Σαρκοείδωση: Αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η σαρκοείδωση, ή η νόσος Besnier-Boeck-Schaumann, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει σχεδόν ολόκληρο το σώμα, επηρεάζοντας κυρίως τους νέους. Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης συχνά συγχέονται με φυματίωση ή άλλη αναπνευστική νόσο. Μέχρι στιγμής, δεν έχει εντοπιστεί σαφής αιτία σαρκοείδωσης, αν και υπάρχουν πολλές υποθέσεις σχετικά με αυτό. Είναι σημαντικό ότι η σαρκοείδωση δεν είναι μολυσματική ασθένεια, επομένως δεν μπορείτε να την πάρετε.

Σαρκοείδωση (νόσος Besnier-Boeck-Schaumann, Λατινικά. σαρκοείδωση) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια (αυτοάνοση ασθένεια). Το ανοσοποιητικό σύστημα, που χρησιμοποιείται για την καταστροφή των εισβολέων που εισέρχονται στο σώμα, ξαφνικά γίνεται πολύ ενεργό σε μερικούς ανθρώπους.

Στα εσωτερικά όργανα, σχηματίζονται κοκκιώματα, δηλ. Μικρά φλεγμονώδη εξογκώματα, τα οποία, σε αντίθεση με τη φυματίωση, είναι μη σκληρυνόμενα κοκκιώματα. Τα κοκκιώματα σχηματίζονται από φλεγμονώδη κύτταρα όπως λεμφοκύτταρα και μακροφάγα.

Παρόλο που η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο, απαντάται συχνότερα στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, ειδικά στο μεσοθωράκιο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η σαρκοείδωση ταξινομείται ως διάμεση πνευμονοπάθεια. Αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσει ετερογενείς, διάχυτες αλλαγές στους πνεύμονες, οι οποίες οδηγούν σε μειωμένη ανταλλαγή αερίων.

Πίνακας περιεχομένων

1. Σαρκοείδωση - ποιος αρρωσταίνει συχνότερα;
2. Σαρκοείδωση - συμπτώματα
3. Σαρκοείδωση - πώς να κάνετε μια ακριβή διάγνωση;
4. Ποιες είναι οι διαφορές μεταξύ της σαρκοείδωσης;
5. Σαρκοείδωση - θεραπεία
6. Σαρκοείδωση - κλινική πορεία

Σαρκοείδωση - ποιος αρρωσταίνει συχνότερα;

Η σαρκοείδωση θεωρείται ασθένεια κυρίως των νέων, κυρίως την τρίτη δεκαετία της ζωής (20-30 χρόνια). Στις γυναίκες, η δεύτερη αιτία εμφάνισης συμβαίνει μεταξύ των ηλικιών 50 και 60 ετών.

Παρόλο που δεν υπάρχει σαφές πλεονέκτημα φύλου, η σαρκοείδωση θεωρείται ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες.

Έχει επίσης παρατηρηθεί ότι η σαρκοείδωση παρατηρείται αρκετά συχνά σε άτομα στις σκανδιναβικές χώρες και ότι η μαύρη φυλή είναι άρρωστη περίπου δέκα φορές πιο συχνά από τον υπόλοιπο πληθυσμό.

Σαρκοείδωση - συμπτώματα

Η σαρκοείδωση στην αρχική της πορεία είναι συχνά ασυμπτωματική. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η λεμφαδενοπάθεια, δηλαδή, γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, μπορεί να παρατηρηθεί συχνότερα.

Συχνά στη σαρκοείδωση υπάρχουν:

• απώλεια βάρους
• βήχας
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• κακή διάθεση
• γενική αδυναμία

Αυτά είναι μη ειδικά συμπτώματα, που εμφανίζονται ακόμη και σε περίπου 30 τοις εκατό των ασθενών, οπότε όταν εμφανίζονται, σπανίως επικεντρωνόμαστε σε μια συγκεκριμένη ασθένεια, επιπλέον - τέτοιες ασθένειες είναι γνωστές από την αυτοψία σε σχεδόν όλους μας και εμφανίζονται σε περίπτωση παρατεταμένου στρες ή κόπωσης.

Τα συμπτώματα που είναι πιο τυπικά της σαρκοείδωσης σχετίζονται κυρίως με το όργανο που πλήττεται από την ασθένεια. Επομένως, μπορούμε να παρατηρήσουμε, μεταξύ άλλων:

• δύσπνοια, βήχας, οπισθοστερνικός πόνος στο στήθος ή δυσφορία
• πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
• διευρυμένο ήπαρ και / ή διεύρυνση του σπλήνα (ηπατο- και / ή σπληνομεγαλία)
• πρησμένοι λεμφαδένες που είναι κινητοί και ανώδυνοι
• αρρυθμίες παρουσία της καρδιάς, σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας
• ξηρά μάτια ή θολή όραση
• διαταραχές στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ιδιαίτερα παράλυση των κρανιακών νεύρων, κυρίως των νεύρων του προσώπου (η λεγόμενη νευροσάρκωση)
• δερματικές βλάβες διαφόρων τύπων και εντάσεων, π.χ. οζώδες σαρκοειδές, αγγειοπουλοειδές (αγγειακή βλάβη, κυρίως σε γυναίκες, που βρίσκονται κυρίως στη μύτη), εξάνθημα σαρκοειδούς, διαδεδομένο και δακτυλιοειδές σαρκοειδές. Οι βλάβες συνήθως αφήνουν ουλές στην επιφάνεια του δέρματος
• συμπτώματα οστών, επίσης γνωστά ως σύνδρομο Jüngling
• διεύρυνση του παρωτιδικού αδένα στη μία ή και στις δύο πλευρές
• συμπτώματα υπερασβεστιαιμίας, δηλαδή αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα που συχνά συνοδεύουν τη σαρκοείδωση, όπως πολυουρία, νεφρολιθίαση και χολολιθίαση, μυϊκή αδυναμία, υπνηλία, κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, παγκρεατίτιδα, γαστρικό και δωδεκαδακτυλικό έλκος, αρρυθμίες ή αρτηριακή υπέρταση

Προτεινόμενο άρθρο:

Σαρκοείδωση - διάγνωση. Δοκιμές για σαρκοείδωση

Σαρκοείδωση - πώς να κάνετε μια ακριβή διάγνωση;

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε όργανο, πολλές ανωμαλίες μπορούν συχνά να παρατηρηθούν σε διάφορες πρόσθετες εξετάσεις. Τελικά, ωστόσο, η διάγνωση της σαρκοείδωσης καθορίζεται από την ιστοπαθολογική εξέταση ενός θραύσματος των αλλαγμένων οργάνων, συχνότερα από τους λεμφαδένες, το πνευμονικό παρέγχυμα, τον επιπεφυκότα των ματιών, το ήπαρ, τα νεφρά ή το δέρμα.

Επιπλέον, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης:

• εργαστηριακές δοκιμές που μπορούν να δείξουν

- ελαφρά αναιμία
- λευκοπενία
- υπερασβεστιαιμία
- υπερασβεστουρία
- αύξηση του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτασίνης στο αίμα
- υπεργαμμασφαιριναιμία

• δοκιμές απεικόνισης:

Ακτινογραφία θώρακος - με βάση την εικόνα ακτίνων Χ, η σαρκοείδωση μπορεί να ταξινομηθεί σε πέντε στάδια, πιο συγκεκριμένα:

- στάδιο 0 - η εικόνα ακτινογραφίας του θώρακα είναι φυσιολογική
- στάδιο Ι - διεύρυνση των λεμφαδένων των κοιλοτήτων και / ή του μεσοθωρακίου, χωρίς ορατές αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα
- στάδιο ΙΙ - μικρή οζώδης διάδοση στο παρεγχύμα του πνεύμονα που συνοδεύει τους διευρυμένους λεμφαδένες
- στάδιο III - διάδοση των μικρών οζιδίων στο παρέγχυμα, χωρίς διεύρυνση των λεμφαδένων
- στάδιο IV - μεταβολές της πνευμονικής παρεγχύσεως και του εμφυσήματος (εικόνα "κηρήθρα")

υπολογιστική τομογραφία του στήθους:

- μικρή οζώδη διάδοση στο παρέγχυμα των πνευμόνων
- διευρυμένοι λεμφαδένες των ηθίων και του μεσοθωρακίου

Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού - πιο συχνά χρήσιμη για την αξιολόγηση της εμπλοκής άλλων οργάνων, κυρίως του κεντρικού νευρικού συστήματος και της καρδιάς
Κοιλιακό υπερηχογράφημα για την αξιολόγηση του ήπατος, του σπλήνα και του ουροποιητικού συστήματος

• ΗΚΓ για την εκτίμηση πιθανών αρρυθμιών
• μια οφθαλμολογική εξέταση που πρέπει να γίνεται σε κάθε ασθενή
• εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - σε περίπτωση εμπλοκής του κεντρικού νευρικού συστήματος, θα αποκαλυφθεί η λεμφοκυττάρωση και μια αύξηση των επιπέδων πρωτεΐνης στη μεγάλη πλειονότητα των
• δοκιμή φυματίνης που πραγματοποιήθηκε προκειμένου να αποκλειστεί η τρέχουσα λοίμωξη με μυκοβακτηρίδια φυματίωσης, ωστόσο, στην περίπτωση σαρκοείδωσης, το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί, επομένως αυτή η δοκιμή μπορεί να δώσει ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα

Η σαρκοείδωση μπορεί να διαγνωστεί όταν υπάρχει μια τυπική κλινική και ακτινολογική εικόνα σε περισσότερα από δύο όργανα, η οποία επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της βιοψίας. Όταν δεν είναι δυνατή η βιοψία, η διάγνωση της σαρκοείδωσης σταδίου I και II μπορεί να γίνει μόνο βάσει της κλινικής και ακτινολογικής εικόνας.

Ποιες είναι οι διαφορές μεταξύ της σαρκοείδωσης;

Λόγω του γεγονότος ότι η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε όργανο του σώματός μας, θα πρέπει να αποκλειστούν ορισμένες ασθένειες που μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα.

Στην περίπτωση της ιλαρικής και μεσοθωρακικής λεμφαδενοπάθειας, πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να αποκλειστούν νεοπλασματικά νοσήματα, τόσο κακοήθη λεμφώματα όσο και μεταστάσεις από άλλα όργανα. Οι βλάβες των πνευμόνων σε εξετάσεις απεικόνισης μπορεί να οδηγήσουν σε υποψίες άλλων διάμεσων νόσων ή, για παράδειγμα, εξάπλωση καρκίνου.

Κοκκιώματα που ανιχνεύονται με ιστοπαθολογική εξέταση μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε ασθένειες όπως:

• φυματίωση
• tinea
• κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα
• η νόσος του Κρον

και πολλές άλλες, πιο σπάνιες ασθένειες.

Μπορεί επίσης να είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν οι βλάβες του δέρματος που εμφανίζονται σε σαρκοείδωση που μπορεί να μοιάζουν με αλλαγές στον λύκο, αλλεργικές ασθένειες ή φυματίωση.

Σαρκοείδωση - θεραπεία

Ο κύριος παράγοντας στη θεραπεία της σαρκοείδωσης είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή και η θεραπεία μαζί τους θα πρέπει να διαρκέσει τουλάχιστον ένα χρόνο για να επιφέρει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητων υποχωρήσεων, οι ασθενείς με τα στάδια Ι και ΙΙ της σαρκοείδωσης συνήθως δεν αντιμετωπίζονται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συνιστάται μόνο να ελέγχετε την ασθένεια κάθε λίγους μήνες.

Με τη μορφή πνευμονικής σαρκοείδωσης, μπορεί επίσης να εξεταστεί η χρήση εισπνεόμενων γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η ένδειξη για τη θεραπεία είναι τα στάδια III και IV και II της νόσου, εάν παρατηρηθεί εξέλιξη των αλλαγών στο πνευμονικό παρέγχυμα ή αυξημένες αναπνευστικές διαταραχές, καθώς και εμπλοκή της καρδιάς, του κεντρικού νευρικού συστήματος, της όρασης και της παρουσίας υπερασβεστιαιμίας από σαρκοείδωση.

Εκτός από τα γλυκοκορτικοστεροειδή, χρησιμοποιούνται και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, λεφλουνομίδη, μυκοφαινολάτη μοφετίλη ή αντισώματα αντι-ΤΝΡα.

Ως έσχατη λύση, όταν προχωρήσει η ασθένεια, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η μεταμόσχευση πνευμόνων.

Σαρκοείδωση - κλινική πορεία

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η σαρκοείδωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικοί άνθρωποι έχουν οξεία έναρξη με πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις, αδυναμία περπατήματος, οζώδες ερύθημα και λεμφαδενοπάθεια διμερούς κοιλότητας. Μια τέτοια μορφή στη συνέχεια ονομάζεται σύνδρομο Löfgren και παρά την υψηλή ένταση των συμπτωμάτων στην αρχή και την ξαφνική εμφάνισή τους, είναι αυτοπεριοριζόμενη και δίνει καλή πρόγνωση.

Η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως σύνδρομο Heerfordt, δηλαδή πρόσθια ραγοειδίτιδα, παρωτιδικοί αδένες, παράλυση προσώπου και πυρετός.

Περισσότερο από το 80% των ασθενών με νόσο του σταδίου I έχουν ύφεση εντός δύο ετών από τη διάγνωση.

Σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με νόσο του σταδίου II, η ύφεση της νόσου εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων και στο στάδιο ΙΙΙ οι ασθενείς στο 10-20%.

Η σαρκοείδωση συνδέεται γενικά με μια καλή πρόγνωση και το ποσοστό θνησιμότητας αρκετών τοις εκατό σχετίζεται συχνότερα με αναπνευστική και κυκλοφορική ανεπάρκεια ή είναι συνέπεια βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Διαβάστε επίσης:

• BCG - εμβόλιο φυματίωσης
• Πανούκλα - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία