Πανκυτταροπενία - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η πανκυτταροπενία είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα), λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων) και αιμοπεταλίων (θρομβοκύτταρα). Στη συνέχεια, υπάρχει μια σειρά συμπτωμάτων που μπορούν να δείξουν πολλές διαφορετικές ασθένειες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας; Ποια είναι η θεραπεία;

Η πανκυτταροπενία είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει ανεπάρκεια όλων των μορφοτικών στοιχείων του αίματος, δηλ. Ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) και λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα), καθώς και αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα), συχνότερα ως αποτέλεσμα βλάβης του μυελού των οστών για διάφορους λόγους. Στην ιατρική ορολογία, η πανκυτταροπενία δεν είναι μια ασθένεια, αλλά ένα σύνολο εργαστηριακών χαρακτηριστικών που μπορεί να έχουν πολλαπλές αιτίες.

Πανκυτταροπενία - αιτίες

Η πανκυτταροπενία μπορεί να είναι συγγενής (συνήθως το σύνδρομο Fanconi) ή να αποκτάται. Στην τελευταία περίπτωση, η ανάπτυξη πανκυτταροπενίας μπορεί να οφείλεται σε:

• σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις (σήψη, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, τυφοειδής)
• πρέσα φυματίωσης
• πρωτοζωικές λοιμώξεις (π.χ. ελονοσία)
• σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις (γρίπη, ιογενής ηπατίτιδα)
• υπερπλαστικά σύνδρομα αιμοποιητικού συστήματος (συμπεριλαμβανομένων οξέων λευχαιμιών, μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων, ίνωσης μυελού των οστών)
• όγκους που καταλαμβάνουν το μυελό
• Νόσος του Addison-Biermer
• κολλαγόνωση
• νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία
• χρόνια οστείτιδα
• κίρρωση
• το λεγομενο υπερπλασία (υπερδραστικός σπλήνας)
• ορισμένα φάρμακα (π.χ. αντικαρκινικά φάρμακα)

30-50 τοις εκατό οι περιπτώσεις ονομάζονται αυθόρμητη πανκυτταροπενία, δηλαδή εκείνες για τις οποίες η αιτία είναι άγνωστη.

Πανκυτταροπενία - συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας οφείλονται σε:

1. ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυτταροπενία). Στη συνέχεια εμφανίζονται τα συμπτώματα της αναιμίας (αναιμία):

• ωχρότητα
• κούραση
• αδυναμία
• ζάλη
• πονοκεφάλους
• προβλήματα με τη μνήμη και τη συγκέντρωση

2. ανεπάρκεια λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία), τα οποία είναι υπεύθυνα για την αντίσταση του σώματος:

• ευαισθησία στην ανάπτυξη λοιμώξεων
• παρατεταμένη διάρκεια λοιμώξεων

3. ανεπάρκεια αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), η οποία είναι υπεύθυνη για την πήξη του αίματος:

• μικρές εκχυμώσεις στο δέρμα και στους βλεννογόνους
• αυξημένη αιμορραγία από μικρές πληγές και γρατζουνιές
• αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα

Χρήσιμες πληροφορίες: Αιτίες της ρινορραγίας: φάρμακα, υπέρταση, πολύποδες, ξηρός βλεννογόνος

• αιματουρία
• πιο άφθονες περιόδους στις γυναίκες

Αυτό συνοδεύεται από τα συμπτώματα της νόσου που είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη της πανκυτταροπενίας.

Πανκυτταροπενία - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία πανκυτταροπενίας, πραγματοποιείται πλήρης μέτρηση αίματος. Τα αποτελέσματα δείχνουν μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης, δείκτη αιματοκρίτη και μετρήσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), η κοκκιοκυτταροπενία (μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) και η θρομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα) μπορεί συχνά να είναι πολύ σοβαρές.

Επιπλέον, πραγματοποιείται εξέταση μυελού των οστών. Με πανκυτταροπενία, συνήθως εμφανίζεται απλασία μυελού των οστών ή υπολασία, αν και μερικές φορές (ανάλογα με την αιτία της πανκυτταροπενίας) ο μυελός μπορεί να είναι φυσιολογικός ή πλούσιος σε κύτταρα.

Πανκυτταροπενία - θεραπεία

Η θεραπεία συνίσταται στη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε την πανκυτταροπενία και την ανακούφισή της. συμπτώματα, όπως μετάγγιση συμπυκνώματος αίματος ή αιμοπεταλίων. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να αποφασίσει να σας δώσει αυξητικούς παράγοντες για τα κύτταρα του αίματος ή την ερυθροποιητίνη (μια ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Βιβλιογραφία:

Mariańska B., Fabijańska-Mitek J., Windyga J., Εργαστηριακές εξετάσεις αιματολογίας, PZWL Medical Publishing, Βαρσοβία 2003