Η νόσος του Kuru: η κατάρα των κανόνων

Το Kuru είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που ανήκει στις σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες. Προκαλείται από μολυσματικά πρίον. Διασκορπίστηκε μεταξύ των φυλών της Παπούα Νέας Γουινέας, αλλά σήμερα, ευτυχώς, σχεδόν απουσιάζει. Ευτυχώς - γιατί μέχρι στιγμής δεν έχει εφευρεθεί θεραπεία για τις ασθένειες πριόν.

Η νόσος του Kuru ανακαλύφθηκε τη δεκαετία του 1950. Ονομάζεται επίσης κανιβαλική ασθένεια, διότι πήρε σοβαρό αριθμό στους ανθρώπους της φυλής Fore που ζούσαν στα ανατολικά βουνά της Παπούα Νέα Γουινέα. Καλλιεργούσαν τον τελετουργικό κανιβαλισμό.

Μια άλλη λέξη για το kuru είναι ο θάνατος του γέλιου - λόγω των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων της νόσου, όπως βίαιο, ανεξέλεγκτο γέλιο.

Ο εγκέφαλος του αποθανόντος εκκενώθηκε, έπειτα βράστηκε και έφαγε. Ένας άλλος τρόπος για να «επεκταθεί η ζωή» των φυλών ήταν να τρίψετε τον εγκέφαλο ενός νεκρού ατόμου στο δέρμα των αγαπημένων τους, ειδικά των γυναικών και των παιδιών - τους πιο προνομιούχους. Και στις δύο περιπτώσεις, τα επικίνδυνα πριόνια θα μπορούσαν να εισέλθουν στο ανθρώπινο σώμα, οι γρατσουνιές στο δέρμα ή ο κατεστραμμένος βλεννογόνος του πεπτικού συστήματος ήταν αρκετοί. Η επιδημία του kuru προκάλεσε την εξαφάνιση του 90% των κατοίκων αυτών των πρωτόγονων οικισμών. Μόλις τη δεκαετία του 1950, όταν ο κανιβαλισμός απαγορεύτηκε επίσημα, η συχνότητα της νόσου άρχισε να μειώνεται σταδιακά. Ο Kuru ανακαλύφθηκε και περιγράφηκε από τον Daniel Carleton Gajdusek το 1957 και 20 χρόνια αργότερα του απονεμήθηκε το βραβείο Νόμπελ. Έδειξε ότι είναι μια μολυσματική ασθένεια, που μεταδίδεται από έναν παράγοντα που σχετίζεται με τον κανιβαλισμό.

Τι είναι το kuru;

Το Kuru είναι μια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από παθογόνα πριόνια και την πρώτη καλά περιγραφόμενη ανθρώπινη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια. Το Prions προκαλεί καταστροφικές αλλαγές στον εγκέφαλο και απώλεια νευρικών κυττάρων. Η ασθένεια είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς μπορεί να χρειαστούν έως και 40 χρόνια για να αναπτυχθεί και τα αρχικά συμπτώματα δεν είναι ειδικά.

Τι είναι τα πριόνια;

Είναι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες που συνήθως αποτελούν μέρος του φακέλου των νευρικών κυττάρων και των λευκών αιμοσφαιρίων (λεμφοκύτταρα). Πρέπει να αναλύονται με κυτταρικά ένζυμα και πρωτεάσες. Ωστόσο, μπορεί να συμβεί μετάλλαξη που οδηγεί σε αυτές τις πρωτεΐνες να μετατραπούν σε μορφές που δεν διασπώνται από πρωτεάσες. Στη συνέχεια, συσσωρεύονται στον νευρικό ιστό και προκαλούν την αργή καταστροφή του, δίνοντας μια χαρακτηριστική εικόνα των σπογγωδών αλλαγών.

Το Prions είναι μη συμβατικοί μολυσματικοί παράγοντες, ούτε βακτήρια ούτε ιοί. Είναι ακόμη άγνωστοι στους επιστήμονες και έχουν προκαλέσει έκπληξη και γοητεία τους για χρόνια. Δεν περιέχουν νουκλεϊκό οξύ, δεν μεταβολίζονται, αλλά συμπεριφέρονται σαν μια μορφή ζωής πρωτεΐνης. Επιπλέον, έχουν τη δυνατότητα να αντιγράψουν τον εαυτό τους.

Οι μολυσμένοι νευρικοί ιστοί των ζώων μπορεί να είναι πηγή λοίμωξης πριόν.

Ο Priony ανακαλύφθηκε από τον Αμερικανό βιοχημικό Stanley B. Prusiner τη δεκαετία του 1980. Το 1997, του απονεμήθηκε το βραβείο Νόμπελ για την έρευνά του στην οποία απέδειξε ότι αυτές οι πρωτεΐνες είναι μολυσματικές.

Η μόλυνση είναι επίσης δυνατή κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών, όπως η μεταμόσχευση κερατοειδούς, η εμφύτευση ηλεκτρόδια dura mater ή εγκεφάλου, ως αποτέλεσμα της χρήσης μολυσμένων χειρουργικών εργαλείων. Είναι αλήθεια ότι τα πριόνια διαφορετικών ειδών έχουν διαφορετική δομή, αλλά υπάρχει η πιθανότητα να σπάσουν το ενδιάμεσο εμπόδιο. Για παράδειγμα, υπάρχει υποψία ότι οι αγελάδες μολύνθηκαν από ΣΕΒ (ασθένεια τρελών αγελάδων) για πρώτη φορά μετά την κατανάλωση τροφής που έγινε από εγκεφάλους προβάτων που έχουν μολυνθεί με τρομώδη νόσο. Ομοίως, οι γάτες - η παραλλαγή αιλουροειδών της ΣΕΒ, που αποκτήθηκαν με την κατανάλωση μολυσμένων τροφίμων.

Ασθένειες που προκαλούνται από πρίον
Σε άτομα:

• Νόσος Kuru
• Νόσος Creutzfeldt-Jakob
• θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία (FFI)
• Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Σε ζώα:

• τρομώδης νόσος (τρομώδης πρόβατα)
• ασθένεια τρελών αγελάδων (ΣΕΒ)

Συμπτώματα της νόσου Kuru

Όπως αναφέρθηκε, η ασθένεια διαρκεί πολύ, από αρκετούς μήνες έως 40 χρόνια. Συνήθως - αρκετοί μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής αναπτύσσει:

• ασυνέπεια των κινήσεων (παρεγκεφαλίδα αταξία)
• σοβαρός τρόμος (το kuru σημαίνει τρέμουλο)
• ακούσιες κινήσεις
• ακράτεια ούρων και ακράτεια κοπράνων
• ξαφνικές αλλαγές στη διάθεση - ανεξέλεγκτες επιθέσεις κλάματος ή γέλιου
• απόσυρση

Το Kuru πραγματοποιείται συνήθως σε τρεις φάσεις. Το πρώτο, το αρχικό, μοιάζει με τη γρίπη. Ο ασθενής παραπονιέται για πονοκεφάλους και πόνο στα μάτια, πόνο στις αρθρώσεις και τα άκρα γενικά, πυρετό, πονόλαιμο, αλλά και απώλεια βάρους. Επιπλέον, υπάρχουν προβλήματα με την κίνηση, τους τρόμους των άκρων, την απώλεια ισορροπίας και τις χαρακτηριστικές ακούσιες και ρυθμικές κινήσεις των ματιών.

Στη δεύτερη φάση, ο ασθενής δεν είναι πλέον σε θέση να κινηθεί ανεξάρτητα ή ακόμη και να καθίσει χωρίς υποστήριξη. Τα παραπάνω συμπτώματα επιδεινώνονται και το άτομο σιγά σιγά εξαρτάται πλήρως.

Η τελική φάση του kuru περιμένει το θάνατο. Ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος, δεν κρατά τα ούρα ή τα κόπρανα και η τροφή με δυσκολία (και τελικά καθόλου) κινείται στο στομάχι. Γελάει βίαια ή κλαίει με βολές. Η άνοια (άνοια) σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται στο kuru, οπότε γνωρίζετε πλήρως. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της πλήρους καταστροφής του οργανισμού, της πείνας ή της πνευμονίας αναρρόφησης.

Θεραπεία Kuru

Δυστυχώς, δεν έχει επινοηθεί ακόμη αποτελεσματική θεραπεία για ασθένειες πριόν. Ωστόσο, η εντατική έρευνα προς αυτή την κατεύθυνση συνεχίζεται. Δοκιμάζονται διάφορες μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένων φαρμακοθεραπεία, νανοτεχνολογία, εμβόλιο ή θεραπεία με πρωτεΐνες.

Πρόληψη ασθενειών πριόν

Οι ασθένειες πριόν δεν εξαπλώνονται από αερομεταφερόμενα σταγονίδια, όπως συμβαίνει συνήθως με ιογενείς ή βακτηριακές ασθένειες. Έχουμε λοιπόν μια καλή πιθανότητα να αποτρέψουμε τη μόλυνση. Μπορείτε να το φροντίσετε με διάφορους τρόπους:

• συμμόρφωση με τους βασικούς κανόνες υγιεινής
• αποφυγή κατανάλωσης κρέατος άγνωστης προέλευσης (π.χ. από αγορές, χωρίς κτηνιατρικά πιστοποιητικά)
• μη χρήση κρέατος ή οστών και κρεατικών σε ζωοτροφές
• δεδομένου ότι υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης του ασθενούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, η μέθοδος προφύλαξης από ασθένειες πριόν είναι η καραντίνα του εξοπλισμού που χρησιμοποιείται για χειρουργικές επεμβάσεις εντός του εγκεφάλου, των αμυγδαλών ή του παραρτήματος έως το αποτέλεσμα της βιοψίας αυτών των οργάνων για φορέα πριόν
• εξέταση ιατρικών παρασκευασμάτων για πιθανή μόλυνση. Για παράδειγμα, το 2000, το βρετανικό Υπουργείο Υγείας διέταξε να αποσυρθεί από την κυκλοφορία το εμβόλιο από του στόματος πολιομυελίτιδας, το οποίο παρήχθη με βάση τον ορό ύποπτων μολυσμένων μόσχων.

Προτεινόμενο άρθρο: