Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) είναι μια ασθένεια του αίματος στην οποία υπάρχει περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Η αληθινή πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) είναι πολύ επικίνδυνη επειδή μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας; Ποια είναι η θεραπεία;

Η αληθής πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) ή η νόσος Vaquez-Osler, είναι μια ασθένεια του αίματος που ανήκει σε μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, δηλαδή αυτές που βρίσκονται κατά τη διάρκεια της υπερπαραγωγής ενός ή περισσότερων μορφοτικών συστατικών του αίματος. Στην περίπτωση της πολυκυτταραιμίας, η υπερπαραγωγή όλων των βασικών στοιχείων αίματος συμβαίνει:

• ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα)
• κοκκιοκύτταρα (ένας τύπος λευκοκυττάρων - λευκά αιμοσφαίρια)
• αιμοπετάλια

Αυτές οι ανωμαλίες μπορούν να θεωρηθούν σε τόσο απλή μελέτη όσο και μορφολογία.

$config[ads_text1] not found

Η αληθινή πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 2,5 / 100.000. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 80, με τη μέγιστη συχνότητα εμφάνισης στην ηλικία των 60 ετών. Μόνο περίπου 5 τοις εκατό. οι ασθενείς έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Πίνακας περιεχομένων

1. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες
2. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινά - συμπτώματα
3. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - διάγνωση
4. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - θεραπεία
5. Πολυκυτταραιμία αληθινή - σοβαρές επιπλοκές

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες

Οι αιτίες της πολυκυτταραιμίας είναι άγνωστες. Έχει αποδειχθεί επιστημονικά ότι η ιονίζουσα ακτινοβολία είναι ένας παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης.

Υπάρχει επίσης μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο κινάσης τυροσίνης JAK2.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινά - συμπτώματα

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα πολυκυτταραιμίας (εμφανίζονται σε περίπου 50% των ασθενών) είναι:

• πονοκεφάλους
• φαγούρα στο δέρμα (ειδικά μετά από ζεστό μπάνιο)
• κούραση
• ζάλη
• θολή όραση
• απώλεια βάρους
• κοιλιακό άλγος
• ερυθροδερμία - ερυθρότητα και απολέπιση του περισσότερου (90%) της επιφάνειας του δέρματος
• ερυθρομυαλγία (ερυθρότητα και πόνος στα χέρια και τα πόδια)
• κυάνωση των χειλιών
• διευρυμένο ήπαρ

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία της μύτης ή γαστρεντερική αιμορραγία, έλκος του δέρματος και ανάπτυξη ουρικής αρθρίτιδας.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - διάγνωση

Διεξάγονται εξετάσεις αίματος για τη διάγνωση της νόσου. Τότε υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς παρατηρείται αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων και σε 40% ασθενείς με αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων (κυρίως ουδετερόφιλα).

Συλλέγεται επίσης ο μυελός των οστών. Με την πολυκυτταραιμία, τα κύτταρα που παράγουν στοιχεία αίματος είναι υπερδραστήρια.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός θα πρέπει να αποκλείσει δύο άλλους τύπους πολυκυτταραιμίας - δευτερογενή πολυκυτταραιμία και ψευδο πολυκυτταραιμία.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - θεραπεία

Διεξάγονται αιμορραγίες αίματος, αρχικά κάθε λίγες μέρες, στη συνέχεια κάθε 3-4 μήνες, για να διατηρηθεί η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων κοντά στο φυσιολογικό και να οδηγήσει σε ανεπάρκεια σιδήρου, καθώς αυτό καθυστερεί τη διαδικασία ταχείας συσσώρευσης μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χρησιμοποιούνται επίσης χαμηλές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος.

$config[ads_text3] not found

Τα κυτταρορυθμιστικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε άτομα που, για διάφορους λόγους, δεν μπορούν να ανεχθούν την απώλεια αίματος. Ο τύπος του φαρμάκου, ωστόσο, εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη σωματική και ψυχική κατάσταση, τις συννοσηρότητες και την εκτίμηση της μορφολογίας.

Πολυκυτταραιμία αληθινή - σοβαρές επιπλοκές

Κατά τη διάρκεια της πολυκυτταραιμίας, ενδέχεται να εμφανιστούν διαταραχές πήξης, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε ασθένειες όπως:

• Εγκεφαλικό
• έμφραγμα μυοκαρδίου
• επιφανειακή ή βαθιά φλεβική θρόμβωση
• πνευμονική εμβολή

Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί λευχαιμία. Αυτές οι επιπλοκές είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με πολυκυτταραιμία.