Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης (σύνδρομο αμνιακής ζώνης) είναι μια σπάνια κατάσταση των οποίων τα αίτια είναι ακόμη άγνωστα. Η ουσία του είναι η βλάβη στους αναπτυσσόμενους ιστούς του εμβρύου από τους αποσυνδεδεμένους κλώνους μιας από τις αμνιακές μεμβράνες. Ποιες είναι οι αιτίες του συνδρόμου αμνιακής ταινίας; Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο αμνιακής ζώνης; Ποιες είναι οι επιπλοκές της; Μπορώ να δοκιμάσω θεραπεία πριν γεννηθεί το μωρό μου;
Πίνακας περιεχομένων
- Τι είναι το αμνιακό;
- Γιατί μπορεί ένα αμμόνι να βλάψει ένα έμβρυο;
- Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: συμπτώματα
- Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: διάγνωση
- Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: θεραπεία
Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης (σύνδρομο αμνιακής ζώνης) μπορεί να πάρει διάφορες μορφές και οι συνέπειές του μπορούν να λάβουν πολλές μορφές - από μεμονωμένες βλάβες που υφίστανται χειρουργική ανακατασκευή έως σοβαρά, σύνθετα και μη αναστρέψιμα ελαττώματα. Οι πιο συνηθισμένοι τραυματισμοί αφορούν τα άκρα του εμβρύου. Τα ελαττώματα του κεφαλιού, του προσώπου και των εσωτερικών οργάνων είναι ελαφρώς λιγότερο κοινά.
Τι είναι το αμνιακό;
Το αμνιο είναι μία από τις τέσσερις μεμβράνες που επιτρέπουν την ανάπτυξη του εμβρύου. Κάθε μεμβράνη έχει ελαφρώς διαφορετική δομή και παίζει ξεχωριστό ρόλο:
- χορίου, που είναι το εμβρυϊκό μέρος του πλακούντα. Βρίσκεται μεταξύ του αμνιακού και του βλεννογόνου της μήτρας, επιτρέποντας έτσι την επαφή μεταξύ του σώματος του εμβρύου και της μητέρας
- αλλαντοϊκή, συσσωρεύοντας τα μεταβολικά προϊόντα του εμβρύου
- κρόκος, που περιέχει κρόκο - παροχή θρεπτικών ουσιών για το αναπτυσσόμενο έμβρυο
- αμνιακό, το οποίο σχηματίζει κύστη γύρω από το έμβρυο γεμάτο αμνιακό υγρό
Η σωστή δομή του αμνιακού σάκου είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της συνέχειας του αμνιακού σάκου και για την παραγωγή αμνιακού υγρού με κατάλληλη σύνθεση.
Το ειδικά κατασκευασμένο αμνιακό επιθήλιο μπορεί, ανάλογα με την περίοδο της εγκυμοσύνης, να παράγει ή να απορροφά αμνιακό υγρό.
Τα επιθηλιακά κύτταρα διατηρούν επίσης τη σωστή συγκέντρωση αμινοξέων και ηλεκτρολυτών σε αυτό.
Ο κύριος ρόλος του αμνιακού υγρού είναι να επιτρέψει στο έμβρυο να κινείται, να το προστατεύει από μηχανικές βλάβες και να το αποτρέπει από το στέγνωμα.
Γιατί μπορεί ένα αμμόνι να βλάψει ένα έμβρυο;
Όπως φαίνεται από το προηγούμενο σημείο, το αμνίο είναι μια βασική δομή που παρέχει ένα βέλτιστο περιβάλλον για το αναπτυσσόμενο έμβρυο. Γιατί αυτός ο πολύ απαραίτητος ιστός προκαλεί τραυματισμούς;
Η ουσία της αμνιακής ζώνης είναι να σπάσει τη συνέχεια των αμνιακών, με τα θραύσματά της να σχίζονται ταυτόχρονα.
Το εξωτερικό στρώμα της κύστης του εμβρύου - το χοριό - παραμένει άθικτο. Σπασμένοι κλώνοι ιστού επιπλέουν ελεύθερα στο αμνιακό υγρό ή συνδέονται στο ένα άκρο στην υπόλοιπη αμνιακή μεμβράνη. Αυτές οι υφές μπορούν να τυλίγονται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του εμβρύου - δάχτυλα, άκρα, λαιμό ή κορμό.
Εάν μέρος του κλώνου εξακολουθεί να συνδέεται με την αμνιακή κύστη, το τυλιγμένο μέρος του σώματος μπορεί να "προσκολληθεί" στον τοίχο του. Αυτό προκαλεί τοπική αναπτυξιακή διαταραχή και περιορίζει τις εμβρυϊκές κινήσεις.
Σε ορισμένες περιπτώσεις συνδρόμου αμνιακής ζώνης, περιγράφονται ελαττώματα που είναι δύσκολο να εξηγηθούν με τη θεωρία του αμνιακού σχισμένου. Πρόκειται, για παράδειγμα, για σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα και διάφορες παραλλαγές της ρωγμής.
Είναι ενδιαφέρον ότι, σε ορισμένες περιπτώσεις ανάπτυξης των τυπικών χαρακτηριστικών του συνδρόμου αμνιακής ζώνης, δεν παρατηρήθηκε καμία βλάβη στη δομή της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστης. Για το λόγο αυτό, οι επιστήμονες προτείνουν μια επιπλέον θεωρία ότι η αιτία του προαναφερθέντος διαταραχές μπορεί να είναι διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος στο έμβρυο.
Οι παράγοντες κινδύνου για σύνδρομο αμνιακής ζώνης συνεχίζονται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η απόσπαση αμνιακών θραυσμάτων είναι πιθανό να είναι τυχαία. Μερικές φορές σχετίζονται με μηχανικό τραύμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Παρά την εντατική έρευνα, δεν έχει βρεθεί συγκεκριμένη γενετική προδιάθεση που θα μπορούσε να οδηγήσει στην ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου.
Ζητείται επίσης σύνδεση με περιβαλλοντικούς παράγοντες (έκθεση στον καπνό του καπνού, αλκοόλ, ναρκωτικά) και τις συνοδευτικές μητρικές ασθένειες (π.χ. διαβήτης, παχυσαρκία).
Οι επιστήμονες ίσως χρειαστεί να εργαστούν για πολλά χρόνια για να κατανοήσουν τις περίπλοκες αιτίες του συνδρόμου αμνιακής ζώνης.
Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: συμπτώματα
Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης εμφανίζεται συχνότερα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Τα σωστά αναπτυσσόμενα μέρη του εμβρύου τυλίγονται σφιχτά με αμνιακούς κλώνους, γεγονός που αναστέλλει την ανάπτυξή τους και αποτρέπει την περαιτέρω ανάπτυξη.
Αξίζει να συνειδητοποιήσουμε ότι κάθε έμβρυο που έχει υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας θα παρουσιάσει μια διαφορετική διαταραχή.
Οι αμνιακές ζώνες τυλίγονται συχνότερα γύρω από τα άκρα σε διαφορετικά ύψη. Αυτό οδηγεί σε μια ακολουθία συμπτωμάτων που είναι αρκετά εύκολο να φανταστεί κανείς: ένα σφιχτά τυλιγμένο πόδι, λαβή ή δάχτυλα ενός παιδιού με περιφερικό πρήξιμο και σοβαρή διαταραχή της ροής του αίματος.
Οι πιο σοβαρές συνέπειες τέτοιων βλαβών περιλαμβάνουν τον ακρωτηριασμό ή τη μείωση των δακτύλων και των άκρων και τη σύντηξη των δακτύλων ή των ποδιών (syndactyly). Το Clubfoot είναι ένα από τα πιο κοινά ελαττώματα των άκρων που συνοδεύουν το σύνδρομο αμνιακής ζώνης.
Μια άλλη παραλλαγή του συνδρόμου αμνιακής ζώνης είναι μια ποικιλία κρανιοπροσωπικών ελαττωμάτων. Η πιο συνηθισμένη παθολογία είναι η ρωγμή και / ή η σχισμή των χειλιών. Άλλες διαταραχές περιλαμβάνουν ρουθούνια ρουθούνια, υποανάπτυξη των ματιών, σχισμές του προσώπου και αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα των οστών του κρανίου.
Δυστυχώς, το σύνδρομο αμνιακής ζώνης μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θανατηφόρες παραμορφώσεις - μηνιγγικές και σπονδυλικές κήλες, γαστροσχήση που προκαλείται από σχισμή κοιλιακών ή θωρακικών στοιχείων, ή πλήρες ακρωτηριασμό της κεφαλής. Περιστασιακά, παρατηρείται σύντηξη της κεφαλής του εμβρύου με τον πλακούντα.
Η ανίχνευση τόσο σοβαρής, μη αναστρέψιμης βλάβης στο έμβρυο αποτελεί ένδειξη για τον τερματισμό της εγκυμοσύνης.
Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: διάγνωση
Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο αμνιακής ζώνης δεν διαγιγνώσκεται μέχρι τη γέννηση του μωρού. Τυπικές αλλαγές στα άκρα, όπως σφίξιμο στον τόπο τυλίγματος, πρήξιμο, υπανάπτυξη ή σύντηξη των δακτύλων, είναι μια χαρακτηριστική εικόνα αυτής της ασθένειας.
Η διάγνωση του συνδρόμου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά δύσκολη - οι ελεύθεροι κλώνοι των αμνιακών είναι πολύ λεπτοί και δεν είναι πάντα ορατοί στον υπέρηχο.
- Έγκυος υπέρηχος
Για αυτόν τον λόγο, είναι πολύ σημαντικό να υποβάλλονται σε τακτικούς ελέγχους.
Μερικές φορές, η υποψία της παρουσίας τέτοιων ζωνών μπορεί να επιβεβαιωθεί με δοκιμές που εγγυώνται καλύτερη ποιότητα εικόνας, π.χ. με σαρωτή υπερήχων υψηλής ανάλυσης ή κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
Είναι ελαφρώς ευκολότερο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση εάν μπορούν να απεικονιστούν συγκεκριμένες δυσπλασίες του εμβρύου. Η ανώμαλη εμφάνιση των άκρων, το οίδημα ή το ανώμαλο μήκος τους είναι πάντα αιτία ανησυχίας.
Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση γίνεται έμμεσα, αναγνωρίζοντας τις επιδράσεις του συνδρόμου και όχι οπτικά άμεσα τις διαταραχές της αμνιακής δομής. Σε μια τέτοια περίπτωση, το σύνδρομο αμνιακής ζώνης θα πρέπει να διαφοροποιείται με άλλες ασθένειες που μπορεί να οδηγήσουν στα προαναφερθέντα. αναπτυξιακά ελαττώματα.
Περιστασιακά, ένας υπέρηχος μπορεί να εμφανίσει σκέλη του αμνίου αλλά όχι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου. Σε μια τέτοια περίπτωση, η μητέρα και το παιδί πρέπει να παραμείνουν υπό αυστηρό έλεγχο μέχρι τον τοκετό.
Είναι ενδιαφέρον ότι υπάρχουν περιπτώσεις όπου, παρά την ύπαρξη αμνιακών κλώνων, δεν δημιουργούνται ελαττώματα και το μωρό γεννιέται υγιές.
Σύνδρομο αμνιακής ζώνης: θεραπεία
Μπορεί να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο αμνιακής ζώνης; Η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο σοβαρά είναι τα ελαττώματα σε ένα δεδομένο έμβρυο.
Η εφαρμογή κάθε τύπου θεραπείας είναι προσαρμοσμένη στην κάθε περίπτωση.
Δυστυχώς, συμβαίνει ότι το σύνδρομο αμνιακής ζώνης οδηγεί σε θανατηφόρα ελαττώματα, δηλαδή, αποτρέποντας την επιβίωση. Υπολογίζεται ότι αυτή η κατάσταση προκαλεί 178/10000 αποβολές.
- Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου αμνιακής ταινίας
Στην περίπτωση περιορισμένων διαταραχών που δεν προκαλούν τόσο σοβαρή παραμόρφωση του εμβρύου, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας για την επίτευξη της καλύτερης απόδοσης και ποιότητας ζωής.
Τα ανατομικά ελαττώματα, συντήξεις ή ακρωτηριασμοί των δακτύλων ή των άκρων επιδιορθώνονται χειρουργικά, με τη βοήθεια πλαστικής και επανορθωτικής χειρουργικής.
Η ίδια η διαδικασία δεν είναι ποτέ το τέλος της θεραπείας - συχνά απαιτείται κατάλληλη αποκατάσταση, εξασφαλίζοντας την καλύτερη απόδοση και λειτουργικότητα.
Οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται συνήθως εντός εβδομάδων ή μηνών από τη γέννηση. Η εξαίρεση είναι όταν έχουν εμφανιστεί διαταραχές της ροής του αίματος ή αγγειακές διαταραχές - απαιτεί άμεση παρέμβαση.
Η μακροχρόνια πίεση στις νευρικές δομές μπορεί να οδηγήσει σε ατροφία και σύνδρομα χρόνιου πόνου - σε αυτήν την περίπτωση, είναι επίσης απαραίτητη η ταχεία χειρουργική επέμβαση και η μακροχρόνια αποκατάσταση.
- Προγεννητική χειρουργική επέμβαση
Όλες οι προαναφερθείσες μέθοδοι επικεντρώνονται στη θεραπεία των επιπτώσεων του συνδρόμου αμνιακής ζώνης.
Υπάρχει επίσης η πιθανότητα αιτιώδους θεραπείας, δηλ. Προγεννητική χειρουργική επέμβαση.
Περιλαμβάνει εγχείρηση ενδομήτρια, πριν από τη γέννηση του μωρού. Ο χειριστής αφαιρεί τους αμνιακούς κλώνους, οι οποίοι ενέχουν κίνδυνο ακρωτηριασμού των άκρων, για παράδειγμα.
Μια τέτοια διαδικασία απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και επιβεβαίωση του ελαττώματος (συνήθως με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) και σε βάθος ανάλυση της ισορροπίας των πιθανών οφελών και κινδύνων τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί.
Βιβλιογραφία:
- S. Rezai & άλλοι: "Σύνδρομο αμνιακής ζώνης, περιγεννητικός ξενώνας και παρηγορητική φροντίδα έναντι ενεργού διαχείρισης", Αναφορές περιπτώσεων στη Μαιευτική και Γυναικολογία, Τόμος 2016, Αναγνωριστικό άρθρου 9756987
- "Σύνδρομο αμνιακής ζώνης - μια φοβερή κατάσταση", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Ιαν
- Μαιευτική και Γυναικολογία Τόμος 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
-porada-eksperta.jpg)
