Το σύνδρομο του Nelson είναι μια σπάνια ομάδα συμπτωμάτων που εμφανίζεται μετά την αφαίρεση ή την καταστροφή των επινεφριδίων. Προκαλούνται από ένα ταχέως αναπτυσσόμενο αδένωμα της υπόφυσης. Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου του Νέλσον και πώς αντιμετωπίζεται;
Πίνακας περιεχομένων
- Σύνδρομο Νέλσον και άξονας υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων
- Σύνδρομο Νέλσον - συμπτώματα
- Σύνδρομο Νέλσον - διάγνωση
- Σύνδρομο Νέλσον - θεραπεία
Το σύνδρομο του Νέλσον είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε διμερή αδρεναλκτομή, δηλαδή απομάκρυνση των επινεφριδίων.
Η αφαίρεση των επινεφριδίων οδηγεί στην ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης, το οποίο, εκκρίνοντας ορμόνες, επηρεάζει την ανθρώπινη ορμονική ισορροπία. Ένας αναπτυσσόμενος όγκος μπορεί να βλάψει τον περιβάλλοντα ιστό και να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα.
Το σύνδρομο του Νέλσον χαρακτηρίζεται από υπερβολική χρώση του δέρματος, νευρολογικά συμπτώματα και αυξημένα επίπεδα ACTH στον ορό.
Η καταστολή της ανασταλτικής δράσης της κορτιζόλης στα κύτταρα της υπόφυσης θεωρείται η κύρια αιτία του συνδρόμου, το οποίο οδηγεί σε αδενωματώδη ανάπτυξη.
Σύνδρομο Νέλσον και άξονας υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων
Το σύνδρομο Νέλσον προκαλεί διαταραχές στον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Τα σωστά λειτουργικά μεμονωμένα κύτταρα λειτουργούν βάσει της αρχής ενός μηχανισμού αρνητικής ανάδρασης. Όταν υπάρχουν προβλήματα σε ένα από τα στάδια, τα άλλα αλλάζουν επίσης τη δουλειά τους.
Φυσιολογικά, ο υποθάλαμος παράγει ορμόνες που ρυθμίζουν την υπόφυση, τονώνουν και αναστέλλουν. Η υπόφυση ανταποκρίνεται επαρκώς σε σήματα από τον υποθάλαμο και εκκρίνει ορμόνες που επηρεάζουν τα επινεφρίδια. Το ACTH που απελευθερώνεται από την υπόφυση φτάνει στον φλοιό των επινεφριδίων, όπου τον διεγείρει να παράγει π.χ. κορτιζόλη.
Σύνδρομο Νέλσον - συμπτώματα
Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Nelson προκαλούνται από την πίεση ενός αναπτυσσόμενου όγκου στους γύρω ιστούς:
- πονοκεφάλους - που προκύπτουν από το τέντωμα της μήνας
- οπτικές διαταραχές - λόγω πίεσης στα νεύρα III, IV, VI
- υπερβολική χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων - διαταραχές έκκρισης ορμονών
Η αυξημένη συγκέντρωση του ACTH επηρεάζει το χρώμα του δέρματος, επειδή αυτή η ορμόνη είναι παρόμοια με τη μελανοτροπίνη, η οποία σε ένα υγιές άτομο επηρεάζει την ποσότητα της μελανίνης - μια χρωστική στο δέρμα.
Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων στο σύνδρομο του Νέλσον, η ανεπάρκεια των ορμονών που παράγονται από αυτά πρέπει να αντισταθμιστεί με συμπλήρωση. Το άρρωστο άτομο πρέπει να βρίσκεται υπό τη φροντίδα ενός ενδοκρινολόγου.
Σύνδρομο Νέλσον - διάγνωση
Η κλινική υποψία για το σύνδρομο Nelson επιβεβαιώνεται από τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης ACTH στο πλάσμα. Σημαντικά αυξημένες τιμές μπορεί να υπερβαίνουν τα 1000 pg / ml.
Τα επίπεδα ACTH μειώνονται με ένα τεστ αναστολής δεξαμεθαζόνης, αλλά απαιτούνται υψηλότερες δόσεις από ό, τι στη νόσο του Cushing.
Θα πρέπει να πραγματοποιούνται απεικονίσεις και οφθαλμολογικές εξετάσεις, όπως στην περίπτωση διαγνωστικών άλλων όγκων της υπόφυσης.
Σύνδρομο Νέλσον - θεραπεία
Η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος είναι η θεραπεία επιλογής για το σύνδρομο του Nelson. Όταν αυτό είναι αδύνατο, εφαρμόζεται συντηρητική θεραπεία, που περιλαμβάνει την εισαγωγή φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση ACTH. Ανήκει σε αυτούς:
- κυπροεπταδίνη
- pizotifen
- παράγωγα του βαλερικού οξέος
- βρωμοκρυπτίνη
Σε ορισμένες περιπτώσεις του συνδρόμου του Νέλσον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης.
Σε σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου Νέλσον, απαιτείται ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία είναι μια ευεργετική λύση για ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, αλλά ενέχει κίνδυνο επιπλοκών. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα με τη συγκέντρωση, τη μνήμη ή τις διαταραχές της όρασης.
Βιβλιογραφία:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Εσωτερικές ασθένειες, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
