Το σύνδρομο SIADH (σύνδρομο Schwartz-Batter, ακατάλληλο σύνδρομο απελευθέρωσης αγγειοπιεσίνης) είναι μια κατάσταση κατά την οποία ο οργανισμός παράγει υπερβολικές ποσότητες μίας από τις ορμόνες - βαζοπρεσίνη. Ωστόσο, όχι μόνο αυτή η μονάδα μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνη - η ομάδα SIADH μπορεί να αναπτύξει, μεταξύ άλλων, σε ασθενείς που πάσχουν από διάφορες νεοπλαστικές ασθένειες. Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου SIADH και πώς αντιμετωπίζεται;
Πίνακας περιεχομένων
- Σύνδρομο SIADH: αιτίες
- Σύνδρομο SIADH: συμπτώματα
- Σύνδρομο SIADH: πιθανές επιπλοκές
- Ομάδα SIADH: διάγνωση
- Σύνδρομο SIADH: θεραπεία
- Ομάδα SIADH: πρόγνωση
Το σύνδρομο SIADH ή το σύνδρομο Schwartz-Batter (σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης), εμφανίστηκε για πρώτη φορά σε ιατρικές συζητήσεις το δεύτερο μισό του περασμένου αιώνα. Ήταν οι Βέδες που δύο επιστήμονες, ο William Schwartz και ο Frederic Bartter, περιέγραψαν για πρώτη φορά αυτή τη μονάδα, την οποία παρατήρησαν σε δύο άτομα με καρκίνο του πνεύμονα. Το σύνδρομο Schwartz-Bartter είναι ένα άλλο όνομα για την ασθένεια που προέρχεται από τα ονόματα των επιστημόνων.
Στην πολωνική γλώσσα, το πρόβλημα αναφέρεται επίσης ως ένας άλλος όρος ως ακατάλληλο σύνδρομο απελευθέρωσης αγγειοπιεσίνης. Το 1967, οι προαναφερθέντες ερευνητές ανέπτυξαν τα κριτήρια για τη διάγνωση του SIADH, τα οποία εξακολουθούν να ισχύουν μέχρι σήμερα.
Σύνδρομο SIADH: αιτίες
Όπως υποδηλώνει το όνομα της νόσου, το σύνδρομο SIADH σχετίζεται με ακατάλληλη έκκριση της αγγειοπιεσίνης (μια αντιδιουρητική ορμόνη, ADH για συντομία).
Η αγγειοπιεσίνη είναι υπεύθυνη για τη συγκέντρωση των ούρων, κάτι που κάνει διεγείροντας την απορρόφηση νερού στα νεφρικά σωληνάρια - χάρη σε αυτήν την ορμόνη, αυξημένες ποσότητες νερού μεταφέρονται από τα σωληνάρια πίσω στο αίμα.
Η απελευθέρωση της αγγειοπιεσίνης στο σώμα ρυθμίζεται δυναμικά ανάλογα με τη ζήτηση, αλλά είναι διαφορετική όταν ο ασθενής πάσχει από το σύνδρομο SIADH - σε αυτήν την περίπτωση εμφανίζεται πολύ μεγάλη αγγειοπιεσίνη στο σώμα.
Οι αιτίες του συνδρόμου SIADH μπορεί να είναι πραγματικά διαφορετικές - οι πιο συχνές είναι τέτοιες ανωμαλίες όπως:
- ασθένειες του νευρικού συστήματος (π.χ. λοιμώξεις, όπως εμπλοκή του HIV στο ΚΝΣ, μηνιγγίτιδα, αλλά και υποαραχνοειδή αιμορραγία ή υδροκεφαλία, σκλήρυνση κατά πλάκας και ατροφία πολλαπλών συστημάτων)
- νεοπλάσματα (καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του παγκρέατος, γαστρικός καρκίνος, καρκίνος της ουροδόχου κύστης ή καρκίνος του προστάτη μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη έκκριση αγγειοπιεσίνης)
- αναπνευστικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένου του άσθματος, της κυστικής ίνωσης, της πνευμονίας ή του πνεύμονα)
- σαρκοείδωση
- καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας
Εκτός από τις προαναφερθείσες ασθένειες, το σύνδρομο Schwartz-Bartter μπορεί επίσης να προκληθεί από τη χρήση διαφόρων φαρμάκων από ασθενείς - μεταξύ των παραδειγμάτων ουσιών που μπορεί να οδηγήσουν σε ανώμαλα, αυξημένα επίπεδα αγγειοπιεσίνης, αναφέρονται τα ακόλουθα:
- κυκλοφωσφαμίδιο
- καρβαμαζεπίνη
- οξκαρβαζεπίνη
- βαλπροϊκό οξύ
- αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης
- αμιτριπτυλίνη
- μορφίνη
- βινκριστίνη
Σύνδρομο SIADH: συμπτώματα
Οι ασθένειες που εμφανίζονται σε άτομα με σύνδρομο Schwartz-Bartter οφείλονται στις επιδράσεις υπερβολικών ποσοτήτων αγγειοπιεσίνης που κυκλοφορούν μέσω του σώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, το νερό διατηρείται στο σώμα και ταυτόχρονα, η απέκκριση νατρίου παραμένει αμετάβλητη - ο ασθενής τελικά αναπτύσσει υπονατριαιμία (δηλαδή μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στο αίμα). Οι ασθένειες που εμφανίζονται τότε στους ασθενείς είναι συνήθως αρκετά μη ειδικές και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ευερέθιστο
- αίσθημα κόπωσης
- Ελλειψη ορεξης
- κράμπες διαφόρων μυϊκών ομάδων
- ναυτία
- εμετος
- μυϊκή αδυναμία
- απάθεια
- πονοκεφάλους
- Μυϊκοί πόνοι
Τα συμπτώματα του συνδρόμου SIADH μπορεί να ποικίλουν σε ένταση - σε μερικούς ασθενείς τα συμπτώματα αρχικά είναι ήπια και σταδιακά επιδεινώνονται, σε άλλους τα συμπτώματα εξελίσσονται πολύ γρήγορα.
Θεωρητικά - λαμβάνοντας υπόψη την παραπάνω περιγραφή - θα μπορούσε κανείς να υποθέσει ότι το σύνδρομο Schwartz-Bartter δεν είναι ένα σοβαρό πρόβλημα, αλλά στην πραγματικότητα είναι σίγουρα διαφορετικό.
Στις πιο σοβαρές διαταραχές της οικονομίας νατρίου, μπορεί να προκαλέσει:
- διαταραχή της συνείδησης (συμπεριλαμβανομένου του κώματος)
- επιληπτικές κρίσεις
- αναπνευστική ανακοπή
- θάνατος του ασθενούς
Σύνδρομο SIADH: πιθανές επιπλοκές
Το σύνδρομο ακατάλληλης απελευθέρωσης αγγειοπιεσίνης είναι επίσης επικίνδυνο λόγω των επιπλοκών του. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν εγκεφαλικό οίδημα (κίνδυνος πρόσκρουσης, το οποίο μπορεί να αναπτυχθεί ειδικά όταν το επίπεδο νατρίου του ασθενούς πέσει πολύ γρήγορα) και πνευμονικό οίδημα που δεν είναι καρδιογενές.
Ομάδα SIADH: διάγνωση
Οι βασικές δοκιμές που διατάσσονται όταν υπάρχει υποψία για σύνδρομο SIADH είναι ο προσδιορισμός του επιπέδου νατρίου στο αίμα, η δοκιμή ωσμωτικότητας στο πλάσμα και ο προσδιορισμός της απέκκρισης νατρίου στα ούρα. Ωστόσο, αυτές δεν είναι οι μόνες αναλύσεις που πρέπει να πραγματοποιηθούν για τη διάγνωση του συνδρόμου Schwartz-Bartter - είναι επίσης απαραίτητες δοκιμές για την αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων και των νεφρών. Τα κριτήρια για τη διάγνωση του SIADH περιλαμβάνουν επίσης:
- επίπεδα νατρίου στο αίμα κάτω από 130 mmol / l
- χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος (<280 mOsm / kg)
- απέκκριση νατρίου στα ούρα πάνω από 40 mmol / l
Η εμφάνιση διαταραχών με φυσιολογική βολιμία (υπερβολαιμία ή υποογκαιμία καθιστά αδύνατη τη διάγνωση του συνδρόμου Schwartz-Bartter) και με τη σωστή λειτουργία των νεφρών, των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα (η παρουσία δυσλειτουργίας οποιουδήποτε από αυτά τα όργανα επίσης δεν επιτρέπει τη διάγνωση του συνδρόμου SIADH).
Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο ακατάλληλης απελευθέρωσης αγγειοπιεσίνης, θα πρέπει να αποκλειστεί η ύπαρξη άλλων μονάδων στον ασθενή, οι οποίες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν διαταραχές νατρίου. Σε αυτήν την περίπτωση, η διαφορική διάγνωση λαμβάνει υπόψη, πρώτα απ 'όλα, προβλήματα όπως:
- νεφρική ανεπάρκεια
- υποπολιτισμός
- Ανεπάρκεια αδρεναλίνης
- Υποθυρεοειδισμός
- παρατεταμένη διάρροια ή έμετος
Πρέπει να τονιστεί εδώ ότι συνήθως σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο SIADH παραγγέλλονται πολλές άλλες εξετάσεις - έχουν σχεδιαστεί για να μάθουν τι οδήγησε στην εμφάνιση υπερβολικών ποσοτήτων αγγειοπιεσίνης στον ασθενή.
Λόγω του πόσο διαφορετικές είναι οι αιτίες του συνδρόμου Schwartz-Bartter, είναι αδύνατο να αναφερθούν εδώ όλες οι εξετάσεις που μπορεί να παραγγελθούν σε ασθενείς σε μια τέτοια κατάσταση - σε ορισμένους ασθενείς οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι επαρκείς, ενώ σε άλλους είναι επίσης απαραίτητη η πραγματοποίηση δοκιμών απεικόνισης ή άλλων αναλύει ακόμη.
Σύνδρομο SIADH: θεραπεία
Αρχικά, ο πιο σημαντικός ρόλος στη θεραπεία του SIADH είναι η ρύθμιση της ισορροπίας του νατρίου. Για το σκοπό αυτό, στους ασθενείς χορηγούνται διαλύματα χλωριούχου νατρίου και είναι επίσης απαραίτητο να περιοριστεί η πρόσληψη υγρών.
Αν και μερικές φορές σε ασθενείς η συγκέντρωση νατρίου στο αίμα είναι χαμηλότερη από την κανονική, θα πρέπει να τονιστεί εδώ ότι η διόρθωση τέτοιων ανωμαλιών δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί πολύ γρήγορα - επειδή όταν υπάρχει ταχεία αύξηση του επιπέδου νατρίου στο αίμα, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν διάφορες επικίνδυνες παθολογίες. (ένα από αυτά είναι το οσμωτικό απομυελινωτικό σύνδρομο).
Σε άτομα με σύνδρομο SIADH, είναι απαραίτητο όχι μόνο η σταθεροποίηση της οικονομίας του νατρίου, αλλά και η προσπάθεια εφαρμογής αλληλεπιδράσεων που αποσκοπούν στην εξάλειψη της αιτίας των διαταραχών.
Η απλούστερη κατάσταση συμβαίνει όταν τα φάρμακα που έλαβε ο ασθενής προκάλεσαν το πρόβλημα - σε αυτήν την περίπτωση συνήθως αποδεικνύεται ότι μόνο η τροποποίηση της φαρμακοθεραπείας έχει ως αποτέλεσμα την επίλυση διαταραχών έκκρισης αγγειοπιεσίνης και διαταραχών νατρίου.
Στη συνέχεια, όταν η αιτία του συνδρόμου SIADH είναι, για παράδειγμα, νευρο-μόλυνση ή καρκίνος του πνεύμονα, καθίσταται απαραίτητη η εφαρμογή ειδικής θεραπείας για αυτά τα άτομα.
Ομάδα SIADH: πρόγνωση
Η πρόγνωση ασθενών με σύνδρομο Schwart-Bartter εξαρτάται από την αιτία του προβλήματος.
Στη συνέχεια, όταν το σύνδρομο εμφανίστηκε λόγω λοίμωξης, η σωστή θεραπεία του μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ανακούφιση των συμπτωμάτων του και το ίδιο ισχύει και στην περίπτωση που το άτομο εμφανίστηκε ως παρενέργεια των φαρμάκων που έλαβε ο ασθενής.
Η κατάσταση είναι διαφορετική, ωστόσο, όταν η ασθένεια προκαλεί σε έναν ασθενή να αναπτύξει σημαντική υπονατριαιμία και να αναπτύξει ορισμένα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα στην πορεία της - δυστυχώς, σε αυτούς τους ασθενείς συμβαίνει ότι ακόμη και μετά τη διόρθωση των διαταραχών του μεταβολισμού νατρίου, έχουν κάποια μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα.
Πηγές:
- Interna Szczeklika 2018/2019, εκδ. P. Gajewski, εκδόσεις Πρακτική Ιατρική
- Thomas C.P., Σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης, 2016, Medscape; on-line πρόσβαση: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
- Hannon M.J., Thompson C.J., Το σύνδρομο ακατάλληλης αντιδιουρητικής ορμόνης: επικράτηση, αιτίες και συνέπειες, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη