Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ)

• Είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έλλειψη αιμοπεταλίων.
• Τα αιμοπετάλια εμπλέκονται στην πήξη του αίματος, οπότε η ασθένεια αυτή προκαλεί αιμορραγία στο δέρμα και σε άλλα όργανα.
• Η αιτία είναι ανοσοποιητική, επειδή τα όργανα παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων.
• Ο σπλήνας αναγνωρίζει τα ίδια τα αιμοπετάλια ως ξένα κύτταρα και τα καταστρέφει.
• Ονομάζεται επίσης ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
• Το ITP δεν μπορεί να αποτραπεί.

Γιατί συμβαίνει;

• Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται όταν ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων.
• Τα αιμοπετάλια βοηθούν τον θρόμβο αίματος με συσσωμάτωση για να συνδέσουν μικρές οπές σε αιμοφόρα αγγεία που έχουν υποστεί βλάβη.
• Τα αντισώματα στερεώνονται στα αιμοπετάλια και ο σπλήνας καταστρέφει τα αιμοπετάλια που φέρουν τα αντισώματα.
• Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των αιμοπεταλίων είναι ειδικά του τύπου G ή IgG ανοσοσφαιρίνης.

Οι αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας του PTI

• Στα παιδιά εμφανίζεται μετά από μόλυνση από ιό.
• Το οξύ ITP είναι συχνότερο σε παιδιά ηλικίας μεταξύ δύο και εννέα ετών και επηρεάζει τα δύο φύλα εξίσου.
• Στους ενήλικες είναι πιο συχνά μια χρόνια ασθένεια και μπορεί να συμβεί μετά από ιική μόλυνση, με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ως μέρος μιας ανοσολογικής διαταραχής.
• Επηρεάζει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες.

Κλινική

• Οι ασθενείς με ITP μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί ή να έχουν επίμονες αιμορραγίες του δέρματος (ειδικά σε περιοχές που εκτίθενται σε τραύμα) με τη μορφή μικρών κόκκινων κηλίδων (petechial rash).
• Συχνές είναι επίσης η αιμορραγία από τις βλεννογόνες μεμβράνες (επίσταξη ή ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων, μενεορρίαση ή βαριά κολπική αιμορραγία, εκχύμωση).
• Οι εσωτερικές αιμορραγίες και η αιμάρθρωση (αιμορραγίες στις αρθρώσεις) είναι σπάνιες.
• Η τάση να μώλωπες.

Διάγνωση

• Η διάγνωση προσδιορίζεται μέσω κλινικού ιστορικού, φυσικής εξέτασης και αριθμού αιμοπεταλίων.
• Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
• Οι δοκιμές πήξης αίματος (TPT και PT) είναι φυσιολογικές.
• Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.
• Μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα που σχετίζονται με αιμοπετάλια.
• Μια βιοψία ή ένα μυελικό αναρρόφησης φαίνεται να είναι φυσιολογικό ή μπορεί να εμφανίζει υψηλότερο από το κανονικό αριθμό κυττάρων που ονομάζονται μεγακαρυοκύτταρα, τα οποία είναι μια αρχική μορφή αιμοπεταλίων.

Θεραπεία: κορτιζόνη

• Στα παιδιά, η ασθένεια συχνά απομακρύνεται χωρίς θεραπεία, αν και ορισμένοι ίσως χρειαστούν.
• Σε ενήλικες, η θεραπεία αρχίζει με κορτιζόνη (συνήθως πρεδνιζόνη).
• Η πρεδνιζόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για 6 εβδομάδες και παρέχει ποσοστό επιτυχίας μέχρι 80%

Σπληνεκτομή

• Είναι η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας.
• Αποτελείται αποκλειστικά για περιπτώσεις ανθεκτικές στη συντηρητική θεραπεία.
• Παρέχει ποσοστό επιτυχίας 50% έως 80%
• Πολύ σπάνια γίνεται στην παιδική ηλικία.

Άλλες θεραπείες

• Εάν η ασθένεια δεν βελτιωθεί με την πρεδνιζόνη, άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
  • Ένα φάρμακο που ονομάζεται danazol (Danocrine) από το στόμα.
  • Ενδοφλέβιες ενέσεις ενδοφλέβιας γάμμα σφαιρίνης (ένας παράγοντας ανοσίας): Η ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη σε δόσεις 400 έως 1.000 mg / kg / ημέρα έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε περιπτώσεις ανθεκτικών ΙΤΡ.
  • Φάρμακα που αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα: η βινκριστίνη και η βινβλαστίνη είναι τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα. Χρησιμοποιούνται εάν ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων επιμένει παρά την θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή σπληνεκτομή.
  • Διήθηση των αντισωμάτων από την κυκλοφορία του αίματος.
  • Αντι-RhD θεραπεία για άτομα με συγκεκριμένα είδη αίματος.
  • Άλλες θεραπευτικές επιλογές: Η δαναζόλη και η κολχικίνη απέδωσαν περιορισμένη επιτυχία σε ασθενείς με ITP, όπως έχει πλασμαφαίρεση.
  • Η θεραπεία του ITP με μονοκλωνικά αντισώματα βρίσκεται στην πειραματική φάση.

Τα άτομα με ITP δεν πρέπει να λαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ (ασπιρίνη), ιβουπροφαίνη ή βαρφαρίνη, καθώς αυτά τα φάρμακα παρεμποδίζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων ή την πήξη του αίματος και μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.