Ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss)

Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή μια φλεγμονώδης ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Είναι μια περίπλοκη ασθένεια που πλήττει πολλά όργανα και συστήματα, και σε ορισμένες περιπτώσεις με σοβαρές συνέπειες.

Η ηωσινόφιλη κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) είναι μια ρευματική νόσος και οι αιτίες της - όπως πολλές άλλες ασθένειες αυτής της ομάδας - δεν είναι ακριβώς γνωστές. Ίσως η γενετική προδιάθεση και τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος παίζουν ρόλο εδώ, αλλά δεν έχει βρεθεί ότι οι ασθενείς με υψηλότερο κίνδυνο να έχουν άρρωστα παιδιά.

Ο κύριος μηχανισμός για την εμφάνιση της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης είναι η φλεγμονή, μερικές φορές οδηγεί σε νέκρωση - συνήθως σε μικρές αρτηρίες και φλέβες, εξ ου και το τελευταίο μέρος του ονόματος της νόσου. Τα αιμοφόρα αγγεία όλων των οργάνων μπορεί να επηρεαστούν, γι 'αυτό η ασθένεια είναι τόσο επικίνδυνη και έχει τόσα πολλά διαφορετικά συμπτώματα.

Ηωσινόφιλη κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) - η ουσία της νόσου

Όπως υποδηλώνει το όνομα, το σημαντικό του στοιχείο είναι η εμφάνιση υπερβολικής ποσότητας ηωσινόφιλων (ηωσινόφιλα). Αυτά τα κύτταρα αποτελούν ουσιαστικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και αποτελούν την κύρια γραμμή άμυνας έναντι των παρασίτων και εμπλέκονται σε αλλεργικές αντιδράσεις. Ωστόσο, στην περίπτωση του συνδρόμου Churg-Strauss, πάρα πολλά ηωσινόφιλα δεν υποδηλώνουν την παρουσία παρασιτικών λοιμώξεων ή αλλεργιών - καταστάσεις στις οποίες συνήθως συναντάμε αυξημένο αριθμό από αυτά. Σε αυτήν την περίπτωση, για άγνωστους λόγους, πολλαπλασιάζονται υπερβολικά και εμπλέκονται στη συνεχιζόμενη φλεγμονώδη αντίδραση που οδηγεί στην εμφάνιση κοκκιωμάτων, δηλαδή συγκεκριμένων ιστοπαθολογικών αλλαγών. Αναγνωρίζονται κάτω από το μικροσκόπιο και η εικόνα δείχνει κυρίως διάφορους τύπους κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, με τα κυρίαρχα ηωσινόφιλα.

Η συχνότητα εμφάνισης ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα είναι περίπου 3-38 ασθενείς ανά εκατομμύριο κατοίκους, οπότε είναι αρκετά σπάνια ασθένεια. Οι επιπλοκές του μπορεί να έχουν σοβαρές συνέπειες. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτή η πάθηση έχει πολλά ονόματα, όπως: αλλεργική κοκκιωματώδης πολυαγγειίτιδα, αλλεργική κοκκιωμάτωση, σύνδρομο Churga-Strauss, CSS και CSS. Η πολλαπλότητά τους αντιστοιχεί στην ποικιλία των συμπτωμάτων και ο όρος «αλλεργικός» δεν συνεπάγεται τον μηχανισμό ανάπτυξης νόσων. Χρησιμοποιείται λόγω της τρέχουσας ηωσινοφιλίας - χαρακτηριστική των αλλεργικών ασθενειών.

Διαβάστε επίσης: Η αρτηρίτιδα του Takayasu ή η αρτηριακή καρδιακή νόσος: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων (νόσος του Horton): αιτίες, συμπτώματα και ... Η νόσος Kawasaki σε παιδιά και ενήλικες - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) - συμπτώματα

Η ηωσινόφιλη κοκκιωματώδης με πολυαγγειίτιδα έχει μακροχρόνια πορεία και η εικόνα της αλλάζει με την πάροδο του χρόνου.

1. Η πρώτη φάση της νόσου

Η ασθένεια ξεκινά με την πρόδρομη περίοδο, δηλαδή τα αρχικά συμπτώματα - συχνότερα σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το αναπνευστικό σύστημα και τις αλλαγές του δέρματος είναι τότε κυρίαρχα:

• κυψέλες, αλλαγές που μοιάζουν με εγκαύματα τσουκνίδας, που είναι αλλεργική αντίδραση
• ελκώδεις βλατίδες
• φαγούρα στο δέρμα

Ωστόσο, σε αυτήν την περίοδο, οι αναπνευστικές παθήσεις είναι πιο συχνές από τα συμπτώματα του δέρματος, τα οποία συνήθως εμφανίζονται περίπου στην ηλικία των 30 ετών:

• αλλεργική ρινίτιδα, η οποία είναι βουλωμένη μύτη και ρινική καταρροή που δεν σχετίζεται με μόλυνση
• πολύποδες στη μύτη
• βρογχικο Ασθμα

Αυτά τα συμπτώματα, αν και όλα σχετίζονται με την ευαισθητοποίηση, δεν σχετίζονται με την παρουσία του αλλεργιογόνου, αλλά με την περίσσεια ηωσινόφιλων.

2. Η δεύτερη φάση της νόσου

Η δεύτερη φάση της νόσου ονομάζεται ηωσινοφιλική φάση. Υπάρχει αυξημένη ποσότητα αυτών στο αίμα. Τα συμπτώματα της προδρομικής περιόδου παραμένουν και, επιπλέον, προσθέτουν:

• πόνος στο στομάχι
• διάρροια
• βήχας
• μερικές φορές αιμόπτυση

3. Η τρίτη φάση της νόσου

Η τελευταία, τρίτη, φάση εμφανίζεται πολλά χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, κατά μέσο όρο μετά από 3 χρόνια, αλλά μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και μετά από 30 χρόνια. Αυτή είναι η κατάλληλη περίοδος της νόσου, δηλαδή η φάση της αγγειίτιδας, και τα παρόντα συμπτώματα ισχύουν για όλα τα συστήματα. Τις περισσότερες φορές δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα, αλλά εμφανίζονται συνδυασμοί διαφορετικής σοβαρότητάς τους - πολλά συμπτώματα ταυτόχρονα ή εμφανίζονται το ένα μετά το άλλο. Υπάρχουν επίσης ολιγοσυμπτωματικές μορφές, όταν τα συμπτώματα είναι χαμηλής έντασης.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα σχετίζονται με το αναπνευστικό σύστημα: τα συμπτώματα επιμένουν: άσθμα (δύσπνοια, συριγμός), βήχας και αιμόπτυση, επιπλέον, παρόμοια με την αρχική φάση, βουλωμένη και καταρροή και πολύποδες στη μύτη. Περιστασιακά, η ιγμορίτιδα μπορεί να εμφανιστεί ως πονοκέφαλος. Ελαφρώς λιγότερο συχνές είναι δερματικές αλλοιώσεις: επώδυνα εξογκώματα - κυρίως στους αγκώνες και την πλάτη των χεριών με κοκκίνισμα και μερικές φορές έλκη και πολλές επώδυνες μικρές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, που ονομάζονται πορφύρα.

Τα υπόλοιπα συστήματα δεν επηρεάζονται πολύ συχνά, αλλά οι δυσλειτουργίες τους είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου από αυτήν την ασθένεια.

Στην περίπτωση του καρδιαγγειακού συστήματος, αντιμετωπίζουμε τη φλεγμονή του καρδιακού μυός, τις διαταραχές στο ρήμα της καρδιάς, την αίσθηση της ταχείας ή ακανόνιστης χτύπησής του, υγρού στο περικάρδιο, το οποίο διαταράσσει σημαντικά την καλή λειτουργία της καρδιάς. Η ηωσινόφιλη κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα μπορεί τελικά να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες, προκαλώντας καρδιακή προσβολή. Αυτές οι ασθένειες είναι οι πιο συχνές αιτίες θανάτου.

Συχνά εμπλέκεται το νευρικό σύστημα. Συνήθως είναι βλάβη στα περιφερικά νεύρα, δηλ. Νευροπάθεια, που εκδηλώνεται από διαταραχές στην αίσθηση, πόνο πυροβολισμού, μυρμήγκιασμα, αίσθημα υπερβολικής θερμότητας ή κρύου και συμμετρικά επηρεάζει δύο νεύρα ή μόνο ένα.

Η εμπλοκή των νεφρών δεν είναι πολύ συχνή. Ως αποτέλεσμα της νεφρικής αγγειακής νόσου, αναπτύσσονται υπέρταση, πρωτεϊνουρία, αιματουρία και σπειραματονεφρίτιδα (με ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά νέκρωσης ή τα λεγόμενα ημισέληνα). Τελικά, η ηωσινοφιλική κοκκώματα προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια, μια κοινή αιτία θανάτου.

Στην περίπτωση του γαστρεντερικού σωλήνα, έρχονται στο προσκήνιο καταστάσεις όπως η γαστροδωδεδενίτιδα, καθώς και η εντερική νέκρωση και διάτρηση. Εμφανίζεται κοιλιακός πόνος, διάρροια και αιμορραγία.

Σπάνια, η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς.

Γενικά συμπτώματα, όπως χειρότερη ευεξία, πυρετός, αδυναμία, απώλεια βάρους, μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.

Ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) - διάγνωση

Η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια και η διάγνωσή της εξετάζεται μόνο μετά την εξαίρεση άλλων αιτιών των περιγραφόμενων συμπτωμάτων, ειδικά επειδή τα συμπτώματα είναι πολύ μη χαρακτηριστικά και μπορεί να συνοδεύουν πολλές άλλες ασθένειες.

Μεταξύ των βοηθητικών εξετάσεων, ο αριθμός αίματος με ένα επίχρισμα είναι ο πιο σημαντικός - ηωσινοφιλία και μερικές φορές παρατηρείται αναιμία εδώ. Επιπλέον, άλλες εξετάσεις μπορεί να δείχνουν αύξηση των ESR και CRP, καθώς και στις εξετάσεις ούρων - πρωτεϊνουρία, αιματουρία, ενδεικτική της εμπλοκής των νεφρών και εξασθένηση της εργασίας τους.

Ένα πιο εξειδικευμένο τεστ είναι το τεστ αντισωμάτων ANCA - υπάρχουν στο αίμα περίπου 60 τοις εκατό. άρρωστος.

Η διάγνωση του αναπνευστικού συστήματος περιλαμβάνει κυρίως ακτινογραφία και υπολογιστική τομογραφία. Επιτρέπουν την οπτικοποίηση των παραρρινικών κόλπων και των πνευμόνων, και έτσι προσδιορίζουν την ιγμορίτιδα ή την κυψελιδική αιμορραγία, η οποία εκδηλώνεται με αιμόπτυση.

Το πιο σημαντικό πράγμα για τη σωστή διάγνωση είναι η ιστοπαθολογική εξέταση, κατά την οποία ο γιατρός μπορεί να δει αγγειίτιδα και τα προαναφερθέντα κοκκιώματα με την παρουσία ηωσινοφίλων. Για να αποκτήσετε υλικό για αυτό το τεστ, πρέπει να συλλέξετε ένα μικρό κομμάτι ιστού - μπορεί να είναι δέρμα, μυς, ρινικός βλεννογόνος ή νεφρός. Ο γιατρός αποφασίζει ποιο όργανο θα είναι, ανάλογα με τα κυρίαρχα συμπτώματα.

Άλλες εξετάσεις, πιο συγκεκριμένες για άλλα όργανα, μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες στη διαγνωστική και η απόδοσή τους εξαρτάται από την κλινική εικόνα.

Ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) - θεραπεία

Δυστυχώς, δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της ηωσινοφιλικής κοκκιομάτωσης με πολυανίτιδα. Ωστόσο, μπορεί να επιτευχθεί πλήρης, μόνιμη ύφεση, δηλαδή αναστολή της εξέλιξης της νόσου και της δραστηριότητας και εξάλειψη των συμπτωμάτων της. Ωστόσο, αυτό δεν μπορεί να επιτευχθεί σε όλους τους ασθενείς. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να μην είναι ικανοποιητικά. Τις περισσότερες φορές, πρέπει να παίρνετε φάρμακα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας και να παρακολουθείτε την υγεία σας συχνά για να εντοπίζετε και να αντιμετωπίζετε τυχόν βλάβες οργάνων νωρίς. Ο κύριος λόγος της θεραπείας είναι η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή η ανοσοκαταστολή.Τα φάρμακα πρώτης επιλογής είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή, εάν δεν φέρουν ύφεση, χρησιμοποιείται επίσης κυκλοφωσφαμίδη. Επιπλέον, ανάλογα με τα συμπτώματα από άλλα συστήματα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πιο συγκεκριμένα φάρμακα ή μέθοδοι θεραπείας για να διασφαλιστεί η σωστή λειτουργία του σώματος όσο το δυνατόν περισσότερο.