Το σύνδρομο καρκινοειδών είναι μια ομάδα συμπτωμάτων που εμφανίζονται σε ασθενείς με καρκινοειδείς όγκους - έναν τύπο καρκίνου που αναπτύσσεται σε διάφορα μέρη του πεπτικού συστήματος και στους πνεύμονες. Το σύνδρομο καρκινοειδών προκαλείται από την εξάπλωση καρκινοειδούς όγκου, ο οποίος παράγει την ορμόνη σεροτονίνη. Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου καρκινοειδών; Ποια είναι η θεραπεία; Ποια είναι η πρόγνωση των ασθενών;
Το σύνδρομο καρκινοειδών είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων που εμφανίζονται σε ασθενείς που πάσχουν από κακοήθη όγκο - καρκινοειδή όγκο. Οι καρκινοειδείς όγκοι είναι νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από κύτταρα φαιοχρωμοκυτώματος και βρογχικά επιθηλιακά κύτταρα. Επιπλέον, είναι ορμονικά ενεργά - εκκρίνουν σεροτονίνη, ισταμίνη καθώς και βιολογικά ενεργά πεπτίδια και ταχυκινίνες. Είναι ενδιαφέρον ότι η σεροτονίνη είναι υπεύθυνη για την εμφάνιση τυπικών συμπτωμάτων που συνοδεύουν την ασθένεια.
Σύνδρομο καρκινοειδών - συμπτώματα συνδρόμου καρκινοειδών
Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου καρκινοειδών είναι η παροξυσμική φύση των συμπτωμάτων. Αυτά περιλαμβάνουν:
- υδαρή διάρροια (εμφανίζεται στο 30-80% των ασθενών)
- βραχυπρόθεσμη ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου, του λαιμού και του άνω κορμού (η λεγόμενη έξαψη)
- αυξημένος καρδιακός ρυθμός
- αίσθημα παλμών
- υπερβολικός ιδρώτας
- ζάλη
- δύσπνοια
- τελαγγειεκτασία και ερύθημα οιδήματος
- ορατός όγκος ήπατος
- βρογχόσπασμος (ένα σπάνιο σύμπτωμα)
- επίθεση βρογχικού άσθματος (σπάνιο σύμπτωμα)
Σύνδρομο καρκινοειδών - αιτίες
Οι καρκινοειδείς όγκοι σπάνια διαγιγνώσκονται - η ετήσια επίπτωση είναι 1 στα 100.000 άτομα. Συχνά αναπτύσσονται στο γαστρεντερικό σωλήνα, στο προσάρτημα (50% των περιπτώσεων) και στο απώτερο (άκρο) 60 cm του ειλεού (15% των περιπτώσεων).
Από την άλλη πλευρά, η παρεντερική μορφή εμφανίζεται συχνότερα στο αναπνευστικό σύστημα, πιο συγκεκριμένα στους βρόγχους (10%). Περίπου 25 τοις εκατό καρκινοειδείς όγκοι εμφανίζονται ως πολλαπλοί όγκοι του ειλεού.
Η κορυφή της επίπτωσης της νόσου είναι μεταξύ των ηλικιών 40 και 70. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά. Στους νέους, ο καρκινοειδής όγκος εμφανίζεται συχνότερα στο παράρτημα. Είναι ενδιαφέρον ότι διαγιγνώσκεται κατά λάθος σε 0,3 τοις εκατό. όλοι οι ασθενείς μετά από σκωληκοειδεκτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποδείχθηκε η γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτού του τύπου καρκίνου. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε άτομα με αυτοάνοση γαστρίτιδα ή σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς αντλίας πρωτονίων για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Οι καρκινοειδείς όγκοι συχνά δεν προκαλούν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα και εντοπίζονται τυχαία κατά τη διάρκεια της απεικόνισης διαγνωστικών άλλων ασθενειών.
Τα πρώτα συμπτώματα ενός καρκινοειδούς όγκου, που επηρεάζει τα έντερα, είναι κοιλιακό άλγος, εντερική απόφραξη και αιμορραγία από την κάτω γαστρεντερική οδό. Σε διάδοση νεοπλασματικής νόσου με μεταστάσεις του ήπατος, το κυρίαρχο σύμπτωμα μπορεί να είναι το σύνδρομο καρκινοειδών, που προκαλείται από σεροτονίνη που εκκρίνεται από τον πρωτογενή όγκο. Πριν από την ανάπτυξη ηπατικών μεταστάσεων, η σεροτονίνη διασπάται από ηπατική οξειδάση μονοαμίνης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να προσδιοριστεί η θέση της πρωτογενούς βλάβης - εάν βρίσκεται μέσα στην αποχέτευση της πύλης φλέβας, οι ορμονικά δραστικές ουσίες απενεργοποιούνται στο ήπαρ. Τότε δεν θα παρατηρήσουμε τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου καρκινοειδών.
Εάν η πρωτογενής βλάβη βρίσκεται στους πνεύμονες και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, και οι δύο ασθένειες εμφανίζονται πολύ νωρίτερα, επειδή οι δραστικές ουσίες απελευθερώνονται όχι στην πύλη κυκλοφορία, αλλά απευθείας στη συστηματική κυκλοφορία (οπότε δεν απενεργοποιούνται στο ήπαρ).
ΣπουδαίοςΣύνδρομο καρκινοειδών - παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο συμπτωμάτων
Τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από την κατανάλωση πικάντικων τροφών, την κατανάλωση αλκοόλ, καταστάσεων άγχους ή ορισμένων φαρμάκων. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα εμφανίζονται πολύ νωρίτερα στον ασθενή από τα συμπτώματα πόνου ή απόφραξη που προκαλείται από έναν όγκο στον πεπτικό σωλήνα. Το πλήρες σύμπτωμα συμπτωμάτων ενός καρκινοειδούς όγκου εμφανίζεται σε λιγότερο από 10%. θήκες.
Σύνδρομο καρκινοειδών - διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται με βάση τη χαρακτηριστική εικόνα της νόσου, εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις απεικόνισης που δείχνουν την πρωτογενή βλάβη ή τις μεταστάσεις. Ωστόσο, δοκιμές απεικόνισης, όπως υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητικός συντονισμός ή σπινθηρογραφία υποδοχέα, χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση μόνο απομακρυσμένων μεταστάσεων και όχι της πρωταρχικής εστίασης.
Πρέπει επίσης να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της χρωμογρανίνης Α και της σεροτονίνης στον ορό του αίματος. Αυξημένη συγκέντρωση αυτών των παραμέτρων μπορεί να υποδηλώνει καρκινοειδή όγκο.
Αξίζει επίσης να εξεταστεί εάν η έκκριση 5-HIAA στα ούρα, δηλ. Οξικό οξύ 5-υδροξυϊνδόλης (ένας μεταβολίτης σεροτονίνης), αυξάνεται, καθώς είναι η μόνη παράμετρος που επιβεβαιώνει τη διάγνωση αυτού του σπάνιου καρκίνου. Εάν υπάρχει υποψία βρογχικού καρκινοειδούς, συνιστάται βρογχοσκόπηση.
Σύνδρομο καρκινοειδών - θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου καρκινοειδών περιλαμβάνει εκτομή (εκτομή) του πρωτογενούς όγκου και χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου και των γύρω λεμφαδένων είναι δυνατή, ακόμη και στην περίπτωση διάδοσης νεοπλασματικής νόσου και μακρινών μεταστάσεων.
Η συντηρητική θεραπεία βασίζεται σε χημειοθεραπεία και θεραπεία με ραδιοϊσότοπα (εάν ο όγκος δείχνει την παρουσία ενός υποδοχέα σωματοστατίνης). Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η ετοποσίδη με σισπλατίνη ή καρβοπλατίνη. Τα ανάλογα σωματοστατίνης που αναστέλλουν την έκκριση της σεροτονίνης, π.χ. οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη, χρησιμοποιούνται για τη μείωση των συμπτωμάτων του συνδρόμου καρκινοειδών.
Σύνδρομο καρκινοειδών - επιπλοκές
Η κύρια επιπλοκή του συνδρόμου καρκινοειδών είναι η ίνωση των ιστών που προκαλείται από την εκκρινόμενη σεροτονίνη. Η τρικυκλική βαλβίδα δεν είναι κλειστή (ως αποτέλεσμα της ενδοκαρδιακής ίνωσης), η εκροή των ούρων μειώνεται ως αποτέλεσμα της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, της αρθροπάθειας ή της απόφραξης των σπλαχνικών αρτηριών και των φλεβών. Επιπλέον, η συνέπεια της μη θεραπείας των συμπτωμάτων του συνδρόμου καρκινοειδών είναι μια καρκινοειδής κρίση.
Σύνδρομο καρκινοειδών - πρόγνωση
Η πρόγνωση της νεοπλασματικής νόσου εξαρτάται κυρίως από την παρουσία μακρινών μεταστάσεων, καθώς και από το στάδιο του όγκου και την κακοήθεια. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για σκωληκοειδίτιδα είναι 99%, 75% για καρκινοειδή του λεπτού εντέρου και 55% για άλλα καρκινοειδή του λεπτού εντέρου.
