Οι καρδιακοί όγκοι είναι σπάνιοι, αλλά η θέση τους σε ένα τόσο σημαντικό όργανο όπως η καρδιά τους καθιστά ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα. Διαιρούμε τους καρδιακούς όγκους σε πρωτογενείς και δευτερογενείς. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του καρκίνου της καρδιάς; Πώς είναι η θεραπεία τους;
Οι καρδιακοί όγκοι είναι σπάνιοι, αλλά οι καρδιακοί όγκοι μπορεί να είναι πρωτογενείς, δηλαδή να προέρχονται απευθείας από την καρδιά ή δευτερογενείς - το αποτέλεσμα της μετάστασης από άλλη τοποθεσία. Οι πρωτογενείς όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Με βάση τις εξετάσεις αυτοψίας, η συχνότητά τους εκτιμάται σε 0,002-0,33% (λιγότερες από 3 περιπτώσεις ανά 10.000 τμήματα). Η μετάσταση είναι πολύ πιο συχνή στον πληθυσμό. Οι πρωτογενείς όγκοι μπορούν να χωριστούν σε:
- καλοήθεις καρδιακοί όγκοι (καλοήθεις βλάβες αντιπροσωπεύουν έως και 75%),
- κακοήθεις όγκοι της καρδιάς.
ΚΑΝΟΝΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ
Ο πιο κοινός πρωτοπαθής καρκίνος της καρδιάς είναι το μυξώμα (μυξώμα). Συνήθως αναπτύσσεται ως μάζα που υπολογίζεται και βρίσκεται πιο συχνά στον αριστερό κόλπο ως ένας όγκος. Υπάρχουν δύο μορφές: η σποραδική και η οικογένεια, που αντιπροσωπεύουν περίπου 5-10%. Η οικογενειακή βλέννα είναι πιο συχνά πολυεστιακή στη φύση, εντοπίζεται συχνότερα στις κοιλίες και επαναλαμβάνεται συχνότερα. Το οικογενειακό ιστορικό μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Carney, το οποίο περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων: πολλαπλά μυξώματα στην καρδιά και σε άλλες τοποθεσίες του σώματος, ενδοκρινικές διαταραχές, αλλαγές στη χρωματική επιδερμίδα, καρκίνο του θυρεοειδούς και νεοπλάσματα όρχεων από κύτταρα Sertoli.
Άλλοι, λιγότερο συνηθισμένοι, καλοήθεις όγκοι της καρδιάς περιλαμβάνουν:
- ίνωμα (ίνωμα) - το δεύτερο πιο συχνά συνήθως αναγνωρίζεται στο δεύτερο έτος της ζωής? 5% σχετίζεται με το σύνδρομο Gorlin.
- θηλώματος ίνωμα (θηλώματα ινομυώματος- το πιο κοινό νεόπλασμα των βαλβίδων. ισχύει για άτομα ηλικίας 6-7. μια δεκαετία ζωής?
- ραβδομυώμα (ραβδομυώμα- πιο συνηθισμένο στα παιδιά. συσχετίζεται με σκλήρυνση από οζώδη?
- λιπόμα (λιπόμα);
- αιμαγγείωμα / λεμφαγγείωμα (αιμαγγείωμα / λεμφαγγείωμα);
- τερατόμα (τερατόμα);
- λιπόματη υπερτροφία του κολπικού διαφράγματος.
Καλοήθεις καρδιακοί όγκοι: συμπτώματα
Τα συμπτώματα των καλοήθων καρδιακών όγκων εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση και το μέγεθός τους. Ο ιστολογικός τύπος παίζει πολύ μικρότερο ρόλο. Η αργή ανάπτυξη συχνά σημαίνει ότι δεν προκαλούν συμπτώματα για πολλά χρόνια και ανιχνεύονται κατά λάθος. Όταν ο όγκος φτάσει σε διαστάσεις λόγω των οποίων διαταράσσει τη ροή του αίματος μέσα στις κοιλότητες και τις βαλβίδες της καρδιάς - μπορεί να εμφανιστούν τυπικά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, όπως: δύσπνοια, μειωμένη ανοχή στην άσκηση, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια, λιποθυμία, πνευμονική συμφόρηση και οίδημα.
Οι όγκοι που βρίσκονται κοντά στις βαλβίδες μπορεί να μιμούνται καρδιακό ελάττωμα - συχνότερα μιτροειδής παλινδρόμηση στην περίπτωση του αριστερού κολπικού μυξώματος. Με τη σειρά τους, αυτά που βρίσκονται κοντά στις δομές του αγώγιμου συστήματος ή εξαπλώνονται ενδομυϊκά μέσα στον καρδιακό μυ μπορούν να προκαλέσουν αρρυθμίες. Οι όγκοι εντός των καρδιακών κοιλοτήτων μπορούν επίσης να τεμαχίσουν και να αποτελέσουν το σημείο εκκίνησης για συστηματική ή πνευμονική εμβολή. Στο 30% των περιπτώσεων του πιο συνηθισμένου καρκίνου της καρδιάς - μυξώματος, συστηματικά συμπτώματα όπως αδυναμία, απώλεια βάρους, αλλαγές στο δέρμα, πυρετός, πόνος στις αρθρώσεις, φαινόμενο Raynaud, δάχτυλα κλαμπ ή αναιμία.
Καλοήθεις καρδιακοί όγκοι: διάγνωση
Στην περίπτωση των καρκινικών όγκων, τα διαγνωστικά απεικόνισης διαδραματίζουν τον μεγαλύτερο ρόλο. Η ηχοκαρδιογραφία (ECHO της καρδιάς) είναι απαραίτητη. Ένα τυπικό transstage ECHO (TTE) παρέχει βασικές πληροφορίες για τη θέση, τη μορφολογία και το μέγεθος του όγκου. Επιτρέπει επίσης την αξιολόγηση των διαταραχών της ροής του αίματος. Πολύ συχνά, υπάρχουν ενδείξεις για μια παραλλαγή αυτού του τεστ, δηλαδή TEE. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ανιχνευτής υπερήχων εισάγεται στον οισοφάγο τόσο ψηλά όσο η καρδιά. Από αυτό το σημείο, μπορούμε να απεικονίσουμε με μεγαλύτερη ακρίβεια τις κύριες και πνευμονικές φλέβες, τον κόλπο και το διαφυσικό διάφραγμα.
Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MR) και η υπολογιστική τομογραφία (CT) χρησιμοποιούνται για την ακριβέστερη αξιολόγηση του όγκου. Το MR είναι ιδανικό για τον προσδιορισμό του τύπου της βλάβης και της διαφοροποίησης του νεοπλάσματος, π.χ. με θρόμβους ή βακτηριδιακή βλάστηση κατά τη διάρκεια του IE, δηλαδή μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογική εξέταση του αφαιρεθέντος όγκου.
Καλοήθεις καρδιακοί όγκοι: θεραπεία και πρόγνωση
Η θεραπεία επιλογής είναι χειρουργική εκτομή του όγκου. Κάθε μύξωμα πρέπει να αφαιρεθεί επειγόντως. Εάν δεν χρησιμοποιηθεί, μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό καρδιακό θάνατο (που προκαλείται από το απότομο κλείσιμο των κολποκοιλιακών ανοιγμάτων) και επικίνδυνους εμβολισμούς, ειδικά στην εγκεφαλική κυκλοφορία. Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι μπορούν να αφαιρεθούν εντελώς, αλλά μερικές φορές η έκταση της εκτομής είναι αρκετά μεγάλη ώστε να απαιτεί ταυτόχρονη επισκευή της βαλβίδας ή εμφύτευση βηματοδότη. Υπάρχει κίνδυνος υποτροπής στο μύξωμα. Το ποσοστό υποτροπής μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι περίπου 3%. Είναι πολύ πιο συχνές σε ασθενείς με σύνδρομο Carney. Συνήθως συμβαίνουν τα πρώτα 4 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση. Επομένως, κάθε ασθενής υποβάλλεται σε ετήσιο ηχοκαρδιογραφικό έλεγχο.
Προτεινόμενο άρθρο:
Μεταμόσχευση καρδιάς - ενδείξεις. Πόσο διαρκεί η ζωή μετά από μεταμόσχευση καρδιάς;Κακοήθεις όγκοι της καρδιάς
Οι πρωτογενείς κακοήθειες στην καρδιά είναι πιο σπάνιες από τις καλοήθεις. Αντιπροσωπεύουν το 25% όλων των πρωτοπαθών καρκίνων της καρδιάς. Τα περισσότερα από αυτά είναι σαρκώματα. Το πιο συνηθισμένο από αυτά είναι αγγειοσάρκωμα ή αγγειοσάρκωμα, το οποίο σε 80% των περιπτώσεων βρίσκεται στο δεξιό κόλπο. Διεισδύει επιθετικά στην καρδιά και συνήθως εμφανίζονται μεταστάσεις όταν εμφανίζονται συμπτώματα και γίνεται η διάγνωση. Οι πιο συχνές θέσεις μετάστασης είναι: πνεύμονες (> 50%), θωρακικοί λεμφαδένες, μεσοθωράκιο και σπονδυλική στήλη. Ο χρόνος επιβίωσης από τη διάγνωση είναι συνήθως αρκετοί μήνες. Άλλοι ιστολογικοί τύποι σαρκωμάτων:
- ραβδομυοσάρκωμα (ραβδομυοσάρκωμα),
- ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα)
- κακοήθη μεσοθηλίωμα (κακοήθη μεσοθηλίωμα)
- σάρκωμα λείων κυττάρων (λιομυοσάρκωμα)
Τα λεμφώματα είναι μια άλλη ομάδα πρωτοπαθών κακοήθων όγκων της καρδιάς. Η εμφάνισή τους μπορεί να σχετίζεται με μόλυνση με τον ιό Epstein Barr (EBV) και ανοσοανεπάρκεια κατά τη διάρκεια του AIDS ή της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Η συχνότητα εμφάνισης αυτής της ομάδας καρκίνων της καρδιάς αυξάνεται.
Κακοήθεις καρδιακοί όγκοι: συμπτώματα
Τα συμπτώματα των κακοήθων όγκων δεν είναι ειδικά. Τα πιο συνηθισμένα είναι:
- δύσπνοια
- οπισθοστερνικός πόνος
- υπεζωκοτικός πόνος
- αίσθημα παλμών
- λιποθυμία
Λόγω της πιο συχνής θέσης στη δεξιά καρδιά, συχνότερα ασχολούμαστε με κλινικά χαρακτηριστικά του λεγόμενου "ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας" - τα χαρακτηριστικά του περιλαμβάνουν: υπερπληρωμένες σφαγίτιδες φλέβες, οίδημα κάτω άκρων, διευρυμένο ήπαρ, υπεζωκοτικές και περικαρδιακές συλλογές.
Όπως και με άλλες κακοήθειες, μπορεί να εμφανιστούν τυπικά γενικά συμπτώματα: πυρετός, αδυναμία, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους. Συχνά το περικάρδιο εμπλέκεται στη διαδικασία της νόσου, η οποία μπορεί να προκαλέσει τη συσσώρευση του εξιδρώματος στον περικαρδιακό σάκο που περιβάλλει την καρδιά. Κατά συνέπεια, μπορούμε να αντιμετωπίσουμε ένα πλήρες ταμπόν της καρδιάς.
Κακοήθεις καρδιακοί όγκοι: διάγνωση
Το εύρος των τεστ απεικόνισης που πραγματοποιούνται στην περίπτωση κακοηθών όγκων είναι το ίδιο όπως στην περίπτωση καλοήθων αλλοιώσεων. Η αρχική διάγνωση γίνεται με βάση ένα διαθωρακικό ECHO της καρδιάς, που συχνά συμπληρώνεται από μια τρανσφοφαγική εξέταση. Τα διαγνωστικά μέσω MRI ή CT επιτρέπει την ακριβή ανίχνευση της έκτασης της διείσδυσης των καρδιακών τοιχωμάτων και των δομών στο στήθος. Επομένως, σας επιτρέπει να προγραμματίσετε μια πιθανή χειρουργική επέμβαση. Η διάδοση του όγκου μπορεί επίσης να εκτιμηθεί με τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων - PET. Το πρόβλημα, ωστόσο, είναι η περιορισμένη διαθεσιμότητα αυτής της μελέτης.
Στην εξέταση απεικόνισης, μπορούμε να διακρίνουμε μια σειρά χαρακτηριστικών, όπως: πολυεστιακή φύση, θολή όρια όγκου, παθολογική αγγείωση ή διήθηση του μυοκαρδίου, που μας επιτρέπουν να συμπεράνουμε με υψηλό βαθμό πιθανότητας ότι αντιμετωπίζουμε μια κακοήθη διαδικασία.
Υπάρχουν επιλογές για προεγχειρητική ιστολογική αξιολόγηση του όγκου. Αυτά περιλαμβάνουν: κυτταρολογική εξέταση του περικαρδιακού υγρού που συλλέγεται με περικαρδιοκέντηση και εξέταση βιοψίας που λαμβάνεται κατά τον καρδιακό καθετηριασμό.
Η γνώση του τύπου του καρκίνου σας επιτρέπει να επιλέξετε την κατάλληλη στρατηγική θεραπείας. Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογική αξιολόγηση του αφαιρεθέντος όγκου.
Κακοήθεις καρδιακοί όγκοι: θεραπεία και πρόγνωση
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως: ιστολογικός τύπος, μέγεθος, τοποθεσία, ο βαθμός διείσδυσης άλλων δομών και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Η αφαίρεση της καρδιακής χειρουργικής της πρωτοπαθούς κακοήθους βλάβης μπορεί να εξεταστεί στην περίπτωση ενός όγκου που περιορίζεται στην καρδιά. Συχνά, η εκτομή δεν είναι πλήρης αλλά είναι καταπραϋντικής φύσης - στόχος της είναι η μείωση των συμπτωμάτων μειώνοντας τη μάζα του όγκου. Σε μη ελεγχόμενες περιπτώσεις, π.χ. όταν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις, χρησιμοποιείται συστηματική θεραπεία.
Μερικές φορές, όταν είναι αδύνατο να αφαιρεθεί ο όγκος εντός υγιούς ιστού, η τεχνική αυτόματης μεταμόσχευσης παραπομπής χρησιμοποιείται για καρδιακή εκτομή, απομάκρυνση του όγκου έξω από το σώμα του ασθενούς και, στη συνέχεια, καρδιακή επανεμφύτευση. Η ραδιο- και η χημειοθεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπληρωματική θεραπεία στη χειρουργική επέμβαση. Τα περισσότερα σαρκώματα ανταποκρίνονται ελάχιστα σε αυτόν τον τύπο θεραπείας. Σε ορισμένους τύπους καρκίνου, ωστόσο, είναι η μέθοδος επιλογής. Η πρωτογενής χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματική στη μείωση της δυσφορίας και στην παράταση της ζωής σε ασθενείς με καρδιακό λέμφωμα.Η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι ευεργετική για τη θεραπεία του περικαρδιακού μεσοθηλιώματος. Η πρόγνωση είναι συνήθως δυσμενής. Ο χρόνος επιβίωσης των ασθενών συνήθως δεν υπερβαίνει το ένα έτος από τη στιγμή της διάγνωσης.
Προτεινόμενο άρθρο:
Ασθένειες του κυκλοφορικού συστήματος - αιτίες, συμπτώματα, πρόληψηΚαρκινικές μεταστάσεις στην καρδιά
Αξίζει να τονιστεί ότι οι δευτερογενείς όγκοι, δηλαδή οι μεταστάσεις από άλλες τοποθεσίες, είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος νεοπλασματικών αλλαγών στην καρδιά. Εμφανίζονται αρκετές δεκάδες φορές πιο συχνά από τους πρωτογενείς όγκους που παρουσιάζονται παραπάνω. Η παρουσία τους δείχνει ένα πολύ προχωρημένο στάδιο της νόσου. Οι πιο κοινές πηγές καρδιακών μεταστάσεων είναι:
- καρκίνος του πνεύμονα
- καρκίνος του μαστού
- λευχαιμίες και λεμφώματα
- πλευρικό μεσοθηλίωμα
- καρκίνος του οισοφάγου
- μελάνωμα
Η καρδιακή προσβολή μπορεί να συμβεί μέσω:
- λυμφατικός
- αιμοφόρο αγγείο
- διείσδυση μέσω συνέχειας
- αναπτύσσοντας στον αυλό του φλεβικού συστήματος
Η πιο συνηθισμένη οδός των λεμφικών αγγείων χρησιμοποιείται από επιθηλιακά νεοπλάσματα και αφορά αλλαγές στο περικάρδιο ή το επικάρδιο. Η εξάπλωση του αίματος επηρεάζει συνήθως τον ίδιο τον καρδιακό μυ. Το μελάνωμα και τα σαρκώματα εμπλέκονται σε αυτό το μονοπάτι. Η διείσδυση της συνέχειας παρατηρείται σε νεοπλάσματα που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με την καρδιά, π.χ. καρκίνο του πνεύμονα, οισοφάγο, θύμο αδένα και καρκίνο της θηλής. Ωστόσο, οι μεταστάσεις είναι πολύ πιο συχνές. Μερικοί όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν στις κοιλότητες της καρδιάς μέσω του αυλού μεγάλων φλεβικών αγγείων, ειδικά της κατώτερης φλέβας. Με αυτόν τον τρόπο ο προχωρημένος καρκίνος των νεφρών, το φαιοχρωμοκύτωμα, το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή το νεφρικό έμβρυο μπορούν να εξαπλωθούν στο δεξιό κόλπο. Ο όγκος του Wilms.
Τα συμπτώματα που σχετίζονται άμεσα με την καρδιακή εισβολή είναι σπάνια. Εάν υπάρχουν, είναι μάλλον μη συγκεκριμένα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για θαμπό πόνο στο στήθος, βήχα και δύσπνοια και γενικά συμπτώματα. Κυριαρχούν τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.
Το περικάρδιο επηρεάζεται πολύ συχνά. Το υγρό στον περικαρδιακό σάκο μπορεί να είναι εξιδρωματικό, εξιδρωματικό και ακόμη και αιμορραγικό. Η εξωτερική πίεση που ασκείται από το αυξανόμενο υγρό διαταράσσει τη διαστολική λειτουργία και την πλήρωση των καρδιακών κοιλοτήτων, προκαλώντας τα λεγόμενα καρδιακό ταμπόν. Η αιτία αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι και η άμεση εμπλοκή του περικαρδίου από τη νεοπλαστική διαδικασία, καθώς και η αντίδραση στη θεραπεία με ραδιο- ή χημειοθεραπεία.
Η παρουσία καρδιακών μεταστάσεων συχνά δείχνει ότι η ασθένεια δεν είναι πλέον ιάσιμη. Οι επιλογές θεραπείας είναι επομένως πολύ περιορισμένες. Καταλήγουν κυρίως σε παρηγορητική χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία που συνίσταται στην εκτομή γίνεται πολύ σπάνια όταν οι συνθήκες είναι ευνοϊκές. Είναι ιδιαίτερα κατάλληλο στην περίπτωση όγκων που εξαπλώνονται ενδοαγγειακά, διεισδύουν μέσω της κατώτερης φλέβας ή των πνευμονικών φλεβών, επειδή συνήθως δεν εισβάλλουν στον καρδιακό μυ. Συχνά, η χειρουργική επέμβαση μειώνεται σε παρηγορητικές διαδικασίες που στοχεύουν στην εκκένωση υγρού από τον περικαρδιακό σάκο. Το απλούστερο από αυτά, που εκτελείται με τοπική αναισθησία, είναι η παρακέντηση του περικαρδιακού σάκου, δηλαδή περικαρδιοκέντηση. Όταν το υποτροπιάζον εξίδρωμα είναι πρόβλημα, η ενδοπερικαρδιακή χορήγηση σκληρωτικών φαρμάκων ή κυτταροστατικών, π.χ., βλεομυκίνης και σισπλατίνης, μπορεί να είναι αποτελεσματική. Μια άλλη πιθανότητα αποσυμπίεσης είναι η εφαρμογή του λεγόμενου αναταραχή - το παράθυρο που επικοινωνεί με την υπεζωκοτική (ή περιτοναϊκή) κοιλότητα. Δυστυχώς, η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς με καρδιακές μεταστάσεις είναι πολύ κακή.
Πηγές:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, σελ. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3.http: //emedicine.medscape.com/
Προτεινόμενο άρθρο:
Καρδιακός αποκλεισμός: τι είναι αυτό, πώς το αναγνωρίζετε και το αντιμετωπίζετε;
.jpg)
