Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού (σύνδρομο Sharp) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, επίσης γνωστή ως MCTD ή το σύνδρομο Sharp, είναι μια ασθένεια στην οποία συμπτώματα διαφόρων ασθενειών εμφανίζονται από την ομάδα των συστημικών νόσων του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένων ερυθηματώδης λύκος και ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού; Ποια είναι η θεραπεία;

Η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού (MCTD), ή το σύνδρομο Sharp, είναι ένα σύνδρομο που αποτελείται από συμπτώματα διαφόρων ασθενειών από την ομάδα των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού

• συστηματικός αρτηριακός ερυθηματώδης (SLE)
• συστηματικό σκληρόδερμα
• ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA
• πολυμυοσίτιδα
• δερματομυοσίτιδα

Για το λόγο αυτό, ορισμένοι ειδικοί εξακολουθούν να υποστηρίζουν εάν το MCTD είναι μια ξεχωριστή ασθένεια ή το αρχικό στάδιο ορισμένων συστημικών ασθενειών.

Είναι δύσκολο να εκτιμηθεί η συχνότητα εμφάνισης μικτής νόσου του συνδετικού ιστού. Από την άλλη πλευρά, σημειώθηκε ότι διαγιγνώσκεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 15 και 25, και οι γυναίκες υποφέρουν συχνότερα από τους άνδρες.

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - αιτίες

Οι αιτίες της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού δεν είναι πλήρως γνωστές. Υποτίθεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή μια ασθένεια στην οποία κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στο σώμα τους.

Το MCTD μπορεί επίσης να έχει γενετική βάση (το οικογενειακό ιστορικό της νόσου υποστηρίζει αυτή τη θεωρία).

Διαβάστε επίσης: ΚΥΤΤΑΡΙΑ (κυτταρίτιδα) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Κολλαγόνωση (ασθένειες του συνδετικού ιστού) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Ιδανικό γηροκομείο

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - συμπτώματα

• Το φαινόμενο του Raynaud, δηλαδή το πιο χοντρό και μερικές φορές ακόμη και το μπλε των δακτύλων ή / και των ποδιών υπό την επίδραση διαφόρων ερεθισμάτων, π.χ. κρύο, συναισθήματα
• πρήξιμο των δακτύλων (που ονομάζονται πρησμένα δάχτυλα) ή σκληρό πρήξιμο των δακτύλων (που ονομάζονται δάχτυλα λουκάνικου)
• έλκη των δακτύλων

Οι βλάβες βρίσκονται κυρίως στο πρόσωπο και στα χέρια

• σκλήρυνση του δέρματος, συχνότερα στο πρόσωπο
• ερύθημα πεταλούδας (όπως κατά τη διάρκεια του ερυθηματώδους λύκου)
• επώδυνες αλλαγές στις αρθρώσεις - συνήθως στα χέρια και στα πόδια. Κατά τη διάρκεια του MCTD, η πιο χαρακτηριστική αλλοίωση είναι η αρθροπάθεια του Jaccoud (απόκλιση αγκώνα στις μετακαρφαφαλαγγειακές αρθρώσεις) και η υπέρταση στις διαφαγικές αρθρώσεις των χεριών
• Μυϊκοί πόνοι
• υποδόρια οζίδια που μοιάζουν με ρευματικά οζίδια

Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αλλαγές στα εσωτερικά συστήματα και τα όργανα - τη γαστρεντερική οδό (εμφανίζονται διαταραχές κατάποσης), το αναπνευστικό σύστημα (τότε η ανάπτυξη πλευρίτιδας, πνευμονικής ίνωσης και πνευμονικής υπέρτασης) και του νευρικού συστήματος (μπορεί να καταστραφεί το τρίδυμο νεύρο). Η νεφρική νόσος είναι λιγότερο συχνή.

Επιπλέον, εμφανίζονται γενικά συμπτώματα όπως κόπωση, αδυναμία, πυρετός χαμηλού βαθμού ή πυρετός και διευρυμένοι λεμφαδένες.

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - διάγνωση

Πραγματοποιούνται γενικές εξετάσεις αίματος. Το MCTD μπορεί να υποδεικνύεται, μεταξύ άλλων, από λευκοπενία, η οποία είναι μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, αυξημένο ESR και αυξημένα επίπεδα μυϊκών ενζύμων. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς έχουν ρευματοειδή παράγοντα και οι περισσότεροι από αυτούς έχουν υπεργαμμοσφαιριναιμία, δηλαδή αύξηση της συγκέντρωσης των πρωτεϊνών στο πλάσμα του αίματος (κλάσμα γάμμα-σφαιρίνης) πάνω από το ανώτερο όριο του φυσιολογικού.

ΕΛΕΓΧΟΣ >> ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ - πώς να διαβάσετε το αποτέλεσμα

Ωστόσο, το πιο χαρακτηριστικό της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού είναι η παρουσία στο αίμα αντισωμάτων έναντι πλούσιας σε ουριδίνη πυρηνικής ριβονουκλεοπρωτεΐνης (αντι-U1 RNP).

Εάν υπάρχουν συμπτώματα εμπλοκής εσωτερικών οργάνων, απαιτούνται πρόσθετες εξετάσεις. Για παράδειγμα, εάν υπάρχουν αλλαγές στο αναπνευστικό σύστημα, η σπειρομετρία και η plysysmography ταξινομούνται. Η ηχοκαρδιογραφία πραγματοποιείται για τον αποκλεισμό της πνευμονικής υπέρτασης.

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - θεραπεία

Στον ασθενή χορηγούνται (από του στόματος ή ενδοφλεβίως) κορτικοστεροειδή (συνήθως στελέχη). Οι δόσεις είναι υψηλές στην αρχή και στη συνέχεια σταδιακά μειώνονται.

ΚΑΛΟ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ >> Encorton - αντιφλεγμονώδες στεροειδές φάρμακο. Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιείται το Encorton;

Επιπλέον, ο ασθενής παίρνει άλλα φάρμακα που υποστηρίζουν τη θεραπεία. Για παράδειγμα, ο πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες ανακουφίζεται από μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Με τη σειρά του, όταν ο οισοφάγος διαταράσσεται, χορηγούνται αναστολείς αντλίας πρωτονίων. Αντίθετα, με πνευμονική υπέρταση, χρησιμοποιούνται αγγειακά φάρμακα.

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - πρόγνωση

Η ασθένεια είναι συνήθως ήπια και η πρόγνωση είναι καλή εάν δεν βρεθούν αλλαγές οργάνων. Διαφορετικά, η πρόγνωση είναι πολύ χειρότερη. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για ασθενείς που αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση. Αυτή η ασθένεια είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς.

Σχετικά με τον Συγγραφέα

Monika Majewska Δημοσιογράφος που ειδικεύεται σε θέματα υγείας, ειδικά στους τομείς της ιατρικής, της προστασίας της υγείας και της υγιεινής διατροφής. Συγγραφέας ειδήσεων, οδηγών, συνεντεύξεων με ειδικούς και εκθέσεις. Συμμετέχων στο μεγαλύτερο Εθνικό Ιατρικό Συνέδριο της Πολωνίας «Πολωνή στην Ευρώπη», που διοργανώθηκε από την Ένωση «Δημοσιογράφοι για την Υγεία», καθώς και εξειδικευμένα εργαστήρια και σεμινάρια για δημοσιογράφους που διοργάνωσε ο Σύλλογος.

Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη