Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας κακοήθης όγκος μαλακών ιστών αγγειακής προέλευσης που επηρεάζει το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα.Τα σαρκώματα αποτελούνται από συστάδες κυττάρων ατράκτου, ανώμαλα αιμοφόρα αγγεία, εξωθημένα ερυθροκύτταρα (δηλαδή εκείνα που έχουν περάσει πέρα από τα αιμοφόρα αγγεία) και διήθηση λευκοκυττάρων.
Πίνακας περιεχομένων
- Το σάρκωμα του Kaposi - αιτίες
- Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος του Kaposi;
- Θεραπεία του σαρκώματος του Kaposi
- Πρόγνωση στο σάρκωμα του Kaposi
Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας κακοήθης όγκος αγγειακής προέλευσης. Εμφανίζεται και αναπτύσσεται πολυεστιακά από κύτταρα λεμφικών και αιμοφόρων αγγείων και συχνά σχηματίζει εκτεταμένους μωβ όγκους.
Περισσότερο από το 90% των ασθενών με σάρκωμα Kaposi είναι φορείς του ιού HHV-8.
Το σάρκωμα Kaposi είναι ένα σπάνιο νεόπλασμα σε ολόκληρο τον πληθυσμό, αλλά η επίπτωσή του εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη γεωγραφική περιοχή και την κλινική μορφή.
Το 2012, αναφέρθηκαν συνολικά 44.000 περιπτώσεις, εκ των οποίων το 85% σημειώθηκε στην περιοχή της Αφρικής.
Επιδημιολογικές μελέτες στην Ευρώπη έχουν δείξει επίπτωση 0,3 περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα ετησίως, καθιστώντας το σάρκωμα του Kaposi σπάνιο καρκίνο.
Με βάση την κλινική εικόνα και τα επιδημιολογικά δεδομένα, διακρίνονται 4 μορφές σαρκώματος Kaposi:
- κλασική μορφή - επηρεάζει συχνότερα τους ηλικιωμένους άνδρες στην περιοχή της Μεσογείου
- ενδημική μορφή - αφορά περιπτώσεις που καταγράφονται στην Κεντρική Αφρική
- επιδημία - σχετίζεται με το AIDS
- ιατρογενής μορφή - πιο συχνή μετά από ανοσοκατασταλτική θεραπεία ή μεταμόσχευση οργάνων
Οι δύο τελευταίες μορφές σαρκώματος είναι πιο συχνές στην Πολωνία.
Η κλασική μορφή επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες ηλικίας 60-70 στη λεκάνη της Μεσογείου, δηλαδή το Ισραήλ, την Ιταλία, την Ελλάδα και την Τουρκία.
Ο επιδημικός τύπος σχετίζεται στενά με τη μετάδοση του ιού HIV, πιστεύεται ότι περίπου το 30% των φορέων HIV που δεν έχουν υποστεί αγωγή θα αναπτύξουν σάρκωμα Kaposi, αλλά χάρη στην εισαγωγή φαρμάκων κατά του HIV, ήταν δυνατό να μειωθεί σημαντικά η συχνότητα εμφάνισης αυτού του καρκίνου στην ομάδα των φορέων.
Το σάρκωμα του Kaposi - αιτίες
Οι αιτίες του σαρκώματος του Kaposi δεν είναι πλήρως κατανοητές.
Ένα κοινό χαρακτηριστικό όλων των τύπων σαρκώματος είναι η μόλυνση και ενεργοποίηση αγγειακών κυττάρων από τον ιό HHV-8, δηλαδή ο ογκογόνος ιός έρπητα τύπου 8, επίσης γνωστός ως KSHV (ιός έρπητα που σχετίζεται με το σάρκωμα Kaposi).
Μελέτες έχουν δείξει ότι το 80-100% των ασθενών με σάρκωμα Kaposi έχουν αντισώματα έναντι του ιού HHV-8, ενώ στον γενικό πληθυσμό αυτό το ποσοστό είναι περίπου 1%.
Ένα άλλο επιχείρημα που υποστηρίζει τη συσχέτιση της λοίμωξης HHV-8 με την εμφάνιση σαρκώματος είναι το γεγονός ότι θετικά στον ιό HIV αντισώματα βρέθηκαν σε φορείς HIV αρκετές εβδομάδες ή ακόμα και μήνες πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων σαρκώματος.
Ο ιός HHV-8 μολύνει την υγεία ενός ενδοθηλιακού κυττάρου (τα κύτταρα που ευθυγραμμίζουν το εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων) και στη συνέχεια πηγαίνει σε αδρανή μορφή. Οι ενεργοποιητικοί παράγοντες που προκαλούν τον πολλαπλασιασμό του ιού περιλαμβάνουν:
- φλεγμονές
- τη χρήση ανοσοκατασταλτικών μετά από μεταμόσχευση οργάνων
- Ιός HIV
- περιβαλλοντικοί παράγοντες, οι οποίοι περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, τσιμπήματα από αιμοφόρα έντομα στην περιοχή της Αφρικής, η οποία είναι η αιτία του ενδημικού σάρκωμα του Kaposi
Όταν εμφανίζονται ενεργοποιητικοί παράγοντες, ο ιός πολλαπλασιάζεται σε διαδοχικά, υγιή κύτταρα.
Μερικά από αυτά μετατρέπουν τα φυσιολογικά κύτταρα σε κύτταρα ατράκτου, τα οποία είναι χαρακτηριστικά του σαρκώματος του Kaposi. Μια τέτοια διαδικασία ονομάζεται νεοπλασματικός μετασχηματισμός.
Η διάδοση μη φυσιολογικών κυττάρων προκαλεί ειδικά κλινικά συμπτώματα για το σάρκωμα.
Μια σημαντική λειτουργία στην ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi παίζεται από τη διαδικασία της νεοαγγειογένεσης στην περιοχή του όγκου, δηλ. Ο σχηματισμός νέων, συχνά λανθασμένα σχηματισμένων αιμοφόρων αγγείων, που επιτρέπει την παροχή αίματος στον όγκο και την ανάπτυξή του.
Επομένως, για να εμφανιστεί το σάρκωμα του Kaposi, απαιτείται μόλυνση με τον ιό HHV-8, ακολουθούμενη από την εμφάνιση ευνοϊκών συνθηκών για τον πολλαπλασιασμό του, που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων όγκου.
Η μορφή του σαρκώματος μπορεί επίσης να εκτιμηθεί προσδιορίζοντας τον παράγοντα που προκάλεσε την ενεργοποίηση του ιού.
Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος του Kaposi;
Το σάρκωμα του Kaposi έχει τρία στάδια - το πρώτο είναι η εμφάνιση κόκκινου-μπλε και μοβ κηλίδων στο δέρμα, τα οποία μετατρέπονται σε διεισδύσεις που μοιάζουν με δίσκο, τα οποία σχηματίζουν οζίδια καθώς εξελίσσεται η ασθένεια.
Παρόμοιες αλλαγές μπορούν επίσης να εμφανιστούν στους βλεννογόνους και στα εσωτερικά όργανα, οδηγώντας σε έλκος και, κατά συνέπεια, σε αποτυχία.
Τα συμπτώματα και η πορεία του σαρκώματος Kaposi ποικίλλουν ανάλογα με τη μορφή της νόσου.
Η κλασική μορφή του σαρκώματος του Kaposi, που σπάνια βρίσκεται στο γεωγραφικό πλάτος μας, χαρακτηρίζεται από την παρουσία γαλάζια αναπτυσσόμενων επιπέδων στα πόδια και τα κάτω πόδια, τα οποία, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σκληραίνει και πυκνώνει, σχηματίζοντας όγκους που τείνουν να έλκονται και αιμορραγούν λόγω τραύματος.
Με την πάροδο του χρόνου, οι αλλαγές προχωρούν στους μηρούς, τον κορμό, τα χέρια και το πρόσωπο. Σπάνια καταλαμβάνουν τους βλεννογόνους και τα εσωτερικά όργανα.
Το σάρκωμα του ενδημικού Kaposi βρέθηκε σχεδόν μόνο στην Κεντρική Αφρική, όπου αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των καρκίνων. Η πορεία του είναι πολύ πιο επιθετική από ό, τι στην περίπτωση άλλων σαρκωμάτων. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη των όγκων καθώς και την εμπλοκή τόσο των βλεννογόνων όσο και των εσωτερικών οργάνων, ακόμη και των μυών και των οστών.
Ο ιατρογενής τύπος σαρκώματος Kaposi είναι ειδικός για ασθενείς που χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά μετά από μεταμόσχευση οργάνων ή κατά τη διάρκεια αυτοάνοσων ασθενειών.
Οι δερματικές βλάβες δεν περιορίζονται στα άκρα αυτού του τύπου, μπορεί να εξαπλώνονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος. Στον ιατρογόνο τύπο, οι δερματικές αλλοιώσεις υποχωρούν μετά τη διακοπή ή την αλλαγή της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
Η επιδημία του σαρκώματος Kaposi που σχετίζεται με τον HIV είναι ο πιο χαρακτηριστικός δείκτης του δέρματος της επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS). Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από μια επιθετική πορεία και μια τυπική εμπλοκή του δέρματος του προσώπου στην αρχή της νόσου.
Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι ελκώδεις. Η εμπλοκή του βλεννογόνου του ουρανίσκου, ανυπόφορη σε οποιαδήποτε άλλη μορφή σαρκώματος, είναι ιδιαίτερα ανησυχητική. Καθώς εξελίσσεται η ασθένεια, παρατηρείται εμπλοκή του κορμού, των άκρων, των βλεννογόνων και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.
Τα κλινικά συμπτώματα είναι η βάση για την υποψία του σαρκώματος του Kaposi, ειδικά σε ασθενείς με HIV-θετικούς και ανοσοκατασταλτικούς.
Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογική εξέταση του υλικού που συλλέγεται από βιοψία.
Οι εξετάσεις απεικόνισης είναι χρήσιμες σε περίπτωση ύποπτης εμπλοκής εσωτερικών οργάνων.
Θεραπεία του σαρκώματος του Kaposi
Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi στοχεύει στον περιορισμό της εξέλιξης της νόσου, αλλά δεν οδηγεί σε πλήρη ανάρρωση.
Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται για την αναστολή της τοπικής εξέλιξης της νόσου, καθώς και για την επίτευξη ενός ικανοποιητικού καλλυντικού αποτελέσματος.
Το σάρκωμα Kaposi είναι ευαίσθητο τόσο στη χημειοθεραπεία όσο και στην ακτινοθεραπεία, επομένως αυτές οι θεραπείες χρησιμοποιούνται είτε μεμονωμένα είτε ταυτόχρονα ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς.
Στην περίπτωση του τύπου που σχετίζεται με τον HIV, το πιο σημαντικό πράγμα είναι η άμεση εφαρμογή ή εντατικοποίηση της αντιιικής θεραπείας. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται ως υποστηρικτικά μέτρα.
Στην ιατρογενή μορφή που προκαλείται από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, η διακοπή ή η μείωση της δόσης μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη ύφεση του σαρκώματος Kaposi.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν μπορούν να διακόψουν τα φάρμακά τους.
Πρόγνωση στο σάρκωμα του Kaposi
Λαμβάνοντας υπόψη όλες τις μορφές σαρκώματος του Kaposi, η 5ετής επιβίωση είναι περίπου 75%.
Η πρόγνωση είναι σίγουρα καλύτερη σε ασθενείς με μόνο το δέρμα που εμπλέκεται, αλλά είναι σημαντικά χειρότερη σε ασθενείς με εμπλοκή βλεννογόνου και εσωτερικών οργάνων.
Βιβλιογραφία:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Κλινική ογκολογία. Τ. II. Μέσω Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, εκδόσεις. Ήμισυ. Włodzimierz T. Olszewski: Παθολογία Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
