Σύνδρομο Lambert-Eaton - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Lambert-Eaton είναι μια ασθένεια των μυών που προκαλεί μυϊκή αδυναμία. Το σύνδρομο Lambert-Eaton έχει συμπτώματα παρόμοια με τη μυασθένεια gravis, γι 'αυτό και μερικές φορές ονομάζεται μυασθενικό σύνδρομο. Ωστόσο, οι αιτίες και των δύο ασθενειών είναι διαφορετικές - το σύνδρομο Lambert-Eaton αποδεικνύει συχνότερα την ανάπτυξη καρκίνου. Ποιες είναι οι άλλες αιτίες του συνδρόμου Lambert-Eaton; Πώς να αναγνωρίσετε τα συμπτώματα; Ποια είναι η θεραπεία;

Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) είναι μια ασθένεια που προσβάλλει τους μύες κάνοντάς τους να εξασθενίσουν. Είναι παρόμοιο με το myasthenia gravis, γι 'αυτό το σύνδρομο Lambert-Eaton μερικές φορές ονομάζεται επίσης μυασθενικό σύνδρομο.

Το σύνδρομο Lambert-Eaton είναι μια ασθένεια των ηλικιωμένων - η μέση ηλικία των ασθενών με LEMS είναι 60 χρόνια. Η πάθηση σπάνια διαγιγνώσκεται σε παιδιά, αλλά υπάρχουν λίγες γνωστές περιπτώσεις ανάπτυξης της σε άτομα κάτω των 17 ετών. Επιπλέον, το LEMS εμφανίζεται σχεδόν εξίσου σε άνδρες και γυναίκες.

Σύνδρομο Lambert-Eaton - αιτίες

Το σύνδρομο Lambert-Eaton στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 85%) είναι καρκινικής προέλευσης και ως εκ τούτου ταξινομείται ως παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Το σύνδρομο Lambert-Eaton σχετίζεται συχνότερα (50% των ασθενών) με καρκίνο του πνεύμονα μικρών κυττάρων. Μπορεί επίσης να συσχετιστεί (αν και λιγότερο συχνά) με καρκίνο του μαστού, του στομάχου, του παχέος εντέρου, του προστάτη, της ουροδόχου κύστης, των νεφρών ή της χοληδόχου κύστης.

Πώς συμβάλλει ο καρκίνος στην ανάπτυξη της νόσου; Το σώμα που καταπολεμά τον καρκίνο πιστεύεται επίσης ότι επιτίθεται κατά λάθος στα νευρικά άκρα των μυών. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι τα συμπτώματα LEMS προηγούνται των συμπτωμάτων καρκίνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμφάνιση καρκίνου συμβαίνει εντός των 2 πρώτων ετών από την έναρξη του συνδρόμου Lambert-Eaton.

Σε περίπου 15 τοις εκατό. Το LEMS είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή μια ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα εναντίον των δικών του κυττάρων και ιστών - στην περίπτωση αυτή κατά των λεγόμενων κανάλια ασβεστίου στα νευρικά άκρα των μυών. Κατά συνέπεια, διαταράσσεται η ικανότητα των νευρικών κυττάρων να στέλνουν σήματα στα μυϊκά κύτταρα. Αυτό, με τη σειρά του, προκαλεί μείωση της μυϊκής δύναμης.

Σύνδρομο Lambert-Eaton - συμπτώματα

Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η μυϊκή αδυναμία, συνήθως οι εγγύς μύες των ποδιών και των βραχιόνων (δηλαδή μηρών και βραχιόνων). Στη συνέχεια, το περπάτημα γίνεται δύσκολο (παρατηρούνται ιδιαίτερα σημαντικές δυσκολίες στο περπάτημα στις σκάλες) και ανυψώνοντας τα χέρια (ο ασθενής δεν μπορεί, για παράδειγμα, να βουρτσίσει τα μαλλιά του). Οι μυϊκοί πόνοι μπορεί να είναι συνοδευτικό σύμπτωμα.

Επιπλέον, συμπτώματα όπως:

• ξερό στόμα
• διαταραχές εφίδρωσης
• μειωμένο σχίσιμο
• ανικανότητα στους άνδρες
• ορθοστατική υπόταση, δηλαδή πτώση της αρτηριακής πίεσης (συστολική κατά τουλάχιστον 20 mm Hg, διαστολική πίεση κατά 10 mm Hg) μετά τη στάση - για παράδειγμα όταν σηκώνεστε γρήγορα από το κρεβάτι

Λιγότερο συχνές (περίπου το 25% των ασθενών) συμπτώματα του οφθαλμού, όπως η πτώση ή η διπλή όραση. Περιστασιακά, μπορεί να υπάρχουν προβλήματα μιλώντας, μάσημα και κατάποση τροφίμων.

Σύνδρομο Lambert-Eaton και μυασθένεια gravis

Το σύνδρομο Lambert-Eaton και η μυασθένεια gravis είναι ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα. Ωστόσο, η διαφορά μεταξύ τους είναι ότι με το LEMS, λίγη σωματική άσκηση επιφέρει βελτίωση (αν και μόνο προσωρινά). Αυτό είναι διαφορετικό από ό, τι στην περίπτωση της μυασθένειας gravis - παρά τη σωματική άσκηση, οι μύες του ασθενούς γίνονται όλο και πιο αδύναμοι. Χαρακτηριστικό για το σύνδρομο Lambert-Eaton είναι επίσης το γεγονός ότι ο ασθενής αισθάνεται χειρότερα το πρωί μετά το ξύπνημα από ό, τι το βράδυ - ακριβώς το αντίθετο από τη μυασθένεια gravis. Επιπλέον, τα πρώτα συμπτώματα της μυασθένειας gravis είναι 65-70 τοις εκατό. άρρωστα γέρνοντας βλέφαρα. Στο σύνδρομο Lambert-Eaton, αυτό το σύμπτωμα είναι σπάνιο.

Σύνδρομο Lambert-Eaton - διάγνωση

Όταν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Lambert-Eaton, πραγματοποιούνται δοκιμές, όπως:

• εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένων των ανοσολογικών εξετάσεων)
• δοκιμή πλήρωσης ηλεκτροδιέγερσης (διέγερση του νεύρου με ηλεκτρικά ερεθίσματα)
• ηλεκτρομυογραφία μονής μυϊκής ίνας (SFEMG)
• έρευνα για αναζήτηση καρκίνου. Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια συνδέεται συχνότερα με καρκίνο του πνεύμονα, γίνεται ακτινογραφία θώρακος και βρογχοσκόπηση. Εάν δεν βρεθεί καρκίνος του πνεύμονα, οι εξετάσεις πρέπει να επαναληφθούν σε έξι μήνες, διότι, όπως αναφέρθηκε, ο καρκίνος μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και αρκετά χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων LEMS

Οι γιατροί πρέπει να αποκλείσουν καταστάσεις όπως η μυασθένεια gravis, η δερματομυοσίτιδα / πολυμυοσίτιδα, η φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια, η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης και η μυοσίτιδα.

Σύνδρομο Lambert-Eaton - θεραπεία

Εάν η αιτία της νόσου είναι όγκος, τότε εφαρμόζεται ογκολογική θεραπεία. Επιπλέον, στον ασθενή χορηγούνται αναστολείς χολινεστεράσης, ανοσοκατασταλτικά (συμπεριλαμβανομένης της πρεδνιζόνης και κυκλοφωσφαμίδης), και φάρμακα που αυξάνουν την ποσότητα ασβεστίου στα νευρικά άκρα (διαμινοπυριδίνη). Σε περιόδους επιδείνωσης των συμπτωμάτων, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση (καθαρισμός του αίματος από ανεπιθύμητα στοιχεία - σε αυτήν την περίπτωση αντισωμάτων κατά των μυών) ή ανοσοσφαιρίνες.