Η νόσος του Sprengel - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η νόσος του Sprengel είναι κληρονομική ασθένεια των οστών. Ένα παιδί με νόσο του Sprengel γεννιέται με την ωμοπλάτη πολύ υψηλή και συχνά με άλλα γενετικά ελαττώματα. Στη συνέχεια, μια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της νόσου του Sprengel; Ποια είναι η λειτουργία;

Η νόσος του Sprengel (lat. scapula alta congenita), ή παραμόρφωση Sprengel, είναι μια συγγενής υψηλή θέση της ωμοπλάτης, δηλ. ένα από τα δύο οστά της ζώνης ώμου, το οποίο συνδέεται με τον βραχίονα και τον λαιμό. Είναι το συνηθέστερο συγγενές ελάττωμα της ζώνης ώμου. Ανάλογα με τη θέση της κορυφής της ωμοπλάτης, η ασθένεια είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή.

Η νόσος του Sprengel επηρεάζει συνήθως μόνο μία ωμοπλάτη και είναι συχνότερη στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Η νόσος του Sprengel - αιτίες

Οι αιτίες της νόσου είναι άγνωστες. Ωστόσο, λόγω του γεγονότος ότι οι παραμορφώσεις εμφανίζονται μόνο στην περιοχή της ωμοπλάτης, θεωρείται ότι στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, κάποιος επιβλαβής παράγοντας επηρεάζει μόνο αυτήν την περιοχή.

Ασθένεια Sprengel - συμπτώματα

Η ωμοπλάτη είναι ψηλότερη από την κανονική. Εκτός αυτού, είναι μικρότερο και παραμορφωμένο σε σύγκριση με το σωστό. Η ωμοπλάτη μπορεί να είναι τόσο μικρή και τοποθετημένη τόσο ψηλά ώστε να μπορεί να γίνει αισθητή στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Επιπλέον, το άνω μέρος της ωμοπλάτης κάμπτει προς τα εμπρός και το κάτω μέρος προεξέχει από το στήθος.

Η κινητικότητα της άρθρωσης του ώμου είναι επίσης περιορισμένη, η οποία προκαλείται από τη λανθασμένη θέση και την περιορισμένη κινητικότητα της ωμοπλάτης σε σχέση με το στήθος. Επίσης, το κεφάλι τείνει να γείρει προς την παραμόρφωση.

Στο 1/3 των ασθενών, η άνω γωνία της ωμοπλάτης συνδέεται με τις αψίδες των αυχενικών σπονδύλων (τα λεγόμενα os omovertebrale).

Επιπλέον, μπορείτε να παρατηρήσετε σκολίωση, υποπλασία (υποανάπτυξη) των πλευρών στην περιοχή της ωμοπλάτης ή σχισμές των σπονδυλικών τόξων.

Μερικές φορές η νόσος μπορεί να περιλαμβάνει σύνδρομο Klipp-Feil ή συγγενή κοντό λαιμό (που προκύπτει από πολλαπλές αλλαγές στο σχήμα και τον αριθμό των αυχενικών σπονδύλων), καθώς και άλλα συγγενή σύνδρομα όπως το σύνδρομο Greig, το σύνδρομο της Πολωνίας, το σύνδρομο Goldenhar ή η ένωση ΦΠΑ.

Ασθένεια Sprengel - διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα προαναφερθέντα συμπτώματα και ακτινογραφίες της αυχενικής και θωρακικής σπονδυλικής στήλης, καθώς και των αρθρώσεων του θώρακα και των ώμων.

Η νόσος του Sprengel - θεραπεία

Οι ήπιες παραμορφώσεις δεν απαιτούν επέμβαση χειρουργού, εφόσον διατηρείται το εύρος κίνησης στην άρθρωση του ώμου.

Σε άλλες περιπτώσεις, πραγματοποιείται επέμβαση για την απελευθέρωση της ωμοπλάτης από μη φυσιολογικές συνδέσεις με την αυχενική σπονδυλική στήλη (os omovertebrale) και απελευθέρωση και ασφάλιση της ωμοπλάτης σε χαμηλότερη θέση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, στοχεύει η πιο συμμετρική ρύθμιση των ωμοπλάτων, αλλά στην πράξη δεν είναι δυνατή η ομοιόμορφη ρύθμιση τους, επειδή σχετίζεται με τον κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών (όσο χαμηλότερη κινείται η ωμοπλάτη, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος παράλυσης του βραχιονίου πλέγματος). Επομένως, μετά τη θεραπεία, η ωμοπλάτη θα παραμείνει ελαφρώς μικρότερη από την υγιή. Η επέμβαση εκτελείται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο Green (scapular release) ή Woodward (paraspinal release).

Η διόρθωση μιας πολύ υψηλής ωμοπλάτης γίνεται σε παιδιά ηλικίας από 3 έως 5 ετών. Αργότερα, η παραμόρφωση μπορεί να είναι πιο δύσκολο να διορθωθεί. Επιπλέον, αυξάνεται ο κίνδυνος βλάβης στο βραχιόνιο πλέγμα (συμπίεση του πλέγματος μεταξύ του λαιμού και των άνω πλευρών).

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητες ασκήσεις για την αύξηση του εύρους κίνησης στην άρθρωση του ώμου και για την ενίσχυση των μυών της ζώνης ώμου.

Βιβλιογραφία:

Περίληψη ορθοπεδικών, επιμέλεια από τον Kusz D., PZWL Medical Publishing, Βαρσοβία
Ορθοπεδική και αποκατάσταση του Wiktor Dega, επιμέλεια Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Βαρσοβία

Διαβάστε επίσης: Σύνδρομο επίπονου ώμου: συμπτώματα και θεραπεία ασθενειών στους ώμους Πώς αναπτύσσεται ένας τραυματισμός στις αρθρώσεις των ώμων; Θεραπεία τραυματισμού στον ώμο. Άσκηση στους ώμους - θα αποφύγετε την οδυνηρή φλεγμονή των αρθρώσεων των ώμων