Συστηματική αγγειίτιδα - αιτίες, τύποι και θεραπεία

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών που οδηγούν σε αγγειίτιδα και νέκρωση. Κατά συνέπεια, μπορεί να υπάρχει αιμορραγία ή ισχαιμία οργάνων ή ιστών που εφοδιάστηκαν με αίμα από νοσούντα αγγεία (π.χ. εγκεφαλικό επεισόδιο). Ποιες είναι οι αιτίες, τα συμπτώματα και οι τύποι συστημικής αγγειίτιδας; Ποια είναι η θεραπεία αυτής της ομάδας ασθενειών;

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού στις οποίες τα τοιχώματα των αγγείων γίνονται φλεγμονή και νεκρωτικά. Κατά συνέπεια, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία ή σχηματισμό θρόμβων αίματος και εμβολής, και περαιτέρω ισχαιμία ιστών και οργάνων που τροφοδοτούνται με αίμα από αυτά τα αγγεία. Η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει τα αγγεία διαφόρων ιστών και οργάνων, αλλά επηρεάζει συνήθως τα νεφρά, τους πνεύμονες, την ανώτερη αναπνευστική οδό, το δέρμα, το νευρικό σύστημα και τους βολβούς των ματιών.

Το νευρικό σύστημα μπορεί να αναπτύξει μονο- ή πολυνευροπάθεια, δηλαδή σύνδρομα βλάβης των περιφερικών νεύρων. Για παράδειγμα, εντερική αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί από το πεπτικό σύστημα. Μπορεί επίσης να προκληθεί βλάβη στο ήπαρ.

Η πιο επικίνδυνη συνέπεια της συστηματικής αγγειίτιδας είναι το εγκεφαλικό.

Οι διαταραχές στο καρδιαγγειακό σύστημα, που οφείλονται σε συστηματική αγγειίτιδα, περιλαμβάνουν: καρδιομυοπάθειες, περικαρδίτιδα, βαλβιδική νόσο και εγκεφαλικό επεισόδιο. Από την άλλη πλευρά, στο αναπνευστικό σύστημα, η συστηματική αγγειίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε κυψελιδική αιμορραγία, άσθμα ή αλλαγές στους παραρρινικούς κόλπους και στο ουροποιητικό σύστημα σε σπειραματονεφρίτιδα. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν δερματικές βλάβες (αιμορραγικό εξάνθημα και έλκη) ή φλεγμονή των αρθρώσεων και των μυών.

Συστηματική αγγειίτιδα - αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Πιστεύεται ότι η αγγειίτιδα ξεκινά με ανοσολογικές διεργασίες (υπερευαισθησία αντιγόνου). Για παράδειγμα, ορισμένες ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα της συστηματικής μικρής αγγειίτιδας συνήθως συνδέονται με την παρουσία αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων, που συντομογραφείται ως ANCA.

Η συχνότητα εμφάνισης συστηματικής αγγειίτιδας αυξάνεται με την ηλικία και επηρεάζει κυρίως άτομα άνω των 65 ετών.

Συστημική αγγειίτιδα - τύποι

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις της συστηματικής αγγειίτιδας, αλλά η ταξινόμηση του Chapel Hill Conference (CHCC) και του American College of Rheumatology (ACR) είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη σήμερα:

1. Συστημική μικρή αγγειίτιδα (αρτηρίδια, φλεβίδια και τριχοειδή αγγεία)

• κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (κοκκιωμάτωση Wegener)
• μικροσκοπική αγγειίτιδα
• Σύνδρομο Churg-Strauss (ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα).
• Αγγειίτιδα που σχετίζεται με IgA (νόσος Schönlein-Henoch, αλλεργική πορφύρα)
• Σύνδρομο Goodpasture (νόσος του Goodpasture)
• φλεγμονή των μικρών αγγείων του δέρματος (λευκοκυτταρική αγγειίτιδα του δέρματος, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας).
• μικτή κρυοσφαιριναιμία;

2. Συστηματική αγγειίτιδα μέσου (κυρίως σπλαχνικά αγγεία, δηλαδή μεσεντερικές, στεφανιαίες και νεφρικές αρτηρίες, κ.λπ.)

• οζώδης πολυαρτηρίτιδα (γνωστή και ως νόσος Kussmaul, νόσος Kussmaul-Maier).
• Νόσος Kawasaki ή σύνδρομο βλεννογόνου του κόμβου

3. Συστηματική αγγειίτιδα (αορτή και τα μεγαλύτερα κλαδιά της),

• γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα ή σύνδρομο Horton
• Η νόσος του Takayasu

4. Συστηματική αγγειίτιδα μικρού, μεσαίου και μεγάλου

• Η νόσος του Behçet

Επιπλέον, η διαίρεση της συστηματικής αγγειίτιδας σε:

• πρωτογενής - η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
• δευτερογενείς - αγγειακές αλλαγές συμβαίνουν κατά τη διάρκεια άλλων ασθενειών (π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός λύκος, ελκώδης κολίτιδα) ή προκαλούνται από φάρμακα.

Συστηματική αγγειίτιδα - θεραπεία

Η θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας είναι κυρίως ανοσοκατασταλτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χορήγησης φαρμάκων όπως γλυκοστεροειδών και κυκλοφωσφαμίδης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, χρησιμοποιούνται θεραπείες πλασμαφαίρεσης (μέθοδος καθαρισμού του πλάσματος του αίματος από μεγάλα σωματίδια, όπως ανοσοσυμπλέγματα).