Η ασθένεια Moyamoya (ασθένεια moyamoya) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Αυτό το ενδιαφέρον όνομα κρύβει μια προοδευτική και ανίατη ασθένεια των εγκεφαλικών αγγείων, στην οποία ο αυλός των αγγείων που σχηματίζουν τον κύκλο Willis και τα αγγεία που τα τρέφουν είναι κλειστά. Ποιες είναι οι αιτίες του συνδρόμου moyamoya; Ποια είναι τα συμπτώματα;
Ο όρος moyamoya προέρχεται από την Ιαπωνία (も や も や 病) και σημαίνει κυριολεκτικά θολό, θολό, ασαφή ή διογκωμένο καπνό. Στην Πολωνία, η ασθένεια αναφέρεται συχνά ως τσιγάρο. Δεν είναι μια μεταφορά, αλλά και ιατρικός όρος, διότι στην ακτινογραφική εικόνα του εγκεφάλου, τα νεοσυσταθέντα ανώμαλα παράπλευρα αγγεία μοιάζουν με ρουφηξιά καπνού.
Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία το 1960. Στην Πολωνία, περίπου 40 άτομα παλεύουν με το moyamoya, αλλά οι αγγειοχειρουργοί πιστεύουν ότι πρόκειται για ελλιπή στοιχεία.
Για να κατανοήσουμε αυτήν την ασθένεια, είναι σημαντικό να καταλάβουμε γιατί η σωστή ροή αίματος στον εγκέφαλο είναι κρίσιμη για τη λειτουργία μας. Πώς λοιπόν κυκλοφορεί το αίμα στο κεφάλι και το λαιμό μας.
Η καρωτιδική αρτηρία είναι μια μεγάλη αρτηρία που μπορεί να γίνει αισθητή (παλμός) τοποθετώντας τα δάχτυλά σας και στις δύο πλευρές του λαιμού σας. Προέρχεται από την αορτή ως η κοινή καρωτιδική αρτηρία και διαιρείται κοντά στον λάρυγγα σε εξωτερικές και εσωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες.
Οι εξωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες παρέχουν αίμα στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Τα εσωτερικά μεταφέρουν αίμα στις μπροστινές και πλευρικές περιοχές του εγκεφάλου.
Το αίμα μεταφέρεται στον εγκέφαλο μέσω δύο ζευγαρωμένων αρτηριών, των εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών και των σπονδυλικών αρτηριών. Οι εσωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες τροφοδοτούν τις μετωπικές αρτηρίες και οι σπονδυλικές αρτηρίες τροφοδοτούν τις οπίσθιες περιοχές του εγκεφάλου. Αφού περάσει από το κρανίο, η δεξιά και η αριστερή σπονδυλική αρτηρία ενώνονται για να σχηματίσουν μια βασική αρτηρία.
Η βασική αρτηρία και οι εσωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες επικοινωνούν μεταξύ τους σε ένα δακτύλιο στη βάση του εγκεφάλου που ονομάζεται Willis Wheel.
Το αίμα μεταφέρεται στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής μέσω ζευγαρωμένων εξωτερικών καρωτιδικών αρτηριών. Πίσω από το σαγόνι, η εξωτερική καρωτιδική αρτηρία χωρίζεται σε προσώπου, άνω γνάθου, επιφανειακές χρονικές και ινιακές αρτηρίες.
Ποια είναι η ουσία της ασθένειας moyamoya;
Η νόσος Moyamoya είναι μια χρόνια και προοδευτική στένωση των εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών στη βάση του εγκεφάλου, όπου χωρίζεται στις μεσαίες και πρόσθιες εγκεφαλικές αρτηρίες. Τα τοιχώματα των αρτηριών πυκνώνουν, γεγονός που μεταφράζεται σε μείωση της εσωτερικής τους διαμέτρου και κατά συνέπεια χειρότερη ροή αίματος.
Η προοδευτική στένωση μπορεί να οδηγήσει στο πλήρες κλείσιμο της αρτηρίας και σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Για να περιστραφεί πριν από την ισχαιμία, ο εγκέφαλος δημιουργεί παράπλευρα αιμοφόρα αγγεία για να παραδώσει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα σε εκείνα τα μέρη του εγκεφάλου που δεν το λαμβάνουν.
Αυτά τα μικροσκοπικά παράπλευρα αγγεία, ορατά στο αγγειογράφημα, έχουν μια θολή, διαφανή εμφάνιση, αυτό που οι Ιάπωνες ονόμαζαν moyamoya ή εισπνοές καπνού. Τα συνοδευτικά πιάτα είναι πιο ευαίσθητα από τα κανονικά είδη. Μπορούν να εκραγούν και να αιμορραγούν στον εγκέφαλο.
Οι αιτίες της ασθένειας moyamoya
Δεν είναι γνωστά. Είναι γνωστό, ωστόσο, ότι η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται κατά την πρώτη, τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής, έτσι τα παιδιά και οι νεαροί ενήλικες επηρεάζονται συνήθως. Η Ασία έχει τις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου, αλλά εμφανίζεται και στην Ευρώπη. Οι γυναίκες επηρεάζονται ελαφρώς από την ασθένεια.
Νόσος του Moyamoy: συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, ακόμη και σε ένα προηγουμένως υγιές άτομο. Ανάλογα με την ηλικία στην οποία εκδηλώθηκε η ασθένεια, τα συμπτώματά της διαφέρουν μεταξύ τους.
Τα συμπτώματα του moyamoya στα παιδιά περιλαμβάνουν:
- ημιπληγία
- ζάλη
- Πονοκέφαλο
- επιληπτικές κρίσεις
- ακούσιες κινήσεις
- νοητική υστέρηση
Αυτή είναι απλώς μια ξηρή εγκυκλοπαιδική περιγραφή των συμπτωμάτων που συνοδεύουν την ασθένεια. Στην πραγματικότητα, ωστόσο, οι ασθενείς πάσχουν από έναν αδιανόητο πονοκέφαλο που προκαλεί εμετό, προκαλεί απώλεια συνείδησης, απώλεια ικανότητας ομιλίας, δυσκολία στην κατανόηση.
Σε ενήλικες, εκτός από τα συμπτώματα που έχουν ήδη αναφερθεί, υπάρχουν επίσης εγκεφαλικά επεισόδια, υποαραχνοειδείς αιμορραγίες και συμπτώματα της ΤΙΑ, δηλαδή μια παροδική ισχαιμική επίθεση.
Η ιατρική βιβλιογραφία περιγράφει επίσης περιπτώσεις οικογενειακού ιστορικού της νόσου (περίπου 10%). Στη συνέχεια μιλάμε για τη γενετική βάση της νόσου, έναν πολυπαραγοντικό αυτοσωμικό τύπο κληρονομιάς.
Υπήρξαν επίσης πολλές αναφορές για συνυπάρχουσα ασθένεια moyamoya με άλλες σοβαρές καταστάσεις. Ανήκει σε αυτούς:
- Νόσος του Graves
- λεπτοσπειρωση
- φυματίωση
- απλαστική αναιμία
- Αναιμία Fanconi
- Σύνδρομο Aperta
- Σύνδρομο Down
- Σύνδρομο Marfan
- κονδυλώδης σκλήρυνση
- Η νόσος του Hirschsprung
- αθηροσκλήρωση
- αορτική συνεργασία
- υπέρταση
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από αγγειακή βλάβη μετά από ακτινοθεραπεία, λόγω της παρουσίας αντιπηκτικού λύκου, κρανιακού τραύματος ή όγκου στην περιοχή της τουρκικής σέλας.
Το Moyamoya αναπτύσσεται σε στάδια που μπορούν να καταγραφούν σε επόμενες αγγειογραφικές εξετάσεις. Ξεκινά με στένωση των εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών. Μόλις ξεκινήσει, η διαδικασία αποκλεισμού των αρτηριών συνεχίζεται. Κανένα γνωστό φάρμακο δεν μπορεί να αντιστρέψει την απόφραξη.
Νόσος του Moyamoy: θεραπεία
Δεν έχουν αναπτυχθεί φάρμακα για να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Συνήθως συνιστάται χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα ή προοδευτικά TIA ή εγκεφαλικά επεισόδια.
Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι θεραπειών, οι οποίες έχουν σχεδιαστεί για να βοηθήσουν στην αποτροπή μελλοντικών εγκεφαλικών επεισοδίων αποκαθιστώντας (επαναγγείωση) της ροής του αίματος στις πληγείσες περιοχές του εγκεφάλου.
Οι διαδικασίες που μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες περιλαμβάνουν άμεση ή έμμεση σύνδεση μεταξύ των αιμοφόρων αγγείων.
Γενικά, οι άμεσες διαδικασίες παράκαμψης εκτελούνται σε ενήλικες και μεγαλύτερα παιδιά, ενώ οι έμμεσες διαδικασίες προτιμώνται για παιδιά κάτω των 10 ετών.
Νόσος του Moyamoy: πρόγνωση
Η πρόγνωση για τους ασθενείς με moyamoya είναι δύσκολο να προβλεφθεί επειδή το φυσικό ιστορικό της νόσου δεν είναι πολύ γνωστό.
Το Moyamoya μπορεί να προχωρήσει αργά με περιστασιακά TIA ή εγκεφαλικά επεισόδια ή να προχωρήσει γρήγορα.
Η συνολική πρόγνωση για ασθενείς με νόσο moyamoya εξαρτάται από το πόσο γρήγορα εμφανίζεται και σε ποιο βαθμό τα αγγεία μπλοκάρονται. Είναι επίσης σημαντικό πώς ο οργανισμός του ασθενούς χειρίζεται τον σχηματισμό παράπλευρης κυκλοφορίας.
Η τύχη των ασθενών εξαρτάται επίσης από το πόσο γρήγορα υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την προστασία τους από εγκεφαλικό επεισόδιο.
Σε ασθενείς που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο, είναι επίσης εξαιρετικά σημαντικό να εισαχθεί στη θεραπεία φυσιοθεραπείας, λογοθεραπείας και επαγγελματικής θεραπείας, προκειμένου να τους βοηθήσουν να ανακτήσουν τις λειτουργίες τους και να αντιμετωπίσουν την αναπηρία.
Διαβάστε επίσης:
- Αποκατάσταση μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο - αρχές ιατρικής περίθαλψης
