Επίκτητη αιμορροφιλία - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η επίκτητη αιμορροφιλία είναι μια σοβαρή αιμορραγική διαταραχή που εμφανίζεται όχι μόνο στους άνδρες αλλά και στις γυναίκες. Τα συμπτώματα αυτής της επίκτητης αιμορραγικής διαταραχής εμφανίζονται συχνά ξαφνικά, μπορεί να είναι ταραχώδη και μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της επίκτητης αιμορροφιλίας; Ποια είναι η θεραπεία;

Επίκτητη αιμορροφιλία - AH είναι μια σοβαρή αιμορραγική διαταραχή που προσβάλλει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Η αιμορροφιλία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ηλικιωμένους, ηλικίας 60-80 ετών. Η ασθένεια ανιχνεύεται σε 1 - 1,5 άτομα ανά 1 εκατομμύριο του γενικού πληθυσμού.

Επίκτητη αιμορροφιλία - αιτίες

Η επίκτητη αιμορροφιλία προκαλείται από αυτοαντισώματα - γνωστά ως κυκλοφορούντα αντιπηκτικά ή αναστολείς FP. VIII. - που επηρεάζουν τη λειτουργία του παράγοντα πήξης VIII. Στην επίκτητη αιμοφιλία, σε αντίθεση με τη συγγενή αιμορροφιλία, το σώμα παράγει αυτόν τον παράγοντα σωστά.

Δεν είναι γνωστό γιατί εμφανίζονται αυτά τα αντισώματα, αλλά ορισμένες ασθένειες μπορεί να συμβάλουν σε αυτό - συνήθως καρκίνος ή αυτοάνοσες καταστάσεις όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο συστηματικός λύκος. Οι ασθενείς που λαμβάνουν συχνά προϊόντα αίματος διατρέχουν επίσης κίνδυνο.

Η επίκτητη αιμορροφιλία είναι επίσης μια σπάνια επιπλοκή του τοκετού και του puerperium.

Επίκτητη αιμορροφιλία - συμπτώματα

• εξαγγείωση αίματος κάτω από το δέρμα, συνήθως εκτεταμένη, αυθόρμητη και μετατραυματική
• μαζική αιμορραγία από βλεννογόνους (π.χ. από το ουροποιητικό και το γεννητικό σύστημα)
• μαζική αιμορραγία από πληγές μετά από χειρουργική επέμβαση και εξαγωγή δοντιών
• εκτεταμένη και επώδυνη ενδομυϊκή αιμορραγία που μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη

Το πρώτο σημάδι της επίκτητης αιμορροφιλίας είναι συχνά μια μαζική αιμορραγία

Σε αντίθεση με την κλασική αιμορροφιλία, η αυθόρμητη αιμορραγία στις αρθρώσεις παρατηρείται πολύ σπάνια κατά τη διάρκεια της επίκτητης αιμορροφιλίας. Η αιμορραγία των μαλακών μορίων κυριαρχεί στο AHA. Η ενδοκρανιακή αιμορραγία είναι η πιο επικίνδυνη, διότι συνήθως δεν είναι δυνατή η διακοπή της.

Επίκτητη αιμορροφιλία - διάγνωση

Οι εξετάσεις αίματος πραγματοποιούνται όταν υπάρχει υποψία για επίκτητη αιμορροφιλία. Ο παράγοντας πήξης VIII μειώνεται και τα αυτοαντισώματα βρέθηκαν να επηρεάζουν τη λειτουργία του παράγοντα πήξης VIII. Επιπλέον, υπάρχει παρατεταμένος χρόνος μερικής ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT). Με τη σειρά του, ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικοί.

Επίκτητη αιμοφιλία - θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας ασθενών με επίκτητη αιμορροφιλία είναι η διακοπή της αιμορραγίας και η εξάλειψη των αυτοαντισωμάτων.

Στην επίκτητη αιμορροφιλία, σε αντίθεση με τη συγγενή αιμορροφιλία, τα συμπυκνώματα του παράγοντα πήξης που περιέχουν τον παράγοντα VIII δεν χορηγούνται καθώς αυτό αυξάνει την παραγωγή αντισωμάτων και μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση και την αιμορραγία του ασθενούς. Για να σταματήσει η αιμορραγία, χρησιμοποιείται ανασυνδυασμένος παράγοντας VIII ή συμπύκνωμα ενεργοποιημένων παραγόντων συμπλοκών προθρομβίνης.

Για την απομάκρυνση των αυτοαντισωμάτων στην κυκλοφορία του αίματος, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά - συνήθως πρεδνιζόνη και κυκλοφωσφαμίδη.

Επίκτητη αιμορροφιλία - πρόγνωση

Η θνησιμότητα που σχετίζεται άμεσα ή έμμεσα με αιμορραγικές επιπλοκές φτάνει το 10–22%.