οδηγεί σε αιμολυτική αναιμία, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει συμπτώματα τυπικά της αναιμίας, όπως ωχρό δέρμα, αδυναμία, μειωμένη ανοχή στην άσκηση και ταχυκαρδία. Επιπλέον, θα εμφανιστεί ο παραπάνω ίκτερος και η σπληνομεγαλία.
Μερικές φορές η οξεία αναιμία εμφανίζεται ως αιμολυτική κρίση, η οποία μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Πρέπει επίσης να αναφερθεί ότι η αιμόλυση που οφείλεται σε συγγενείς αιτίες εκδηλώνεται ήδη στους νεότερους ασθενείς, ενώ άλλοι μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε μεταγενέστερη ηλικία. Η διάρκεια και η σοβαρότητα της αιμόλυσης είναι επίσης σημαντικά.
Η μακροχρόνια αιμόλυση χαμηλής έντασης θα επιτρέψει στο σώμα να προσαρμοστεί σταδιακά σε αντίξοες καταστάσεις, επομένως τα συμπτώματα δεν θα εμφανιστούν αμέσως. Είναι διαφορετικό στην περίπτωση αιφνίδιας ή σοβαρής αιμόλυσης, η οποία θα προκαλέσει οξεία συμπτώματα.
Επιπλέον, συγκεκριμένες αιτίες αιμόλυσης μπορεί να έχουν συμπτώματα που είναι τυπικά για αυτά, τα οποία θα προσπαθήσω να περιγράψω εν συντομία παρακάτω:
- συγγενής σφαιροκυττάρωση - μπορεί να σχετίζεται με κληρονομικές διαταραχές ανάπτυξης οστών και πέτρες στη χοληδόχο κύστη
- ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης - οξείες προσβολές αιμόλυσης, που συμβαίνουν συνήθως στους άνδρες, που προκαλούνται από διάφορους παράγοντες, για παράδειγμα φάρμακα (χλωροκίνη, δοξορουβικίνη, υψηλές δόσεις βιταμίνης C), ορισμένα τρόφιμα, λοιμώξεις ή στρες
- θαλασσαιμία - η αιμόλυση εμφανίζεται συνήθως στον πρώτο χρόνο της ζωής και συχνά συνοδεύεται από σπληνομεγαλία
- δρεπανοκυτταρική αναιμία - σοβαρά συμπτώματα όπως ίκτερος, ίκτερος, επιβράδυνση ανάπτυξης και ανάπτυξης, διευρυμένη καρδιά, περιφερική εμβολή, έλκος στον αστράγαλο, αλλά το νωρίτερο και πιο συνηθισμένο είναι σοβαρός, επαναλαμβανόμενος πόνος στα χέρια και τα πόδια
- παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία - τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως λεπτά έως ώρες μετά την έκθεση σε κρύο, και περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη, στα πόδια και στην κοιλιακή χώρα, ρίγη και πυρετό, και κόκκινα ή κοκκινωπά καφέ ούρα
Αιμόλυση - πώς να το διαγνώσετε;
Στην αιμόλυση, μπορεί να εμφανιστούν μερικές φορές τα τυπικά κλινικά συμπτώματα που αναφέρθηκαν νωρίτερα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει τον γιατρό στη σωστή διάγνωση. Επιπλέον, οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι χρήσιμες, στις οποίες, εκτός από την αναιμία, την υπερβιλερυθριναιμία και την πιθανή αύξηση της συγκέντρωσης γαλακτικού οξέος, μπορούν να εμφανιστούν αποκλίσεις τυπικές για συγκεκριμένες ασθένειες, οι οποίες φαίνεται να είναι πολύ λεπτομερείς για να συζητηθούν εδώ.
Επιπλέον, η γενική εξέταση των ούρων κατά τη διάρκεια της ενδοαγγειακής αιμόλυσης μπορεί να αποκαλύψει αιμοσφαιρίνη και σκουρόχρωμα ούρα. Η εξέταση μυελού των οστών και ο υπέρηχος της κοιλιακής κοιλότητας είναι επίσης χρήσιμα.
Αιμόλυση - μέθοδοι θεραπείας
Οι γενικές συστάσεις για τη θεραπεία της αιμόλυσης, ανεξάρτητα από την αιτία της, βασίζονται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου στη δευτερογενή αιμόλυση και στη χρόνια πρωτογενή αιμόλυση, το φολικό οξύ και, πολύ σπάνια, ο σίδηρος μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπλήρωμα. Το συμπύκνωμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων εγχύεται μόνο εάν υπάρχει σοβαρή αναιμία.
Υπάρχουν επίσης συγκεκριμένες θεραπείες για κάθε αιτία αιμόλυσης. Στην παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία, συνήθως αρκεί να αποφευχθεί η έκθεση σε κρύο, μερικές φορές γλυκοκορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπλήρωμα. Οι θαλασσαιμίες αντιμετωπίζονται με βιταμίνη C και ψευδάργυρο και οι αυτοάνοσες αιτίες συνήθως προσπαθούν να αντιμετωπιστούν με ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
Διαβάστε επίσης: Αιμολακρία ή αιματηρά δάκρυα. Αιτίες και θεραπεία της αιμολακρίας
--objawy-diagnostyka-leczenie.jpg)
