Το Glucagonoma είναι ένας πολύ σπάνιος ορμονικός όγκος που προέρχεται από τα άλφα κύτταρα του παγκρέατος και εκκρίνει τη γλυκαγόνη. Αυτός ο όγκος αναπτύσσεται πολύ αργά και τα συμπτώματά του εμφανίζονται αργά. Στους περισσότερους ασθενείς, η έναρξη του συνδρόμου γλυκαγονόμου συμβαίνει έως και 2 χρόνια πριν από τη διάγνωση. Ποια είναι η θεραπεία με γλυκαγόνο; Ποια είναι η πρόγνωση;
Πίνακας περιεχομένων:
- Γλυκαγόνο - συμπτώματα
- Γλυκαγόνο - διάγνωση
- Glucagonoma - θεραπεία
- Γλυκαγόνο - πρόγνωση
Το Glucagonoma αποτελεί περίπου το 2% όλων των ορμονικά ενεργών νεοπλασμάτων στη γαστρεντερική οδό. Η συχνότητα εμφάνισης αυτού του καρκίνου είναι 1/20 εκατομμύρια περιπτώσεις ετησίως. Η γλυκαγόνη είναι μια ορμόνη που εκκρίνεται φυσιολογικά από τα άλφα κύτταρα του παγκρέατος. Ο στόχος του είναι να διατηρήσει τα φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα σε κατάσταση πείνας. Αυτό συμβαίνει αυξάνοντας τη διάσπαση του γλυκογόνου, το οποίο είναι ένα εφεδρικό υλικό που υπάρχει στο ήπαρ.
Χάρη στη διάσπαση του γλυκογόνου, η γλυκόζη απελευθερώνεται στο αίμα, γεγονός που σας επιτρέπει να διατηρήσετε τη σωστή συγκέντρωσή του στο σώμα, παρά την πείνα. Η παρουσία όγκου που εκκρίνει γλυκαγόνη προκαλεί ανεξέλεγκτη αύξηση της γλυκόζης στο αίμα, ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής.
Η γλυκαγόνο είναι συχνά ένα συστατικό του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN1). Ο όγκος στη συνέχεια συνοδεύεται από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό και όγκο του πρόσθιου υπόφυσης. Ο όγκος που εκκρίνει γλυκαγόνη είναι ένας κακοήθης όγκος που μπορεί να μετασταθεί σε απομακρυσμένα όργανα.
Το Glucagonoma είναι ένας μεγάλος, συμπαγής όγκος, που βρίσκεται πιο συχνά στην ουρά του παγκρέατος και πολύ σπάνια αυτός ο όγκος έχει διαφορετική θέση. Το Glucagonoma είναι πιο συχνό στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες.
Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με γλυκαγόνο έχουν ήδη μεταστάσεις στο ήπαρ και στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι τα συμπτώματα του γλυκαγονόμου δεν σχετίζονται με την παρουσία όγκου του παγκρέατος αλλά σχετίζονται με κίρρωση ή χρόνια παγκρεατίτιδα.
Γλυκαγόνο - συμπτώματα
Το Glucagonoma είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται πολύ αργά και ως εκ τούτου αρχίζει να εμφανίζεται πολύ αργά. Τα πιο κοινά συμπτώματα που σχετίζονται με το γλυκαγόνο είναι:
- ήπιος διαβήτης
Τα αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα μπορεί να προκαλέσουν υπνηλία, αυξημένη δίψα, συχνή ούρηση, διαταραχές της όρασης και μειωμένη επούλωση πληγών. Αυτός ο τύπος διαβήτη, ωστόσο, τείνει να υποχωρήσει μετά την αφαίρεση του όγκου που εκκρίνει γλυκαγόνη.
- απώλεια βάρους
- αναιμία
- διάρροια
- φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου
- περιπλανώμενο νεκρωτικό ερύθημα
Το περιπλανώμενο νεκρωτικό ερύθημα είναι το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της γλυκαγονομίας. Είναι μια δερματική βλάβη που αρχικά αναπτύσσεται στα άκρα και μπορεί να εμφανιστεί σε όλο το σώμα καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Αρχικά, το ερύθημα εμφανίζεται στο δέρμα, μια κυψέλη εμφανίζεται στο κεντρικό τμήμα του, το οποίο μετά τη διάτρηση δημιουργεί μια εστία νέκρωσης καλυμμένη με μια σκοτεινή ψώρα. Συνοδεύεται από πόνο και φαγούρα. Η βλάβη επουλώνεται εντός 10 ημερών, αφήνοντας έναν αποχρωματισμό. Το ερύθημα εμφανίζεται κυκλικά κάθε 7-14 ημέρες.
- φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή
- διάχυτη αλωπεκία (Latin alopecia diffusa)
Αυτό το σύμπτωμα χαρακτηρίζεται από υπερβολική απώλεια μαλλιών, η φαλάκρα είναι ακόμη και σε ολόκληρη την επιφάνεια του τριχωτού της κεφαλής και συχνά συνοδεύεται από παραμόρφωση της πλάκας των νυχιών.
- κοκκίνισμα της γλώσσας, μασά
- ψυχικές διαταραχές και νευρολογικές διαταραχές όπως ευερεθιστότητα, απάθεια, προβλήματα μνήμης
- νυσταγμός.
Γλυκαγόνο - διάγνωση
Τα κλινικά συμπτώματα, ειδικά η παρουσία μεταναστευτικού νεκρωτικού ερυθήματος, απαιτούν την εφαρμογή διαγνωστικών γλυκαγονομίας. Η διάγνωση βασίζεται στην εκτίμηση του επιπέδου γλυκαγόνης στο αίμα, το αποτέλεσμα πάνω από 1000 pg / ml είναι η βάση για την επέκταση της διάγνωσης προς έναν όγκο που εκκρίνει γλυκαγόνη.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν επίσης μειωμένο επίπεδο ψευδάργυρου στο αίμα. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την εμβάθυνση της διάγνωσης, πραγματοποιούνται εξετάσεις απεικόνισης για την εκτίμηση του μεγέθους και της θέσης του όγκου. Οι δοκιμές που υποδεικνύονται στη διάγνωση του γλυκαγονόμου περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία και σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης.
Το Scintigraphy είναι ένα πολύ ευαίσθητο τεστ που ανιχνεύει υποδοχείς σωματοστατίνης σε καρκινικά κύτταρα. Επιτρέπει τον εντοπισμό ενός όγκου που δεν είναι ορατός σε άλλες εξετάσεις απεικόνισης και βοηθάει στην πιστοποίηση των ασθενών για θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης.
Χάρη σε αυτό το τεστ, είναι δυνατό να εκτιμηθεί εάν ένας δεδομένος όγκος έχει υποδοχείς σωματοστατίνης, οι οποίοι αποτελούν στόχο για τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται.
Η ιστοπαθολογική εξέταση της βιοψίας όγκου είναι η βάση για τον προσδιορισμό του βαθμού κακοήθειας του όγκου.
Διαβάστε επίσης: Όγκος σωματοστατίνης (σωματοστατίωμα): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία
Glucagonoma - θεραπεία
Ο κύριος λόγος της θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου με περιθώριο υγιούς ιστού.
Η φαρμακολογική θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων που είναι ανάλογα σωματοστατίνης, εάν η παρουσία τους σε καρκινικά κύτταρα βρέθηκε στη δοκιμασία σπινθηρογράφησης υποδοχέα.
Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην αναστολή της εξέλιξης της νόσου και στη μείωση των κλινικών συμπτωμάτων. Χορηγούνται ως ενδομυϊκές ενέσεις κάθε λίγες εβδομάδες σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
Στην περίπτωση μη λειτουργικών όγκων, η θεραπεία με ραδιοϊσότοπο με ανάλογα σωματοστατίνης που επισημαίνονται με ραδιενεργά ισότοπα χρησιμοποιείται εάν η σπινθηρογραφική εξέταση επιβεβαίωσε την παρουσία υποδοχέων σωματοστατίνης στην επιφάνεια του όγκου.
Σε περίπτωση θεραπευτικής αποτυχίας με άλλες μεθόδους, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται σε ένα σχήμα πολλαπλών φαρμάκων.
Γλυκαγόνο - πρόγνωση
Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο του νεοπλάσματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης και την παρουσία μεταστάσεων, θεωρείται ότι εάν ο όγκος αφαιρεθεί επιτυχώς, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης στους ασθενείς είναι 97%.
Διαβάστε επίσης: Καρκίνος του παγκρέατος - Συμπτώματα και θεραπεία του καρκίνου του παγκρέατος
Σχετικά με τον συγγραφέα Lek. Agnieszka Michalak Απόφοιτος της Πρώτης Ιατρικής Σχολής στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Λούμπλιν. Επί του παρόντος γιατρός κατά τη διάρκεια της μεταπτυχιακής πρακτικής άσκησης. Στο μέλλον, σκοπεύει να ξεκινήσει μια εξειδίκευση στην παιδιατρική αιματοανολογία. Ενδιαφέρεται ιδιαίτερα για την παιδιατρική, την αιματολογία και την ογκολογία.Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
