Το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης, επίσης γνωστό ως σύνδρομο ΔΕΔ ή σύνδρομο Lyell, είναι μια ξαφνική απειλητική για τη ζωή δερματική αντίδραση που προκαλείται από ορισμένα φάρμακα ή λοιμώξεις. Το σύνδρομο TEN είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, αλλά εμφανίζεται μετά τη λήψη σχετικά συχνά χρησιμοποιούμενων φαρμάκων. Σε περίπτωση εμφάνισής του, η έγκαιρη διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική, διότι εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί γρήγορα σε σοβαρές επιπλοκές οργάνων, ακόμη και σε θάνατο.
Πίνακας περιεχομένων:
- Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - αιτίες
- Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - συμπτώματα
- Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - διάγνωση
- Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - θεραπεία
- Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - πρόγνωση
Το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης (επίσης γνωστό ως σύνδρομο TEN ή σύνδρομο Lyell) είναι η ταχεία απώλεια της επιδερμίδας σε μια μεγάλη περιοχή του σώματος, η οποία εμφανίζεται συχνότερα υπό την επίδραση φαρμάκων.
Στα διαγνωστικά, υπάρχουν τρεις οντότητες ασθένειας, οι οποίες διαφοροποιούνται με βάση την επιφάνεια του σώματος που επηρεάζεται από δερματικές βλάβες. Εάν η νέκρωση σχετίζεται με:
- Το σύνδρομο Stevens-Johnson υπάρχει σε <10% του σώματος
- 11-29% του σώματος, στη συνέχεια διαγιγνώσκεται το σύνδρομο αλληλεπικάλυψης
- > 30%, υπάρχει το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης που συζητείται εδώ
Το σύνδρομο ΔΕΔ, εκτός από τη μεγαλύτερη επιφάνεια του σώματος που καλύπτεται από δερματικές βλάβες, χαρακτηρίζεται επίσης από πολύ πιο σοβαρή πορεία και αυξημένη θνησιμότητα. Στην περίπτωση του συνδρόμου Stevens Johnson, το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 5%, ενώ στο ΔΕΔ είναι έως και 40%.
Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - αιτίες
Η χρήση ορισμένων φαρμάκων και λοιμώξεων είναι αποδεδειγμένες αιτίες τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.
Τα ναρκωτικά που μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη των ΔΕΔ περιλαμβάνουν:
- αντιβιοτικά από την ομάδα των σουλφοναμιδίων, φθοροκινολόνες, κεφαλοσπορίνες και πενικιλίνες.
- αντισπασμωδικά - φαινοβαρβιτάλη, λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη
- αλλοπουρινόλη - ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τα περισσότερα εξωχρηματιστηριακά αναλγητικά και αντιπυρετικά
Η μόλυνση με τον μικροοργανισμό θεωρείται επίσης μια πιθανή αιτία του συνδρόμου τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης. Mycoplasma Pneumoniae.
Δεδομένου ότι αυτή η λοίμωξη εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους, είναι σε αυτά η τοξική νεκρόλυση της επιδερμίδας που οφείλεται στη μόλυνση. Το σύνδρομο ΔΕΔ κατά τη διάρκεια της λοίμωξης είναι συνήθως μη ειδικό - τα συμπτώματα είναι τότε λιγότερο σοβαρά και οι βλάβες του δέρματος επηρεάζουν κυρίως τους βλεννογόνους.
Το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια - η επίπτωση εκτιμάται σε 0,4-1,2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα ετησίως.
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και σε οποιοδήποτε φύλο, αλλά μελέτες έχουν δείξει μια ελαφρώς υψηλότερη επίπτωση στις γυναίκες.
Οι φορείς HIV είναι ιδιαίτερα προδιάθετοι να αναπτύξουν ΔΕΔ - ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται χίλιες φορές σε αυτούς.
Μια άλλη ομάδα ασθενών με αυξημένο κίνδυνο για αυτό το σύνδρομο είναι οι ηλικιωμένοι, οι οποίοι επιβαρύνονται με άλλες ασθένειες και τα άτομα με ανοσοανεπάρκεια - πιθανότατα οφείλεται στη χρήση θεραπειών πολλαπλών φαρμάκων.
Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - συμπτώματα
Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί με δύο τρόπους. Το πρώτο είναι η παρουσία συμπτωμάτων που μοιάζουν με μια μικρή λοίμωξη, όπως:
- πυρετός
- πονόλαιμος
- βήχας
- πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις
Το δεύτερο είναι μια ξαφνική έναρξη, όπου το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι εκτεταμένες αλλαγές στο δέρμα.
Οι δερματικές βλάβες αρχικά λαμβάνουν τη μορφή ερυθηματώδους αλλαγής - υπάρχει ερυθρότητα και πρήξιμο, αρχικά στο πρόσωπο, τα άκρα και μετά στον κορμό.
Το επόμενο στάδιο της νόσου είναι η εμφάνιση φυσαλίδων στο σημείο του ερύθηματος, οι οποίες σπάνε εύκολα, αφήνοντας μια διαβρωτική διάβρωση.
Ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα κατά τη διάρκεια του συνδρόμου ΔΕΔ είναι η απολέπιση του φαινομενικά υγιούς δέρματος μετά το τρίψιμο. Το σύνδρομο έχει επίσης την τάση να επηρεάζει τους βλεννογόνους, αυτό συμβαίνει 1-3 ημέρες μετά την εμφάνιση δερματικών βλαβών.
Αρχικά, αλλαγές στις βλεννογόνους μεμβράνες εμφανίζονται στην στοματική κοιλότητα - στη συνέχεια παίρνουν τη μορφή αιμορραγικών ψαριών, οι οποίες, περνώντας στον βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνα, εμποδίζουν την πρόσληψη τροφής.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, υπάρχουν επίσης αλλαγές στην όραση, οι οποίες οδηγούν σε επιπεφυκίτιδα, φλεγμονή του βολβού του ματιού, έλκος και ουλές.
Υπάρχει επίσης φωτοφοβία και υπερβολική ξήρανση του βολβού.
Όλα αυτά τα συμπτώματα, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, μπορούν να οδηγήσουν σε απώλεια όρασης.
Η εμπλοκή του ουρηθρικού βλεννογόνου προκαλεί στένωση και ουλές που μπορεί να καθιστούν δύσκολη ή ακόμη και αδύνατη την ούρηση.
Τα γενικά συμπτώματα σχετίζονται με την παρουσία αλλαγών στους βλεννογόνους - πονόλαιμο, δυσκολία στο φαγητό ή αφόδευση, μπορεί επίσης να υπάρχουν δυσκολίες στην αναπνοή λόγω της ανάπτυξης αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Το TEN σχετίζεται επίσης με υψηλό πυρετό.
Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα.
Πρόκειται κυρίως για την παρουσία εκτεταμένων, ερπυστικών κυψελών και του ξεφλουδισμένου διαχωρισμού της επιδερμίδας μιας μεγάλης περιοχής του σώματος, καθώς και την ξαφνική εμφάνιση δερματικών αλλοιώσεων που συνοδεύονται από υψηλό πυρετό και μια γενική σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, η οποία οφείλεται συχνότερα στην αφυδάτωση.
Ένας σημαντικός παράγοντας που επηρεάζει τη διάγνωση είναι το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, το οποίο δείχνει τη λήψη φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο ΔΕΔ.
Υποτίθεται ότι ο πιο πιθανός αιτιολογικός παράγοντας είναι το φάρμακο που εφαρμόζεται περίπου 2-3 εβδομάδες πριν από την εμφάνιση των πρώτων δερματικών αλλοιώσεων, ωστόσο, τα αντιεπιληπτικά φάρμακα και η αλλοπουρινόλη είναι συνήθως ανεκτά κατά τις πρώτες εβδομάδες χρήσης προτού προκαλέσουν τοξική επιδερμική νεκρόλυση.
Με αντιβιοτικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αυτή η αντίδραση είναι πολύ ταχύτερη και πιο βίαιη. Δεδομένου ότι η τοξική επιδερμική νεκρόλυση μπορεί να προκληθεί από φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή, είναι πολύ σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό σας για όλα τα φάρμακα που έχετε πάρει πρόσφατα.
Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και εάν υπάρχει υποψία ότι υπάρχει υποψία τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης, επικοινωνήστε αμέσως με έναν γιατρό, καθώς είναι απαραίτητη η έγκαιρη εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας.
Πρώτα απ 'όλα, το φάρμακο που είναι ύποπτο ότι προκαλεί τοξική επιδερμική νεκρόλυση θα πρέπει να διακόπτεται.
Είναι γενικά αποδεκτό ότι η διαδικασία πρέπει να είναι η ίδια με τη θεραπεία εγκαυμάτων δεύτερου βαθμού, δηλαδή εντατικής ενυδάτωσης, επειδή λόγω της απώλειας μεγάλης ποσότητας επιδερμίδας, η οποία προστατεύει από την εξάτμιση του νερού, συμβαίνει πολύ γρήγορη και σημαντική αφυδάτωση.
Οι διαβρώσεις του σώματος θα πρέπει να καλύπτονται με μη κολλητική γάζα, θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται μέριμνα για τη διατήρηση της σωστής θερμοκρασίας του σώματος και την αποφυγή έκθεσης σε μικροοργανισμούς, προκειμένου να αποφευχθεί η βακτηριακή επιμόλυνση των δερματικών βλαβών.
Συνιστάται επίσης αναλγητική και αντιπυρετική θεραπεία, και εάν η στοματική διατροφή είναι αδύνατη, θα πρέπει να χρησιμοποιείται η διατροφή του γαστρικού σωλήνα.
Σε περίπτωση αλλαγών στους βλεννογόνους του οφθαλμού, η οφθαλμική θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως, καθώς αυτές οι αλλαγές οδηγούν γρήγορα σε τύφλωση. Μερικές φορές οι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας.
Σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης - πρόγνωση
Η θνησιμότητα στο σύνδρομο ΔΕΔ φτάνει το 40%, το κλειδί είναι η έγκαιρη εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας και πρόληψης επιπλοκών.
Το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι μια ασθένεια στην οποία επηρεάζεται το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Τα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων αυτών που διατίθενται χωρίς ιατρική συνταγή, είναι ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας, οπότε πάντα σε περίπτωση τυχόν ενοχλητικών συμπτωμάτων μετά τη λήψη φαρμάκων, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας, επειδή ο πιο σημαντικός ρόλος στην πρόγνωση είναι η γρήγορη έναρξη της θεραπείας.
Βιβλιογραφία:
- Σε: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Δερματολογία Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Δερματικές παθήσεις και σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες, PZWL, Βαρσοβία 2008
