Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) - φυσικά, αιτίες, θεραπεία

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) επηρεάζει συχνότερα τα μικρά παιδιά και προκαλεί οξεία νεφρική βλάβη. Μάθετε ποια είναι τα συμπτώματα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, είναι προληπτικό και πώς αντιμετωπίζεται;

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) είναι μια ασθένεια πολλαπλών οργάνων, η οποία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε μικρά παιδιά. Κατά τη διάρκεια του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, εμφανίζεται οξεία νεφρική βλάβη. Οι διαταραχές πήξης του αίματος, που οδηγούν σε αλλαγές στην παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα, είναι επίσης μια σημαντική ανωμαλία.

Πίνακας περιεχομένων:

1. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - τι είναι αυτό;
2. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - τύποι και συμπτώματα
3. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - σε ποιον μπορεί να συμβεί;
4. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - προφύλαξη
5. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - διάγνωση
6. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - θεραπεία
7. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - επιπλοκές

Υπάρχουν διάφορες αιτίες αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, η πιο συχνή εκ των οποίων είναι η μόλυνση με συγκεκριμένους τύπους βακτηρίων. Αυτά τα βακτήρια, τα οποία συνήθως λαμβάνονται μέσω τροφής, παράγουν τοξίνες που οδηγούν σε συμπτώματα ασθένειας.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική δυσλειτουργία.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - τι είναι αυτό;

Ο όρος «αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο» ακούγεται αρκετά περίπλοκος και μπορεί να είναι εντελώς ακατανόητος για τους απλούς. Για να κατανοήσουμε την ουσία της νόσου, ας προσπαθήσουμε πρώτα να αποκρυπτογραφήσουμε τα μεμονωμένα στοιχεία του ονόματός της.

Ο όρος αιμολυτικός οφείλεται στην αιμόλυση που συμβαίνει σε αυτό το σύνδρομο, δηλαδή στη διαδικασία αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το αποτέλεσμα της αιμόλυσης είναι αναιμία, δηλαδή μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων στο αίμα.

Το δεύτερο μέρος του ονόματος του συνδρόμου - ουραιμία - υποδηλώνει μια κατάσταση κατά την οποία τα νεφρά δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν την εκκριτική τους λειτουργία σωστά. Τότε, επιβλαβή προϊόντα μεταβολισμού συσσωρεύονται στο σώμα. Η συσσώρευσή τους μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή βλάβη στα όργανα.

Έχουμε ήδη μάθει για δύο συστατικά του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου:

• ανάλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια

Ποιες άλλες διαδικασίες λαμβάνουν χώρα κατά τη διάρκεια της νόσου;

Πολύ σημαντικές αλλαγές αφορούν το σύστημα πήξης και το εσωτερικό των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το ενδοθήλιο, δηλαδή το στρώμα που είναι η εσωτερική επένδυση των αγγείων, έχει υποστεί βλάβη.

Η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, μπλοκάροντας τον αυλό των αγγείων. Τα κλειστά αγγεία προκαλούν διαταραχές της παροχής αίματος στα όργανα.

Αυτές οι αγγειακές βλάβες εμφανίζονται πρώτα στους νεφρούς, γεγονός που εξηγεί την οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Όσον αφορά το σύστημα πήξης, ένα τυπικό σύμπτωμα αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι η θρομβοπενία, δηλαδή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - τύποι και συμπτώματα

Τώρα που γνωρίζουμε ποιες παθολογίες αποτελούν μέρος του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, ήρθε η ώρα να αναρωτηθούμε: ποια είναι η αιτία τους;

Λόγω της αιτιολογίας της νόσου, υπάρχουν 2 μορφές αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου: τυπική και άτυπη.

Η τυπική μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου αντιπροσωπεύει περίπου το 90% όλων των περιπτώσεων της νόσου.

Ο παράγοντας που προκαλεί αυτήν τη μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι βακτήρια, ή πιο συγκεκριμένα - οι τοξίνες τους. Ο ορότυπος Escherichia coli (παραλλαγή) O157: H7 θεωρείται το πιο κοινό παθογόνο που προκαλεί αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Συμβαίνει επίσης ότι η ασθένεια προκαλείται από άλλα στελέχη βακτηρίων (π.χ. S.Higella).

Το κοινό χαρακτηριστικό όλων αυτών των παθογόνων είναι ο τρόπος απόκτησής τους - μπαίνουν στο σώμα μαζί με την κατανάλωση τροφής.

Για το λόγο αυτό, τα πρώτα συμπτώματα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου προέρχονται συνήθως από το γαστρεντερικό σωλήνα. Αυτά είναι:

• πόνος στο στομάχι
• διάρροια με λίγο αίμα
• και μερικές φορές εμετό

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα τα ενώνουν:

• αναιμία
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• θρομβοπενία (που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία)

Το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο δεν προκαλείται από τη δράση βακτηριακών τοξινών.

Οι αιτίες του είναι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, και πιο συγκεκριμένα ένα από τα συστατικά του - το λεγόμενο το σύστημα συμπληρώματος. Τα αποτελέσματα μιας μη φυσιολογικής ανοσοαπόκρισης είναι ίδια με εκείνα του τυπικού αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου: βλάβη στα ενδοθηλιακά κύτταρα των αγγείων και σχηματισμός θρόμβων αίματος στα μικροσκοπικά αγγεία που οδηγούν σε νεφρική βλάβη.

Στο άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, δεν υπάρχουν αρχικά συμπτώματα της γαστρεντερικής οδού - για παράδειγμα, δεν υπάρχει χαρακτηριστική διάρροια.

Αυτή η μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου προηγείται μερικές φορές από μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Μια άλλη αιτία άτυπου αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι μια εγγενής μεταβολή στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος (γενετική προδιάθεση). Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν σε οικογένειες και τείνουν να υποτροπιάζουν.

Το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι πιο σοβαρό και σχετίζεται με μια πιο σοβαρή πρόγνωση από την τυπική παραλλαγή.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - σε ποιον μπορεί να συμβεί;

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι μια παιδική ασθένεια. Η μεγαλύτερη επίπτωση εμφανίζεται στα μικρότερα παιδιά και εμφανίζεται κάτω των 5 ετών.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι επίσης η πιο κοινή αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα.

Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι οι ασθενείς διαφορετικής ηλικίας δεν μπορούν να πάρουν την ασθένεια.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο συμβαίνει επίσης σε ενήλικες και συνήθως είναι πολύ πιο σοβαρό.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - προφύλαξη

Είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου;

Στην περίπτωση της τυπικής παραλλαγής που προκαλείται από τοξίνη E. Coli (ή άλλη), η πρόληψη είναι να αποφευχθεί η κατανάλωση δυνητικά μολυσμένων τροφίμων. Η πιο συνηθισμένη πηγή τέτοιων βακτηρίων είναι το ανεπαρκώς παρασκευασμένο κρέας - ωμό και / ή άψητο. Είναι επίσης σημαντικό να πίνετε νερό από σωστά ελεγχόμενες πηγές.

Υπάρχουν συνεχείς συζητήσεις στον επιστημονικό κόσμο σχετικά με την καταλληλότητα χρήσης αντιβιοτικών παρουσία αιματηρής διάρροιας που προκαλείται από την E.Δένδρο των τροπικών.

Φαίνεται ότι η χρήση ενός αντιβιοτικού θα αποτρέψει το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο που προκαλείται από βακτηριακές τοξίνες.

Ωστόσο, υπάρχουν επιστημονικές μελέτες που επιβεβαιώνουν το γεγονός ότι η χρήση ενός αντιβιοτικού προκαλεί την ξαφνική καταστροφή μεγάλου αριθμού βακτηριακών κυττάρων, τα οποία, όταν διασπώνται, απελευθερώνουν μια τεράστια ποσότητα τοξινών στην κυκλοφορία του αίματος.

Για αυτόν τον λόγο, τα αντιβιοτικά δεν χρησιμοποιούνται συνήθως για την πρόληψη του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - διάγνωση

Το πρώτο στάδιο της διάγνωσης του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι ένα ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση που στοχεύει στα χαρακτηριστικά συμπτώματα αυτής της νόσου.

Η τυπική πορεία της νόσου είναι η αρχική διάρροια με αίμα, ακολουθούμενη από πυρετό και σοβαρή αδυναμία, ακολουθούμενη από μείωση της παραγωγής ούρων με την πάροδο του χρόνου.

Ωστόσο, το φάσμα των συμπτωμάτων του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι ευρύ και τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να μην υπάρχουν σε όλους τους ασθενείς.

Επιπλοκές του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, όπως αρτηριακή υπέρταση, ίκτερος ή επιληπτικές κρίσεις, μερικές φορές αποκαλύπτονται κατά τη φυσική εξέταση.

Απαιτείται εξέταση αίματος για την ανίχνευση των τυπικών χαρακτηριστικών του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου. Ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης (διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων), μπορεί να παρατηρηθεί μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα αίματος.

Θραύσματα κατεστραμμένων αιμοσφαιρίων είναι ορατά με μικροσκόπιο - αυτά είναι τα λεγόμενα σχιστοκύτταρα. Μια άλλη χαρακτηριστική αλλαγή είναι η θρομβοκυτταροπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα).

Μπορούμε να εντοπίσουμε τη νεφρική δυσλειτουργία επισημαίνοντας το λεγόμενο νεφρικές παράμετροι. Περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, επίπεδα ουρίας και κρεατινίνης. Η αύξηση των τιμών αυτών των δεικτών δείχνει την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Ως αποτέλεσμα της νεφρικής δυσλειτουργίας, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές ηλεκτρολυτών.

Στη διάγνωση του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, είναι σημαντικό ένα ακόμη τεστ: καλλιέργεια κοπράνων για βακτήρια που μπορεί να είναι η αιτία της νόσου. Συνήθως αναζητούνται στελέχη Ε. Coli O157: H7 ή Shigella. Επιπλέον, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η παρουσία μιας βακτηριακής τοξίνης στα κόπρανα.

Η διάγνωση του άτυπου αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι ελαφρώς διαφορετική και είναι πιο περίπλοκη. Απαιτεί λεπτομερείς ανοσολογικές και μερικές φορές γενετικές εξετάσεις για τον εντοπισμό της πηγής των διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - θεραπεία

Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση μιας ποικιλίας συμπτωματικών θεραπειών. Σε πολύ σοβαρή αναιμία, μπορεί να είναι απαραίτητη η μετάγγιση προϊόντων αίματος (συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια).

Παρομοίως, η σοβαρή θρομβοπενία μπορεί να απαιτεί μετάγγιση συμπυκνώματος αιμοπεταλίων.

Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την εφαρμογή θεραπείας αντικατάστασης νεφρού (περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση ή αιμοδιαδιήθηση).

Εάν ένας ασθενής αναπτύξει υψηλή αρτηριακή πίεση, φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης άτυπου αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι η πλασμαφαίρεση, δηλαδή ο καθαρισμός του πλάσματος του αίματος. Αυτή η διαδικασία καθαρίζει το αίμα των μορίων που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα που οδηγούν στα συμπτώματα της νόσου.

Υπάρχει επίσης ένα φάρμακο που προορίζεται για αυτήν την παραλλαγή του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου που ονομάζεται Ekulizumab. Είναι ένα παρασκεύασμα που αναστέλλει την υπερβολική δραστηριότητα του συστήματος συμπληρώματος, το οποίο είναι ο κύριος «ένοχος» που ευθύνεται για την ανάπτυξη άτυπου ZHM.

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο - επιπλοκές

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιες επιπλοκές και ακόμη και θάνατο. Η θνησιμότητα στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο εκτιμάται στο 5%.

Η κύρια επιπλοκή του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι η χρόνια νεφρική νόσος - επηρεάζει, ανάλογα με την πηγή, από το 30 έως το 50% των ασθενών.

Μετά την ασθένεια, οι ασθενείς πρέπει να βρίσκονται υπό τη συνεχή επίβλεψη της νεφρολογικής κλινικής. Η νεφρική νόσος τελικού σταδίου μπορεί να είναι ο λόγος για την επιλεξιμότητα για διαδικασία μεταμόσχευσης νεφρού. Η νεφρική βλάβη μπορεί επίσης να προκαλέσει αρτηριακή υπέρταση (ο νεφρός έχει σημαντική επίδραση στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης μέσω της παραγωγής μιας ορμόνης που ονομάζεται ρενίνη).

Η πιο σοβαρή πρόγνωση στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αφορά ενήλικες ασθενείς, ασθενείς με άτυπη μορφή αυτού του συνδρόμου και αυτούς με συμμετοχή άλλων οργάνων εκτός των νεφρών (π.χ. το κεντρικό νευρικό σύστημα).

Βιβλιογραφία:

1. "Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Ιουν; 50 (2): 73–82.
2. "Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, σελ. 63-67

Σχετικά με τον Συγγραφέα

Krzysztof Białoży Φοιτητής ιατρικής στο Collegium Medicum στην Κρακοβία, μπαίνοντας αργά στον κόσμο των συνεχών προκλήσεων της εργασίας του γιατρού. Ενδιαφέρεται ιδιαίτερα για τη γυναικολογία και τη μαιευτική, την παιδιατρική και τον τρόπο ζωής. Λάτρεις των ξένων γλωσσών, ταξίδια και ορεινή πεζοπορία.

Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη