Η νόσος του Dercum (Latin adipositas dolorosa, adiposis dolorosa) είναι ένας τύπος σπάνιας δερματικής νόσου που περιγράφεται από τον Francis Xavier Dercum το 1892. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολυάριθμων, οδυνηρών υποδόριων λιποσωμάτων. Επηρεάζει συχνότερα τις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες.
Η νόσος του Dercum είναι μια χρόνια, προοδευτική δερματική ασθένεια άγνωστης προέλευσης που είναι σπάνια και αναγνωρίζεται στην κλινική πρακτική. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε παχύσαρκες μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Στην περίπτωση των ανδρών, η νόσος του Dercum είναι πολύ λιγότερο συχνή, περίπου 16 τοις εκατό. στην ενήλικη ζωή.
Νόσος του Dercum: συμπτώματα
Η νόσος του Dercum χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών οδυνηρών λιποσωμάτων στον υποδόριο ιστό διαφόρων τμημάτων του σώματος, συνήθως τον κορμό και τα άκρα. Τα λιπώματα των ατράκτων εμφανίζονται γύρω από τον αυχένα, την πλάτη, τους ώμους και τους βραχίονες, γύρω από τις μασχάλες, τη βουβωνική χώρα και τους μηρούς. Η σιλουέτα του ασθενούς μπορεί να έχει παραμορφωμένο σχήμα, π.χ. ψευδο-αθλητές. Οι υποδόριοι όγκοι μπορεί να έχουν διάφορα μεγέθη και καλύπτονται με αμετάβλητο δέρμα. Η δομή τους είναι μαλακή και μπορούν να μετακινηθούν στο έδαφος. Οι οζώδεις βλάβες προκαλούν πίεση, η οποία προκαλεί σημαντικό πόνο. Οι φλεγμονώδεις κυτοκίνες, ειδικά ο παράγοντας νέκρωσης όγκου α (TNF-α), είναι πολύ σημαντικές στην παθογένεση της νόσου του Dercum. Η αιτία του πόνου είναι διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Νόσος του Dercum: διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου του Dercum σύμφωνα με τον Brodovski πραγματοποιείται όταν τεκμηριώνονται τέσσερα κλινικά χαρακτηριστικά:
- επώδυνα λιπόματα που αυξάνονται σε αριθμό και μέγεθος με την πάροδο του χρόνου
- γενικευμένη παχυσαρκία,
- αδυναμία, αυξημένη κόπωση,
- συναισθηματικές διαταραχές με τη μορφή κατάθλιψης, συναισθηματικής αστάθειας ή νευρολογικών διαταραχών, π.χ. επιληψία, άνοια.
Σύμφωνα με τα τρέχοντα διαγνωστικά κριτήρια, σύμφωνα με τον ορισμό της ΠΟΥ, η διάγνωση της νόσου του Dercum αρκεί για την παρουσία λιποσωμάτων, η πίεση των οποίων προκαλεί πόνο και αίσθημα αδυναμίας.
Νόσος του Dercum: θεραπεία
Σε περίπτωση οδυνηρών αλλαγών, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία - εκτομή. Μερικές φορές η φύση του όγκου επιτρέπει να γίνει μια μικρή τομή και το λιπόωμα να συμπιεστεί με τα δάχτυλα. Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν τη μέθοδο λιποαναρρόφησης του λιπόματος. Μετά την αφαίρεση μεγάλων όγκων, είναι απαραίτητο να εκτελέσετε εργασίες περιγράμματος σώματος.
-czyli-hemochromatoza-pierwotna.jpg)
