Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο Verner Morisson (VIPom), ένας όγκος που εκκρίνει ένα αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, είναι ένα πολύ σπάνιο νευροενδοκρινικό νεόπλασμα. Το VIPoma βρίσκεται πιο συχνά στην ουρά του παγκρέατος, αλλά βρίσκεται επίσης στα επινεφρίδια, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο μεσοθωρακίο, στους πνεύμονες και στο λεπτό έντερο. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η έντονη διάρροια. Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο γίνεται η διάγνωση. Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Verner Morisson;

Πίνακας περιεχομένων:

1. Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - συμπτώματα
2. Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - διάγνωση
3. Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - θεραπεία
4. Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - πρόγνωση

Το VIPoma είναι ένα νεόπλασμα που χαρακτηρίζεται από την ανεξάρτητη έκκριση αγγειοδραστικού εντερικού πεπτιδίου, το οποίο εκκρίνεται στη φυσιολογική κατάσταση από τα έντερα και το πάγκρεας. Η αποστολή του αγγειοδραστικού εντερικού πεπτιδίου είναι να διεγείρει την έκκριση του εντερικού χυμού, να διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία του γαστρεντερικού σωλήνα και να αναστέλλει τη γαστρική κινητικότητα και την έκκριση του γαστρικού χυμού.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, το αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο εκκρίνεται με τη διέλευση του γαστρικού οξέος στον δωδεκαδακτυλικό αυλό. Στην περίπτωση ενός όγκου που εκκρίνει αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, αυτή η ουσία εκκρίνεται ανεξάρτητα από την τροφή που καταναλώνεται με ανεξέλεγκτο τρόπο, προκαλώντας ανεπιθύμητα συμπτώματα στη γαστρεντερική οδό.

Το VIPoma ανήκει στην ομάδα των κακοήθων νεοπλασμάτων που τείνουν να σχηματίζουν μακρινές μεταστάσεις.

Το VIPoma είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος καρκίνος που προσβάλλει 1 / 10.000.000 άτομα ετησίως.

Αυτός ο όγκος μπορεί να είναι ένα συστατικό του συνδρόμου MEN1, δηλ. Πολλαπλή ενδοκρινική ενδοκρινική νεοπλασία, και, εκτός από το VIPoma, υπάρχει πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και όγκος του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης.

Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - συμπτώματα

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η άφθονη υδαρή διάρροια με όγκο περίπου 20 λίτρα την ημέρα. Αυτή η διάρροια είναι επίμονη και επίμονη λόγω πείνας. Ως αποτέλεσμα της έντονης διάρροιας, υπάρχει σημαντική αφυδάτωση και σχετικές διαταραχές ηλεκτρολυτών. Ως αποτέλεσμα μιας σημαντικής απώλειας καλίου, μυϊκής αδυναμίας, σπασμών κοιλιακών μυών, έως και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Οι διατροφικές ανεπάρκειες, ειδικά η έλλειψη σιδήρου και βιταμίνης Β12, είναι επίσης συχνές. Λιγότερο τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία, ναυτία, απώλεια βάρους, αέρια, δυσπεψία, εξάνθημα και ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου που προκαλείται από αγγειοδραστική εντερική πεπτιδική επέκταση.

Το VIPoma προκαλεί κλινικά συμπτώματα αφού φτάσει σε ένα ορισμένο μέγεθος, επομένως στο 60% των περιπτώσεων υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις κατά τη διάγνωση, συχνότερα στο ήπαρ, αν και μπορούν επίσης να εμφανιστούν στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες.

Μερικές φορές τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται στην παρουσία μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα. Αυτά περιλαμβάνουν ίκτερο, δύσπνοια, αιμόπτυση και ένα διευρυμένο ήπαρ.

Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται σε ιατρική εξέταση, εργαστηριακό και τεστ απεικόνισης. Η σοβαρή διάρροια που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής είναι η βάση για εργαστηριακές δοκιμές.

Υπάρχουν δείκτες ειδικοί για τον όγκο που εκκρίνει αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, συμπεριλαμβανομένης της συγκέντρωσης VIP στο αίμα. Το αποτέλεσμα> 200 pg / ml είναι η βάση για σε βάθος διαγνωστική απεικόνιση.

Ένας δείκτης που δεν είναι ειδικός για το VIPoma είναι η συγκέντρωση της χρωμογρανίνης Α. Με βάση το αποτέλεσμα, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί το στάδιο του όγκου και εάν έχει σχηματίσει μακρινές μεταστάσεις.

Επιπλέον, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για την εκτίμηση του επιπέδου των ηλεκτρολυτών (ιονόγραμμα ηλεκτρολυτών), το οποίο συνήθως δείχνει μειωμένα επίπεδα καλίου και χλωρίου και αυξημένα επίπεδα ασβεστίου.

Η αυξημένη γλυκόζη στο αίμα είναι επίσης ένα κοινό σύμπτωμα. Προκειμένου να εκτιμηθεί ο πρωτογενής όγκος και το στάδιο της νόσου, πραγματοποιείται υπολογιστική τομογραφία και σπινθηρογραφία υποδοχέα, στις οποίες είναι ορατές οι μεταβολικά ενεργές εστίες, που βρίσκονται πιο συχνά στην ουρά του παγκρέατος.

Είναι επίσης σημαντικό να γίνει ιστοπαθολογική εξέταση, χάρη στην οποία μπορεί να εκτιμηθεί ο τύπος και το στάδιο του όγκου.

Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - θεραπεία

Αρχικά, ο στόχος είναι να διορθωθούν οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών που προκαλούνται από την άφθονη διάρροια. Δεν είναι ασυνήθιστο να χρησιμοποιείτε ενδοφλέβια θεραπεία υγρών.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση για την κοπή του όγκου με υγιές περιθώριο ιστού. Τις περισσότερες φορές, το διαζοξείδιο χρησιμοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση, το οποίο αναστέλλει την εμφάνιση διάρροιας, χάρη στην οποία είναι δυνατόν να αποφευχθούν οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών κατά την περιεγχειρητική περίοδο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατό να αφαιρεθούν μεμονωμένες ηπατικές μεταστάσεις, εάν υπάρχουν.

Στην περίπτωση μη λειτουργικών όγκων, χρησιμοποιείται τοπική εμβολή της επιφάνειας του όγκου, χάρη στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία που παρέχουν αίμα στον όγκο είναι κλειστά και ο όγκος υφίσταται μερική νέκρωση. Η χημειοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του VIPoma.

Σύνδρομο Verner Morisson (VIPom) - πρόγνωση

Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε ο όγκος και από το εάν ο όγκος είναι λειτουργικός. Υποτίθεται ότι στην περίπτωση επιτυχούς απομάκρυνσης VIPoma, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 95%.

Διαβάστε επίσης: Νευροενδοκρινικοί όγκοι (NET): τύποι. Ποια είναι τα συμπτώματα των ενδοκρινικών όγκων;

Σχετικά με τον συγγραφέα Lek. Agnieszka Michalak Απόφοιτος της Πρώτης Ιατρικής Σχολής στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Λούμπλιν. Επί του παρόντος γιατρός κατά τη διάρκεια της μεταπτυχιακής πρακτικής άσκησης. Στο μέλλον, σκοπεύει να ξεκινήσει μια εξειδίκευση στην παιδιατρική αιματοανολογία. Ενδιαφέρεται ιδιαίτερα για την παιδιατρική, την αιματολογία και την ογκολογία.

Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη