Μυκητίαση μυκητίασης (πρωτογενές δερματικό λέμφωμα, MF, λατινική μυκητίαση fungoides) είναι ένα από τα πιο κοινά χρόνια λεμφώματα του δέρματος στον πληθυσμό. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα αυτού του λεμφώματος; Πώς αντιμετωπίζεται η μυκητίαση fungoides;
Πίνακας περιεχομένων
- Μυκητίαση μυκητίασης: επιδημιολογία
- Μυκητίαση μυκητίασης: αιτίες
- Μυκητίαση μυκητίασης: συμπτώματα και πορεία
- Μυκητίαση μυκητίασης: μια νέα διαίρεση
- Μυκητίαση μυκητίασης: διάγνωση και διάγνωση
- Μυκητίαση μυκητίασης: διαφοροποίηση
- Μυκητιασικά μυκητίαση: θεραπεία
- Μυκητίαση μυκητίασης: πρόγνωση
Η μυκητίαση fungoides είναι ένας κακοήθης όγκος που προέρχεται από το λεμφικό σύστημα και βασίζεται στον πολλαπλασιασμό των Τ λεμφοκυττάρων στο δέρμα του ασθενούς (CTCL, Cutaneus T-cell Lymphoma).
Το πρώτο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας, που ανησυχεί τους ασθενείς και τους ωθεί να επισκεφθούν έναν γιατρό, είναι πολύ φαγούρα στο δέρμα αλλαγές με τη μορφή εξανθήματος, κοκκίνισμα και απολέπιση μιας συγκεκριμένης περιοχής του δέρματος, καθώς και εμφάνιση φουσκάλων και βλατίδων σε αυτό.
Με την πρόοδο της νόσου, εξελίσσονται δερματικές αλλαγές - διεύρυνση των λεμφαδένων και εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων.Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολλά χρόνια φυσικά και για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν δίνει συμπτώματα εκτός από δερματολογικές αλλαγές.
Μυκητίαση μυκητίασης: επιδημιολογία
Το πρωτογενές δερματικό λέμφωμα είναι πολύ πιο συχνό σε άτομα άνω των 40 ετών, καθώς και στους ηλικιωμένους, άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες (2-3: 1) Είναι ένα σπάνιο κακοήθη νεόπλασμα με συχνότητα πληθυσμού περίπου 0,3-0,5 / 100.000 άτομα.
Μυκητίαση μυκητίασης: αιτίες
Οι αιτίες των μυκητοκτόνων μυκητίασης δεν είναι ακόμη γνωστές. Ωστόσο, θεωρείται ότι η ανάπτυξη της νόσου επηρεάζεται από τη μόλυνση με τον ιό που προκαλεί οξεία λευχαιμία τύπου Τ (ιός HTLV-1, ανθρώπινη λευχαιμία Τ-κυττάρων / ιός λεμφώματος).
Μυκητίαση μυκητίασης: συμπτώματα και πορεία
- ΣΤΑΔΙΟ 1 (εισαγωγική περίοδος)
Το πρώτο στάδιο μυκητίασης fungoides χαρακτηρίζεται από πολύ φαγούρα δερματολογικές βλάβες που μπορούν να εμφανιστούν στο δέρμα ολόκληρου του σώματος, αλλά τις περισσότερες φορές μπορούν να παρατηρηθούν στον κορμό και τους γλουτούς, τους άνω μηρούς και τα χέρια.
Οι περιοχές πλάκας του ερυθρού-ιώδους δέρματος με σαφή όρια είναι τυπικές. Η επιφάνειά του είναι επιρρεπής σε ερεθισμό, στεγνό, χαρτομάντιλο, ζαρωμένο, με μικρά κομμάτια και είναι λεπτό.
Σπάνια παρατηρούνται φυσαλιδώδεις ή φλυκταινώδεις εκρήξεις. Η αρχική περίοδος μυκητιάσεων fungoides μπορεί να είναι ακόμη και αρκετά χρόνια.
- ΣΤΑΔΙΟ 2 (περίοδος διείσδυσης)
Το δεύτερο στάδιο του δερματικού λεμφώματος περιλαμβάνει την περαιτέρω εξάπλωση των δερματικών αλλοιώσεων και την αύξηση του κνησμού.
Γύρω από τις ερυθηματώδεις βλάβες, οι οποίες είναι ελαφρώς ανυψωμένες και καλά οριοθετημένες από υγιές δέρμα, υπάρχουν διεισδύσεις διαφόρων διαμέτρων, συχνά σε σχήμα δακτυλίου, ψηλαφητά κάτω από τα δάχτυλα.
Μπορείτε να παρατηρήσετε όλο και περισσότερη απολέπιση του δέρματος. Σε αυτό το στάδιο της εξέλιξης της νόσου, η τριχόπτωση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της νόσου που επηρεάζεται από την ασθένεια και την καταστροφή της.
- ΣΤΑΔΙΟ 3 (άμορφη περίοδος)
Το τρίτο στάδιο μυκητίασης fungoides εκδηλώνεται με την παρουσία οζιδικών αλλαγών σε προηγούμενες δερματολογικές αλλαγές, καθώς και σε υγιές δέρμα.
Οι όγκοι αναπτύσσονται ταχέως, έχουν κοκκινωπό καφέ χρώμα και επιφάνεια υγρού. Μπορούν να αποσυντεθούν, να σπάσουν και στην επιφάνειά τους να σχηματίσουν βαθιά ελαττώματα στην επιδερμίδα και στο δέρμα - διαβρώσεις και έλκη - που είναι δύσκολο να θεραπευτούν.
Σε αυτό το στάδιο προόδου των μυκητιασικών μυκητοειδών, οι δερματικές αλλοιώσεις συχνά συνοδεύονται από βλάβες άλλων οργάνων.
Ο ασθενής έχει συχνά ψηλαφημένους διευρυμένους λεμφαδένες, καθώς και εσωτερικά όργανα που επηρεάζονται από τη νεοπλαστική διαδικασία - μυελός των οστών, πνεύμονες, σπλήνα, ήπαρ, μερικές φορές επίσης το πεπτικό σύστημα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Η εμφάνιση αλλαγών οργάνων δεν είναι ευνοϊκή.
Σε πολλούς ασθενείς παρατηρούνται γενικά συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης και αδιαθεσία.
Μυκητίαση μυκητίασης: μια νέα διαίρεση
Η βιβλιογραφία περιγράφει μια νέα ταξινόμηση των μυκητιάσεων fungoides, η οποία βασίζεται στον χαρακτηρισμό των δερματικών βλαβών, στην περιοχή του δέρματος που καλύπτουν και στη συμμετοχή των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων ή όχι.
| Περίοδος Ι Α | Οι δερματικές βλάβες καταλαμβάνουν λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του δέρματος |
| Περίοδος Ι Β | Οι δερματικές βλάβες καταλαμβάνουν περισσότερο από το 10% της επιφάνειας του δέρματος |
| Περίοδος II Α | Οι δερματικές βλάβες καταλαμβάνουν περισσότερο από το 10% της επιφάνειας του δέρματος |
| Περίοδος II Β | Άμορφη περίοδος |
| Περίοδος III | Ερυθροδερμικές αλλαγές
|
| Περίοδος IV Α | Υπάρχουν εκτεταμένες δερματικές αλλοιώσεις |
| Περίοδος IV Β | Υπάρχουν εκτεταμένες δερματικές αλλοιώσεις |
Μυκητίαση μυκητίασης: διάγνωση και διάγνωση
Η διάγνωση μυκητοκτόνων μυκητίασης μόνο βάσει αιματολογικών εξετάσεων και κλινικών συμπτωμάτων δεν είναι δυνατή, επειδή δεν είναι πολύ συγκεκριμένες.
Το κύριο πρόβλημα του ασθενούς που συχνότερα στρέφεται στο GP είναι φαγούρα στο δέρμα.
Μετά την εξέταση του ασθενούς, ο γιατρός θα πρέπει να υποβάλει παραπομπή για ραντεβού με έναν ειδικό δερματολόγο. Προκειμένου να εξακριβωθεί η σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ιστοπαθολογική εξέταση της τομής του προσβεβλημένου δέρματος, η οποία σε αυτήν την περίπτωση είναι καθοριστική.
Πρέπει να σημειωθεί ότι οι εξετάσεις που έγιναν στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να είναι αρνητικές και το χαρακτηριστικό της μικροσκοπικής εικόνας των μυκητοκτόνων μυκητίασης θα εμφανιστεί αργότερα και ο ασθενής θα χρειαστεί άλλη βιοψία δέρματος για να εξακριβώσει την τελική διάγνωση.
Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς και να πραγματοποιείτε περιοδικές εργαστηριακές εξετάσεις. Εάν οι δερματικές αλλοιώσεις αλλάξουν, καλύψτε μια μεγαλύτερη περιοχή, μεγαλώστε - συνιστάται μια άλλη βιοψία δέρματος.
Οι λεμφαδένες πρέπει να εξετάζονται τακτικά με υπερήχους και να συλλέγονται για εξέταση.
Μυκητίαση μυκητίασης: διαφοροποίηση
Η διάγνωση μυκητιασικών μυκητοειδών μπορεί να τεκμηριωθεί μόνο βάσει ιστοπαθολογικής εξέτασης μιας δερματικής τομής (βιοψία δέρματος).
Δεν είναι γνωστές χαρακτηριστικές, παθογνωμικές δερματολογικές αλλαγές αυτής της νόσου, επομένως είναι τόσο σημαντικό να γίνει μια διαφορική διάγνωση της νόσου και να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.
Παρόμοιες δερματικές αλλοιώσεις όπως στο συζητούμενο πρωτογενές λέμφωμα του δέρματος εμφανίζονται επίσης σε φλεγμονώδεις δερματικές αλλοιώσεις, αντιδράσεις φαρμάκων, ατοπική δερματίτιδα (AD), ψωρίαση, ψωρίαση πλάκας, επίπεδη λειχήνα και διάχυτο έκζεμα.
Μυκητιασικά μυκητίαση: θεραπεία
Η μέθοδος αντιμετώπισης του εν λόγω λεμφώματος εξαρτάται αυστηρά από το στάδιο της νόσου στο οποίο διαγνώστηκε η ασθένεια.
Στα αρχικά στάδια του κοκκώματος (η αρχική περίοδος και η περίοδος διήθησης), η θεραπεία χρησιμοποιεί υπεριώδη ακτινοβολία UVA και UVB σε ειδικά προετοιμασμένους λαμπτήρες.
Μερικές φορές ένας ειδικός δερματολόγος μπορεί να αποφασίσει να προσθέσει ειδικά φάρμακα στη φωτοθεραπεία.
Η θεραπεία PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) είναι μια μέθοδος θεραπείας που περιλαμβάνει τη χρήση ακτινοβολίας UVA μαζί με τη στοματική χορήγηση φαρμάκων (Psoralen), τα οποία είναι φωτοευαισθητοποίηση, δηλαδή ευαισθητοποίηση του δέρματος σε ακτινοβολία.
Η θεραπεία RE-PUVA (Retinoid PUVA) συνίσταται στην προσθήκη ενός επιπλέον φαρμάκου στη θεραπεία PUVA, δηλαδή ρετινοειδή, δηλαδή παράγωγα οξέων της βιταμίνης Α.
Στα αρχικά στάδια της νόσου, είναι επίσης δυνατό να χρησιμοποιηθούν χαμηλές δόσεις ακτινογραφίας και να προστεθεί ιντερφερόνη άλφα στη θεραπεία PUVA.
Η φαρμακολογική χημειοθεραπεία είναι η θεραπεία επιλογής στο προχωρημένο στάδιο μυκητίασης fungoides (οζώδης περίοδος). Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα κυτταροστατικά είναι κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, χλωραμβουκίλη, σισπλατίνη, βινκριστίνη, βινμπλαστίνη και επίσης βλεομυκίνη.
Μυκητίαση μυκητίασης: πρόγνωση
Χαρακτηριστικό για τη μυκητίαση fungoides είναι η χρόνια πορεία της νόσου, η χαμηλή κακοήθεια και, κατά συνέπεια, η μακροχρόνια επιβίωση.
Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών παραμένει στο αρχικό στάδιο της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχουν περιπτώσεις ασθενών (περίπου το 10% των ασθενών) στις οποίες η πορεία της νόσου είναι πολύ γρήγορη και η πρόγνωση σε μια τέτοια περίπτωση δεν είναι ευνοϊκή.
Υποτίθεται ότι ο χρόνος επιβίωσης των ασθενών που διαγνώστηκαν στο αρχικό στάδιο της νόσου είναι περίπου 25 χρόνια, και εκείνοι που διαγνώστηκαν στο διηθητικό στάδιο της κλινικής προόδου περίπου 5 χρόνια.
Σε άτομα που έχουν διαγνωστεί στο τέλος της οζώδους περιόδου, ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι μόνο 1-2 χρόνια.
Προτεινόμενο άρθρο:
Σύνδρομο Sezary: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία
