Ο παράγοντας Castle, επίσης γνωστός ως εγγενής παράγοντας ή παράγοντας IF, είναι μια πρωτεΐνη που εκκρίνεται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και είναι απαραίτητη για την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ανεπάρκειας της; Τι είναι το τεστ αντισώματος παράγοντα κατά του Castle; Πώς να ερμηνεύσετε τα αποτελέσματα των δοκιμών και ποια είναι η τιμή του;
Πίνακας περιεχομένων
- Παράγοντας κάστρου (Εσωτερικός παράγοντας, IF) - Αιτίες ανεπάρκειας
- Συμπτώματα ανεπάρκειας παράγοντα Castle (εγγενής παράγοντας, IF)
- Παράγοντας Castle (εσωτερικός παράγοντας, IF) - ενδείξεις για τη μελέτη
- Συντελεστής του Κάστρου (εγγενής παράγοντας, IF) - ποιο είναι το τεστ;
- Αποτελέσματα Castle Factor (Internal Factor, IF)
Ο παράγοντας Castle, ή ο εγγενής παράγοντας (IF), είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που εκκρίνεται από τα κύτταρα του βυθού. Το Castle's Factor είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα. Δημιουργώντας ένα σύμπλεγμα με βιταμίνη Β12, το προστατεύει από τα πεπτικά ένζυμα στο πεπτικό σύστημα.
Στη συνέχεια, στον τελικό ειλεό, το σύμπλοκο παράγοντα βιταμίνης B12-Castle απορροφάται μετά τη σύνδεση με συγκεκριμένους υποδοχείς στην επιφάνεια των εντερικών επιθηλιακών κυττάρων.
Παράγοντας κάστρου (Εσωτερικός παράγοντας, IF) - Αιτίες ανεπάρκειας
Η έλλειψη συγγενών παραγόντων του Κάστρου είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο GIF που κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Τα πρώτα συμπτώματα της συγγενούς ανεπάρκειας του Κάστρου εμφανίζονται πολύ νωρίς (πριν από την ηλικία των 5 ετών).
Μια πιο κοινή αιτία ανεπάρκειας του παράγοντα Castle είναι η αυτοάνοση διαδικασία, με την οποία το σώμα παράγει αντισώματα έναντι του παράγοντα.
Η συνέπεια της αυτοάνοσης διαδικασίας είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και η εμφάνιση της νόσου Addison-Biermer (ή κακοήθης αναιμία). Τα αντισώματα μπορούν να εμποδίσουν τη δέσμευση της βιταμίνης Β12 στον παράγοντα Castle ή να δεσμεύσουν τη δέσμευση του συμπλέγματος βιταμίνης Β12-κάστρου σε συγκεκριμένους υποδοχείς.
Είναι μια ασθένεια που οδηγεί στην απώλεια των βρεγματικών κυττάρων που παράγουν τον παράγοντα του Castle. Η ασθένεια είναι προοδευτική και αρχίζει με ήπια φλεγμονή, με αποτέλεσμα την πλήρη εξαφάνιση του παράγοντα Castle και της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 μέσα σε λίγα χρόνια.
Το κύριο σύμπτωμα είναι η μεγαλοβλαστική αναιμία και οι νευροψυχιατρικές διαταραχές. Η νόσος Addison-Biermer είναι πολύ πιο συχνή σε άτομα από τη βόρεια Ευρώπη από ό, τι σε άτομα από άλλες περιοχές της Ευρώπης και της Αφρικής. Επιπλέον, η ασθένεια συνυπάρχει πολύ συχνά με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Άλλες αιτίες ανεπάρκειας παράγοντα Castle περιλαμβάνουν μια κατάσταση μετά από μερική ή πλήρη γαστρεκτομή και ατροφική γαστρίτιδα λόγω μόλυνσης με Helicobacter pylori.
Συμπτώματα ανεπάρκειας παράγοντα Castle (εγγενής παράγοντας, IF)
Η συνέπεια της ανεπάρκειας του παράγοντα Castle είναι η αδυναμία απορρόφησης της βιταμίνης Β12 και η έλλειψή της. Η βιταμίνη Β12 παίζει βασικό ρόλο στο σχηματισμό του αιματοποιητικού συστήματος, των θηκών μυελίνης στους νευρώνες και στη σύνθεση των νευροδιαβιβαστών. Επομένως, τα συμπτώματα της έλλειψης παράγοντα Castle περιλαμβάνουν:
- χρόνια κόπωση
- κούραση
- ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων
- κατάθλιψη
- προβλήματα με τη μνήμη
- πονοκεφάλους και ζάλη
- μούδιασμα ή / και μυρμήγκιασμα στα άκρα
- αισθητηριακή διαταραχή
- μειωμένη οπτική οξύτητα
Παράγοντας Castle (εσωτερικός παράγοντας, IF) - ενδείξεις για τη μελέτη
- διαφοροποίηση της μακροκυτταρικής αναιμίας
- χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β12 στο αίμα
- υποψίες για νόσο του Addison-Biermer
- η παρουσία αυτοάνοσων ασθενειών, όπως ο διαβήτης τύπου 1, η νόσος του Addison, η νόσος του Hashimoto
- ατροφική γαστρίτιδα
Συντελεστής του Κάστρου (εγγενής παράγοντας, IF) - ποιο είναι το τεστ;
Ο παράγοντας του Castle μπορεί να προσδιοριστεί σε γαστρικό χυμό που συλλέγεται με σωλήνα μετά την προ-χορήγηση πενταγαστρίνης (μια συνθετική μορφή γαστρίνης).
Μια άλλη προσέγγιση είναι η έμμεση διάγνωση της έλλειψης παράγοντα Castle χρησιμοποιώντας το τεστ Schilling. Η δοκιμή συνίσταται στην κατάποση ενός δισκίου που περιέχει ραδιοσημασμένη βιταμίνη Β12 από τον ασθενή και τη χορήγηση μη επισημασμένης βιταμίνης Β12 ενδομυϊκά μετά από 1-2 ώρες.
Η έκκριση βιταμίνης Β12 στα ούρα μετριέται στη συνέχεια 24 ώρες αργότερα. Ωστόσο, δεδομένης της πολυπλοκότητας της δοκιμής και των προβλημάτων που σχετίζονται με τη χρήση ραδιενεργών παραγόντων, η δοκιμή σπάνια χρησιμοποιείται σήμερα.
Η πιο συνηθισμένη και λιγότερο επεμβατική δοκιμασία είναι ο προσδιορισμός αντισωμάτων έναντι του παράγοντα Castle στο αίμα, τα οποία θεωρούνται ως ειδικός δείκτης της νόσου Addison-Biermer (εμφανίζονται στο 40-80% των ασθενών). Τα αντισώματα κατά του Κάστρου είναι κυρίως αντισώματα IgG και διατίθενται σε δύο μορφές:
- εμποδίζοντας τη δέσμευση της βιταμίνης Β12 στον παράγοντα Castle
- παρεμπόδιση της προσκόλλησης του συμπλέγματος βιταμίνης Β12-κάστρου σε συγκεκριμένους υποδοχείς στην επιφάνεια των επιθηλιακών κυττάρων
Τα αντισώματα υπάρχουν τόσο στο αίμα όσο και στο γαστρικό χυμό. Ωστόσο, το τελευταίο κυριαρχείται από IgA αντισώματα. Η δοκιμή πραγματοποιείται με άδειο στομάχι από φλεβικό αίμα που λαμβάνεται από την κάμψη του αγκώνα. Η τιμή του τεστ κυμαίνεται μεταξύ 70-120 PLN.
Οι εργαστηριακές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι του παράγοντα Castle περιλαμβάνουν Westernblot, ELISA και CLIA. Επιτρέπουν την ανίχνευση και των δύο μορφών αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ανασυνδυασμένα ανθρώπινα αντιγόνα. Επιπλέον, οι μέθοδοι CLIA και ELISA χαρακτηρίζονται από υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα και επιτρέπουν την ποσοτική εκτίμηση του επιπέδου των αντισωμάτων, η οποία είναι πολύ χρήσιμη για την παρακολούθηση της νόσου.
Αποτελέσματα Castle Factor (Internal Factor, IF)
Η παρουσία αντισωμάτων κατά του Κάστρου με ταυτόχρονη μεγαλοβλαστική αναιμία, χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β12, θετικό τεστ Schilling ή ατροφική γαστρίτιδα είναι ενδεικτικό της νόσου του Addison-Biermer.
Ένα αρνητικό τεστ αντισωμάτων κατά του Castle δεν αποκλείει πάντα τη νόσο του Addison-Biermer, καθώς οι μισοί από τους ασθενείς δεν έχουν αυτά τα αντισώματα.
Σε περίπτωση αμφιβολίας, αξίζει να εξεταστεί ο προσδιορισμός των αντισωμάτων κατά των βρεγματικών κυττάρων στο στομάχι, τα οποία μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άτομα με νόσο Addison-Biermer.
Βιβλιογραφία:
- Εργαστηριακές δοκιμές Caquet R. 250 - πότε να παραγγείλετε, πώς να ερμηνεύσετε. PZWL Publishing House Βαρσοβία 2012, 2η έκδοση.
- Εσωτερικές ασθένειες, επιμέλεια Szczeklik A., Medycyna Praktyczna Kraków 2005.
- Bizzaro N. and Antico A. Διάγνωση και ταξινόμηση κακοήθης αναιμίας. Autoimmun αναθ. 2014, 13 (4-5), 565-8.