Ορισμός
Η ασθένεια του Cushing είναι μια παθολογία της ομάδας των εκδηλώσεων των οποίων ανασυντάσσεται με το όνομα του συνδρόμου Cushing. Διακρίνουμε αυτές τις δύο οντότητες, επειδή αν και η νόσος του Cushing σε περίπου τρία τέταρτα των περιπτώσεων είναι αποκλειστικά υπεύθυνη για τα συμπτώματα που περιγράφονται παρακάτω, υπάρχουν κάποιες άλλες παθολογικές αιτίες που δίνουν το ίδιο σύνδρομο. Η νόσος του Cushing αντιστοιχεί σε έναν όγκο που βρίσκεται στην υπόφυση, ο οποίος εκκρίνει μια περίσσεια μιας ορμόνης που ονομάζεται ACTH ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία δρα άμεσα στο επινεφρίδιο. Αυτός ο όγκος θα προκαλέσει υπέρβαση της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού (μέρος του αδένα που είναι υπεύθυνο για την έκκριση γλυκοκορτικοειδών). Επιπλέον, άλλες παθολογίες είναι υπεύθυνες για την ίδια κλινική εικόνα και ανταποκρίνονται στον ορισμό του συνδρόμου Cushing και είναι: παρανεοπλασματικό σύνδρομο λόγω της έκκρισης ACTH από άλλο όγκο (μερικοί βρογχικοί όγκοι έχουν αυτή την πιθανότητα) και αδρεναλιδίων επινεφριδίων ή κορτικοειδρεναλώματος ( και οι δύο είναι επινεφριδιακοί όγκοι). Σε όλες τις περιπτώσεις, το κοινό σημείο είναι μια υπερβολική έκκριση γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια.
Συμπτώματα
Και η νόσο του Cushing και το σύνδρομο Cushing έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- πρήξιμο του προσώπου που εμφανίζεται πολύ στρογγυλό: περιγράφεται ως "πρόσωπό φεγγαριού".
- Android παχυσαρκία, δηλαδή, ουσιαστικά στο επίπεδο της κοιλιάς?
- τοπική ερυθρότητα, κυρίως στα άκρα και την κοιλιά.
- το δέρμα γίνεται λεπτότερο και πιο εύθραυστο.
- τα πορφυρά σημεία εμφανίζονται συχνά, υποδηλώνοντας τη ροή του αίματος από μικρά αγγεία που έχουν γίνει εύθραυστα.
- απώλεια μυϊκής μάζας.
- ευθραυστότητα των οστών λόγω οστεοπόρωσης.
- αρτηριακή υπέρταση;
- σεξουαλικές αλλοιώσεις.
- συμπεριφορικές διαταραχές.
- Μερικές φορές κατάθλιψη
Και στη νόσο του Cushing και στο παρανεοπλαστικό σύνδρομο, μπορεί να εμφανιστεί μελανοδερμίδα (το δέρμα γίνεται πιο σκούρο).
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται από την κλινική και ορισμένες συμπληρωματικές εξετάσεις:
- δοσολογία του ρυθμού ACTH, η οποία επιτρέπει την καθοδήγηση της υποψίας: αυξάνεται στην περίπτωση της νόσου του Cushing ή του παρανεοπλαστικού συνδρόμου και των μειώσεων στους όγκους των επινεφριδίων.
- δοσολογία του ρυθμού κορτιζόλης σε αρκετές ώρες της ημέρας.
- δόση κορτιζόλης στα ούρα, η οποία αυξάνεται.
- οι αποκαλούμενες δυναμικές δοκιμές εκτελούνται επίσης συχνά: αποτελούνται από την ένεση ενός προϊόντος που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη.
- σε περίπτωση ανίχνευσης μειωμένης ACTH, θα πραγματοποιηθεί ένας σαρωτής ή μια μαγνητική τομογραφία επινεφριδίων.
- Αν η ACTH αυξηθεί όπως και στην ασθένεια του Cushing, η MRI της υπόφυσης θα μας επιτρέψει να μελετήσουμε την υπόφυση.
Θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing εξαρτάται από την αιτία της υπερυπτικής υπερευαισθησίας του γλυκοκορτικοειδούς. Γενικά, ο εμπλεκόμενος όγκος πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά.
.jpg)
