Μυελοΐνωση ή ίνωση του μυελού των οστών: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η μυελοΐνωση (ίνωση μυελού των οστών) είναι η πιο σπάνια από όλους τους μυελοπολλαπλασιαστικούς καρκίνους, δηλαδή αυτούς που σχετίζονται με τη δυσλειτουργία του μυελού των οστών. Είναι μια σπάνια και δύσκολη διάγνωση του καρκίνου του αίματος. Τα συμπτώματα, ειδικά στην αρχή της νόσου, μπορεί να υποδηλώνουν πολλές άλλες ασθένειες. Ποιες είναι οι αιτίες, τα συμπτώματα της μυελοϊνώσεως; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Τα συμπτώματα της μυελοβρίωσης (ίνωση του μυελού των οστών), ειδικά κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να υποδηλώνουν πολλές άλλες ασθένειες. Αργότερα, η μυελοΐνωση προκαλεί, μεταξύ άλλων, μια σημαντική διόγκωση του σπλήνα, η οποία, με μέσο βάρος 150 γραμμάρια σε ένα υγιές άτομο, μπορεί ακόμη και να ζυγίζει αρκετά κιλά σε έναν ασθενή με μυελοϊνωση. Η ετήσια συχνότητα εμφάνισης μυελοϊνώσεως εκτιμάται σε περίπου 1,5 ανά 100.000 άτομα. Η μέση ηλικία του ασθενούς κατά τη διάγνωση της μυελοβρίωσης είναι 67 έτη, αλλά η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Στην Πολωνία, περίπου 1000 άτομα αγωνίζονται με αυτόν τον σπάνιο καρκίνο.

Myelofibrosis: αιτίες

Μέχρι στιγμής, οι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου δεν έχουν εντοπιστεί, αλλά είναι γνωστό ότι οι μεταλλάξεις γονιδίων JAK2 παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. - Η ασθένεια προκαλείται από μια γενετική αλλαγή στα βλαστικά κύτταρα. Τα μεταλλαγμένα κύτταρα πολλαπλασιάζονται, μεταδίδοντας το ελάττωμα σε άλλα κελιά. Αυτή η διαδικασία επηρεάζει το στρώμα του μυελού των οστών και τα κύτταρα του αιματοποιητικού συστήματος, το οποίο με τη σειρά του προκαλεί αλλαγές στο περιφερικό αίμα. Η εξέλιξη της νόσου σχετίζεται με την εντατικοποίηση των συμπτωμάτων και τον αυξημένο κίνδυνο μετασχηματισμού σε οξεία μυελογενή λευχαιμία - τονίζει ο Δρ. ιατρ. Tomasz Sacha, από το Τμήμα και Κλινική Αιματολογίας, Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Jagiellonian - Collegium Medicum.

Myelofibrosis: συμπτώματα

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς βλέπουν έναν γιατρό με συμπτώματα σταθερής κόπωσης, αδυναμία, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης ή αίσθημα παλμών, κοιλιακή διάταση, συνεχή αίσθηση πληρότητας στην κοιλιά και νυχτερινές εφιδρώσεις. Λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων, οι ασθενείς που πάσχουν από μυελοΐνωση συχνά αντιμετωπίζονται για πολλά χρόνια, π.χ. για αναιμία. Από την άλλη πλευρά, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα σε μια συγκεκριμένη ομάδα ασθενών. Κατά τη διάρκεια των εξετάσεων, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ίνωση μυελού των οστών, σπληνομεγαλία (σπληνομεγαλία), αναιμία.

Myelofibrosis: διάγνωση

Ο γιατρός που εξετάζει τον ασθενή πρέπει να εκτελέσει ψηλάφηση στην κοιλιά και να παραγγείλει μορφολογία με μικροσκοπική εξέταση και υπερηχογραφική εξέταση. Για την τελική διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί εξέταση μυελού των οστών από το οστό του ισχίου (τρενοβιοψία). Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πρέπει να ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία. Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση του κινδύνου επιπλοκών και η ανακούφιση των σοβαρών συμπτωμάτων της νόσου. Οι μεταγγίσεις αίματος, η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία, η αφαίρεση του σπλήνα και η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι οι μέθοδοι αντιμετώπισης της μυελοϊνώσεως μέχρι στιγμής.

Μυελοΐνωση: επιπλοκές

Σε ασθενείς με μυελοΐνωση, αυξημένη νοσηρότητα, επιπλοκές που σχετίζονται με ασθένειες και θνησιμότητα είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας κυττάρων αίματος, αυξανόμενου αριθμού ανώριμων κυττάρων που κυκλοφορούν στο περιφερικό αίμα ή συνέπεια βλάβης οργάνων. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη μυελοΐνωση περιλαμβάνουν δυνητικά απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις, αιμορραγία, μετασχηματισμό σε οξεία μυελοειδή λευχαιμία και θάνατο.

Τι είναι η ίνωση του μυελού;

Η ίνωση του μυελού των οστών είναι η υπερβολική συσσώρευση κολλαγόνου στο μυελό, το οποίο με τη σειρά του εκτοπίζει τα κύτταρα του αιματοποιητικού συστήματος και οδηγεί στην ανάπτυξη αποτυχίας του μυελού των οστών. Οι διογκούμενες ίνες του συνδετικού ιστού αντικαθιστούν σταδιακά στοιχεία που παράγουν αίμα στο μυελό. Σε πιο προχωρημένα στάδια μυελοϊνοποίησης, η παραγωγή αίματος μεταφέρεται στον σπλήνα και στη συνέχεια στο ήπαρ - το οποίο με τη σειρά του οδηγεί σε σημαντική διεύρυνση αυτών των οργάνων.

Υλικά Τύπου. Διαβάστε επίσης: Καρκίνος του ήπατος: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Γλουκαγονομία - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Σπλήνας: δομή και λειτουργίες. Πότε αφαιρείται ο σπλήνας;