Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι αναπτύσσονται μακρά και λανθάνουσα. Το πιο σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία τους είναι η καθυστερημένη αναγνώριση. Μέχρι πρόσφατα, λίγοι γιατροί γνώριζαν την ύπαρξή τους. Ένας νευροενδοκρινικός όγκος είναι ένας πολύ ασυνήθιστος όγκος. Μάθετε τι πρέπει να γνωρίζετε για τους νευροενδοκρινικούς όγκους.
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (NETs) είναι μια άτυπη μορφή νεοπλασματικής νόσου. Είναι σπάνιες - μόνο μερικοί έως δώδεκα άνθρωποι ανά εκατομμύριο τους επηρεάζουν κατά τη διάρκεια του έτους. Ωστόσο, υπάρχει και μια άλλη αλήθεια: αυτοί οι τύποι καρκίνου συνήθως διαγιγνώσκονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Διαγιγνώσκονται μόνο όταν προχωρήσει ο καρκίνος, με μεταστάσεις στους λεμφαδένες και στο ήπαρ ή σε άλλα όργανα.
Τι γνωρίζουμε για τους νευροενδοκρινικούς όγκους;
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι προκύπτουν από ενδοκρινικά κύτταρα που διασκορπίζονται σε όλο το ανθρώπινο σώμα και σχηματίζουν ένα διάχυτο ενδοκρινικό (ενδοκρινικό) σύστημα. Μπορούν να επηρεάσουν ένα όργανο ή να εμπλέξουν διαφορετικά όργανα.
Αυτό το όνομα καλύπτει τουλάχιστον δώδεκα τύπους όγκων, που κυμαίνονται από καλοήθη έως πολύ κακοήθη, με ταχεία, επιθετική ανάπτυξη. Η πρώτη, χειρουργική, τελειώνει με την ανάρρωση του ασθενούς. Το τελευταίο πρέπει να αντιμετωπίζεται σε συνδυασμό με διαφορετικές θεραπείες. Η χειρουργική θεραπεία συνήθως δεν είναι δυνατή λόγω του αρχικού σταδίου του όγκου. Υπάρχουν ενδιάμεσες μορφές με προχωρημένο αρχικό στάδιο, αλλά με αργή ανάπτυξη, και αυτές κυριαρχούν.
Περισσότερο από το 70% όλων των νευροενδοκρινικών όγκων βρίσκονται στο πεπτικό σύστημα, το υπόλοιπο στους αεραγωγούς και σε επιλεγμένους ενδοκρινείς αδένες.
Σπουδαίος
Γλωσσάριο
Ενδοκρινικό (ενδοκρινικό) σύστημα - ένα σύστημα που, μέσω της παραγωγής ορμονών που απελευθερώνονται στο αίμα, ενσωματώνει τις λειτουργίες των μεμονωμένων οργάνων στο νευρικό και το ανοσοποιητικό σύστημα.
Σωματοστατίνη - ανταγωνιστής αυξητικής ορμόνης μπλοκάρει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση και αναστέλλει την έκκριση ινσουλίνης.
Σεροτονίνη - μια ορμόνη που δρα, μεταξύ άλλων τη λειτουργία ενός σημαντικού νευροδιαβιβαστή στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο πεπτικό σύστημα · Η ικανοποίηση που σχετίζεται με τη συμμετοχή σε ευχάριστες δραστηριότητες, όπως η κατανάλωση σοκολάτας, πιθανότατα οφείλεται στην απελευθέρωση της σεροτονίνης στους πυρήνες ραμμάτων.
Όγκοι του γαστρεντερικού νευροενδοκρινικού συστήματος
Οι όγκοι του πεπτικού συστήματος (GEP NETs) χαρακτηρίζονται από μια μακρά, μερικές φορές αρκετά χρόνια, ασυμπτωματική ανάπτυξη. Τις περισσότερες φορές έχουν μικρό μέγεθος, οπότε είναι δύσκολο να τα εντοπίσετε σε εξετάσεις ρουτίνας. Η μετάσταση, κυρίως στο ήπαρ και στους λεμφαδένες, εμφανίζεται συνήθως πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων.
Αυτά τα χαρακτηριστικά καθιστούν έναν ασθενή με νευροενδοκρινικό όγκο σημαντικά διαφορετικό από έναν τυπικό καρκίνο ασθενή όσον αφορά την ψυχολογία - εξηγεί ο καθηγητής. Beata Kos-Kudła, επικεφαλής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας στο Zabrze και του Τμήματος Παθοφυσιολογίας και Ενδοκρινολογίας, Ιατρικό Πανεπιστήμιο Σιλεσίας στο Κατοβίτσε και πρόεδρος του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του Πολωνικού Δικτύου Νευροενδοκρινικών Όγκων. - Ένας άντρας λειτουργεί τέλεια, θεωρεί τον εαυτό του πλήρως υγιή, και ξαφνικά ανακαλύπτει ότι ολόκληρο το συκώτι του είναι καλυμμένο με μεταστάσεις. Αυτό τον προκαλεί ψυχολογικό σοκ. Σε αυτό το σημείο και σε μεταγενέστερο στάδιο της θεραπείας, η στάση του γιατρού προς τον ασθενή παίζει τεράστιο ρόλο, καθώς και τη δυνατότητα να τεθεί ο ασθενής υπό τη φροντίδα ψυχολόγου.
Νευροενδοκρινικοί όγκοι: καρκινοειδή
Ο πιο γνωστός και πιο κοινός όγκος GEP είναι το καρκινοειδές, ένας όγκος που εκκρίνει σεροτονίνη. Περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από 100 χρόνια και το όνομά του προοριζόταν να αντικατοπτρίζει τη φύση του - έναν όγκο "παρόμοιος με τον καρκίνο" μικροσκοπικά αλλά κλινικά καλοήθης.
Αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται κλινικά με τα συμπτώματα του λεγόμενου σύνδρομο καρκινοειδούς: παροξυσμική ερυθρότητα του προσώπου, ενοχλητική διάρροια, κοιλιακό άλγος, δύσπνοια, πρήξιμο, κυάνωση και πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες. Η χορήγηση των σωστών φαρμάκων για την καταστολή της έκκρισης ορμονών συνήθως καθαρίζει πλήρως τα συμπτώματα. Ο ασθενής έχει την αίσθηση της ανάρρωσης, μπορεί να λειτουργήσει κανονικά και η ποιότητα ζωής του βελτιώνεται δραματικά.
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (NET) είναι σπάνια και άτυπα νεοπλάσματα των οποίων τα κύτταρα είναι ικανά να παράγουν, να αποθηκεύουν και να εκκρίνουν βιογενείς ορμόνες και αμίνες (βιολογικά ενεργά "συγγενικά" αμινοξέα). Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται από ενδοκρινικά (ενδοκρινικά) κύτταρα που υπάρχουν σε διάφορα μέρη του σώματος. Τα ΝΕΤ μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα όργανα και ιστούς, αλλά το 70% από αυτά βρίσκονται στο γαστρεντερικό σωλήνα.
Νευροενδοκρινικοί όγκοι - διάγνωση
Το βασικό εργαλείο για τη διάγνωση νευροενδοκρινικών όγκων είναι ο προσδιορισμός των κατάλληλων ορμονών στο αίμα:
- Συγκέντρωση χρωμογρανίνης Α (CgA)
- συγκέντρωση οξικού οξέος 5-υδροξυϊνδόλης (5-HIAA)
- συγκέντρωση ειδικής νευρώνης ενολάσης (NSE)
- συγκέντρωση συναπτοφυσίνης
Όταν υπάρχει υποψία νευροενδοκρινικού όγκου, χρησιμοποιείται το γεγονός ότι περίπου το 80 τοις εκατό των νευροενδοκρινικών όγκων παράγει μια χαρακτηριστική πρωτεΐνη στην επιφάνειά τους - υποδοχέας σωματοστατίνης τύπου 2. Χορηγώντας ένα ανάλογο σωματοστατίνης επισημασμένο με ραδιενεργό ισότοπο - τεχνήτιο στον ασθενή, μπορεί να ληφθεί εικόνα όγκου με σπινθηρογραφία (SRS) ή, χρησιμοποιώντας τολιογραφία εκπομπής ποζιτρονίου γαλλίου. Τα ακόλουθα χρησιμοποιούνται επίσης στη διάγνωση των όγκων NET:
- εξέταση υπερήχων με τη χρήση ενδοσκοπίου
- υπολογιστική τομογραφία (CT)
- μαγνητική τομογραφία (MR)
Θεραπεία φαρμάκων νευροενδοκρινικών όγκων
Η θεραπεία επιλογής είναι χειρουργική επέμβαση, η οποία επιτρέπει την πλήρη απομάκρυνση του όγκου. Για προχωρημένες βλάβες κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η χειρουργική επέμβαση ενδέχεται να μην είναι δυνατή. Στη συνέχεια χρησιμοποιούνται φαρμακοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
Τα ανάλογα σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη και λαντρεοτίδη) διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη φαρμακολογική θεραπεία των ορμονικά ενεργών όγκων GEP, οι οποίοι τώρα θεωρούνται το «χρυσό πρότυπο» στη διαχείριση των GEP NETs - από την εισαγωγή τους στη θεραπεία καρκινοειδών ασθενών, η 5ετής επιβίωση αυξήθηκε από 18 σε 67 %. Οι υψηλές ελπίδες συνδέονται επίσης με την κλινικά ελεγμένη θεραπεία ραδιοϊσοτόπων με επισημασμένα ανάλογα σωματοστατίνης (ραδιενεργά ισότοπα που προσκολλώνται σε καρκινικά κύτταρα μαζί με το φάρμακο που ακτινοβολεί και τα καταστρέφει). Νεότερα και νεότερα αντικαρκινικά φάρμακα διερευνούνται επίσης όσον αφορά τη χρήση τους σε όγκους GEP.
Η χημειοθεραπεία είναι μια μέθοδος που δεν χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία αυτού του τύπου καρκίνου. Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να αυξηθεί η ευαισθητοποίηση των γιατρών να μην παραπέμπουν μηχανικά ασθενείς με όγκους GEP σε χημειοθεραπεία, η οποία θα πρέπει να προορίζεται κυρίως για ταχέως αναπτυσσόμενους όγκους GEP.
Βιβλιογραφία:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Νευροενδοκρινικοί όγκοι - έγκαιρη διάγνωση στην πρωτοβάθμια υγειονομική περίθαλψη", Medycyna μετά το δίπλωμα, Φεβρουάριος 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας νευροενδοκρινικών όγκων του πεπτικού συστήματος" Ενδοκρινολογία Πολωνία, τόμος 57, αριθμός 2/2006, σ. 174-186
3. Marta Kunkel, "Γαστρεντερικοί νευροεδοκρινικοί όγκοι - χαρακτηριστικά, διάγνωση, θεραπεία", Οδηγός γιατρού a 3/2005, σελ. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Νευροενδοκρινικοί όγκοι του πεπτικού συστήματος. Γκντανσκ: Via Medica, 2010, σελ. 1-364
