ALS: πρόγνωση και θεραπεία

• Η εξέλιξη της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι προς μια προοδευτική επιδείνωση.
• Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει δύο ή τρία χρόνια μετά τη διάγνωση.
• Ο θάνατος προκαλείται συνήθως κυρίως από αναπνευστικά προβλήματα: αναπνευστική ανεπάρκεια ή πνευμονία εισπνοής.
• Σε κάθε περίπτωση, περίπου 10% ζουν περισσότερο από 10 χρόνια.
• Η χρήση υποβοηθούμενου αναπνευστικού αερισμού βελτιώνει σημαντικά την επιβίωση.

Πρόγνωση

• Για μια καλύτερη πρόγνωση είναι σημαντικό:
  • Καλύψτε τις διατροφικές ανάγκες.
  • Παρέχετε επαρκή αναπνευστική φροντίδα.
  • Αντιμετωπίστε εύκολα τις λοιμώξεις.
• Εάν πληρούνται αυτές οι αρχές, οι άνθρωποι που πάσχουν από ALS μπορούν να επιβιώσουν και να συμμετέχουν σε μια σημαντική ζωή εδώ και χρόνια.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρξει μια άφεση των συμπτωμάτων ή μια στασιμότητα στην εξέλιξη, αλλά δεν είναι συνηθισμένη.
• Ο μόνος παράγοντας που σχετίζεται με την επιβίωση είναι η ηλικία έναρξης: ο μεγαλύτερος, ο συντομότερος χρόνος επιβίωσης.

Θεραπεία

• Οι νέες θεραπευτικές προτάσεις αυξάνουν τα ποσοστά επιβίωσης.
• Σήμερα υπάρχει μόνο μία θεραπεία που στοχεύει στις αιτίες της νόσου που ονομάζεται Rilutek® (Riluzole).
• Είναι ένας παράγοντας δέσμευσης του γλουταμικού και είναι το πρώτο φάρμακο που έχει αποδείξει το ευεργετικό του αποτέλεσμα με την εξασθένιση της εξέλιξης της νόσου, όχι με εντυπωσιακό αλλά σημαντικό τρόπο.
• Η άδεια κυκλοφορίας του δόθηκε από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή τον Ιούνιο του 1996 και η ένδειξη είναι: "να παραταθεί η ζωή ή ο χρόνος μέχρι την εγκατάσταση μηχανικού αερισμού σε ασθενείς με Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση που δεν βρίσκονται στα τελευταία στάδια της νόσου".
• Δεν εμποδίζει την πρόοδο, οπότε η προσοχή που λαμβάνουν αυτοί οι άνθρωποι παραμένει ζωτικής σημασίας για τη θεραπεία της νόσου.

Καταπολέμηση των συμπτωμάτων της ALS

• Οι επηρεαζόμενοι άνθρωποι έχουν στη διάθεσή τους μια σειρά φαρμάκων για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων που συνοδεύουν την ασθένεια, όπως κράμπες, σπαστικότητα, διαταραχές ύπνου κλπ.
• Αρχική Μηχανικός Εξαερισμός (VMD): η πιο συχνή αιτία θανάτου οφείλεται σε αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω δυσλειτουργίας των αναπνευστικών μυών. Τα σημεία και τα συμπτώματα της αναπνευστικής ανεπάρκειας συμβαίνουν συνήθως μήνες ή χρόνια μετά τα αρχικά συμπτώματα αδυναμίας. Λόγω της ταχείας εξέλιξης της ασθένειας, είναι δύσκολο να ληφθεί η απόφαση να υποβληθεί σε μηχανικό αερισμό στο σπίτι. Αυτή η υποστήριξη αερισμού γίνεται με συσκευές (ολοένα και πιο τελειοποιημένες, πιο εύχρηστες κ.λπ.). Μία πτυχή στην οποία υπάρχει συνολική συναίνεση είναι η δυνατότητα παράτασης της διάρκειας ζωής του μη επεμβατικού μηχανικού εξαερισμού.
• Οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα που οφείλονται στην κακή αποστράγγιση των εκκρίσεων, γι 'αυτό και οι μέθοδοι υποβοηθούμενου βήχα και αποστράγγισης των εκκρίσεων είναι πολύ αποτελεσματικές.
• Η τραχειοτομία θα πρέπει να επιλέγεται όταν:
  • Υπάρχουν σημαντικά προβλήματα καθαρισμού των εκκρίσεων.
  • Ανεπαρκής βήχας
  • Τα αποτελέσματα δεν είναι ικανοποιητικά με το VMD.

Νευροτροφικοί Παράγοντες

• Είναι απαραίτητες πρωτεΐνες για την ανάπτυξη, τη συντήρηση και την ωρίμανση των νευρώνων.
• Αυτοί οι παράγοντες θα επιβραδύνουν τον ρυθμό της νευρωνικής απώλειας σε μοντέλα αυθόρμητου εκφυλισμού των κινητικών νευρώνων.
• Διαφορετικοί παράγοντες και η δράση τους για τη νόσο μελετώνται: BDNF, GDNF, κλπ.